Брой № 3(15) / септември 2011
Кистична фиброза (муковисцидоза)
Предисловие – Брой № 3(15) / септември 2011, Кистична фиброза (муковисцидоза)
„Човек е бил създаден в края на седмицата, когато Бог е бил уморен.“ Марк Твен InSpiro*, колеги! Надеждите на българите за по-достойно бъдеще ще се удвоят, ако възвърнем отношението си към личния и обществен морал. България е все още благодатно място за моралната низост и високопарната лъжа. Има много български последователи на Ницше, за които / прочети повече
Муковисцидоза – диагноза и лечение
Муковисцидозата (М) е автозомно-рецесивно заболяване, с честота за Европа средно 1 : 2500 до 1 : 3500 живородени.2 Най-често се среща при представители на бялата раса в Европа, Северна Америка, Автралия. Честотата е вариабилна в зависимост от етническата и/или географската принадлежност. Общият брой на пациентите с муковисцидоза в България е около 180.3 Генът на трансмембранния / прочети повече
Кистична фиброза при възрастни
Кистичната фиброза (КФ), известна и с термина муковисцидоза, е тежка мултисистемна автозомно-рецесивна генетична болест, в чиято основа стои дисфункция на екзокринните жлези Протича хронично с прогресивно влошаване и често води до ранна смърт. Името на болестта идва от характерната фиброза и образуването на кисти в панкреаса. По-късно е предложено названието „муковисцидоза” от „мукус” – слуз, / прочети повече
Бактериални инфекции при муковисцидоза
Муковисцидоза и бактериални инфекции на респираторния тракт Патологичните промени в белия дроб, който е един от основните засегнати органи, се проявяват изключително като хронични инфекции. Тези усложнения обуславят прогресивното влошаване на белодробната функция и въпреки че понастоящем средната продължителност на живота при пациенти с муковисцидоза е увеличена значително (главно поради подобряване на антимикробната терапия), хроничната / прочети повече
Антибиотично лечение при проблемни щамове на Pseudomonas aeruginosa при пациенти с кистична фиброза
Пациентите с КФ са предразположени към опортюнистични бактериални инфекции, като най-често това е Ps. aeruginosa. Епидемиологичните данни на Фондация Кистична фиброза САЩ включват около 20 000 пациента с КФ, като 29.8% на възраст 2-5 г. и 81.3% на възраст 26-30 г. са инфектирани с Ps. aeruginosa8. Подобни са данните и в европейските страни. Патогенеза на / прочети повече
Лечение на Staphylococcus aureus при кистична фиброза
S. aureus е първият патоген, изолиран при деца с кистична фиброза (КФ)3. По данни на Фондация Кистична фиброза той е и най-честият патоген с пик при пациенти с КФ на възраст между 11-15 г. При тях честота на метицилин-резистентните (MRSA) от 0.1% през 1995 г. нараства на 18.9% през 2006г.4. За повечето европейски страни честота / прочети повече
Генетични дефекти при пациентите с муковисцидоза в България
Много определения могат да бъдат дадени за болестта муковисцидоза (М). От повърхностната представа за болест на екзокринните жлези, съвременната представа на болестта е еволюирала до генетичната концепция за рецесивна болест, свързана с молекулни дефекти в CFTR гена (Cystic Fibrosis Transconductance Regulator), намиращ се на 7-ма хромозома. Пулмолозите се сблъскват с повтарящи се инфекции на дихателните / прочети повече
Нови терапии при кистична фиброза: от следствието към причината
През последните години се постигна значителен напредък по отношение на грижите за пациентите с кистична фиброза (КФ). Подобреният стандарт на поведение, както и въвеждането в клиничната практика на dornase alfa (1993 г.), на tobramycin за инхалаторно приложение (1998 г.) и на дългосрочната употреба на azithromycin доведоха до увеличаване на средната преживяемост за периода 1990–2005 г. / прочети повече
Етиологичната структура на инфекциите на долните дихателни пътища при пациенти с муковисцидоза
Инфекциите на долните дихателни пътища при пациентите с муковисцидоза се характеризират с интеркурентни остри екзацербации с повишена температура, загуба на тегло, кашлица, промени в обема, цвета и вида на храчките, учестено дишане и поява на нови изменения на рентгеновите снимки на гръдния кош. Екзацербациите водят до прогресивно влошаване на белодробната функция. Независимо от факта, че / прочети повече