Брой № 4 (24) / декември 2013
Редки белодробни болести
Предисловие
Ние бихме могли да си устроим един чуден свят. Ние бихме могли – но не го правим, защото не следваме хода на еволюцията. Вече никой не може да играе ролята на невинен. / прочети повече
Редки белодробни болести – кутията на Пандора
Редките белодробни болести, част от т. нар. orphan diseases (болести „сираци”), са изключително предизвикателство за специалистите по белодробни болести и още повече за общопрактикуващия лекар. Често се връщам към тях и запълвам времето си с прочит на поредната клинична единица, нещо като четене на екзотично четиво, което пленява фантазията подобно „приказка от хиляда и една / прочети повече
Лимфангиолейомиоматоза
Лимфангиолейомиоматозата (ЛАМ) е рядкa системнa болест, засягаща предимно жени, която се характеризира с кистични белодробни лезии, нарушения в лимфните съдове и коремни тумори (ангиомиолипоми, АМЛ)1. Основният белег на болестта е пролиферацията на клетки, подобни на гладкомускулните (ЛАМ клетки), която води до образуване на тънкостенни кисти в белите дробове и кистични структури (лимфангиолейомиоми, ЛАЛМ) в главните / прочети повече
Организираща и криптогенна организираща пневмония – когато кортикостероидите бият антибиотиците
Организиращата пневмония (ОП) представлява модел на хистопатологично засягане, характеризиращ се с разрастване в алвеоларните пространства на гранулационна тъкан с фибробласти и миофибробласти сред матрикс от рехава съединителна тъкан, който определя специфична клинико-патологична единица. В случаите, когато етиологията на процеса остава неясна, се използва терминът криптогенна организираща пневмония (КОП). Когато ОП е следствие от влиянието на / прочети повече
Синдром на комбинирана белодробна фиброза и емфизем
Съществуват все повече клинични, образни и хистологични данни, доказващи съвместното съществуване на белодробен емфизем и белодробна фиброза при един и същи болен, възникнали в резултат на клиничен синдром, известен като комбинирана белодробна фиброза и емфизем (combined pulmonary fibrosis and emphysema, CPFE)1. CPFE е една от свързаните с тютюнопушенето интерстициални белодробни болести (SRILD)2. Към тази група / прочети повече
Белодробни усложнения след чернодробна трансплантация
Трансплантация на черен дроб е успешно лечение на пациенти с остра чернодробна недостатъчност и краен стадий на чернодробна цироза. Тази процедура обаче носи със себе си рискове за заболеваемост и висока смъртност. Съобщават се следоперативни белодробни усложнения при пациенти с чернодробна трансплантация (ЧТ), но разпространението и клиничните характеристики на появата на пневмония все още не / прочети повече
Първична цилиарна дискинезия – неопознатата територия
Основни понятия и проблематика Мукоцилиарният клирънс е основен защитен механизъм на респираторния тракт за отстраняване на попадналите в него бактерии и други чужди частици. Той се осъществява посредством синхронните движения на ресничките на епителните клетки с определена честота и съхранен механизъм на движение1. Дисфункцията на аксонемните структури на клетъчните реснички е свързана с формирането на / прочети повече
Белодробната Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза
Представяне на клиничен случай Белодробната Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза (БЛКХ) е болест, характеризираща се с инфилтрация на белия дроб предимно от хистиоцити (Лангерхансови клетки, ЛК) с образуване на грануломи. БЛКХ е част от група системни редки заболявания с неясна етиология, засягащи различни органи – бели дробове, кости, кожа, лимфни възли, мозък и др.1 БЛКХ засяга / прочети повече
Грануломатоза с полиангиит (на Вегенер)
Представяне на клиничен случай Грануломатозата на Вегенер (ГВ) е рядка мултисистемна автоимунна болест с неизвестна етиология. Характерен белег на болестта са формирането на некротизиращи възпалителни грануломи и развитието на васкулит в малките и средните кръвоносни съдове1. ГВ спада към семейството на т.нар. ANCA (антинеутрофилни цитоплазмени антитела) – асоциирани васкулити (ANCA-associated vasculitides), което включва още / прочети повече
