Наталия Младенова, Галина Кирова, Цветан Минчев, Полина Дакова
Наталия Младенова, лекар-ординатор, Клиника по образна диагностика;
Галина Кирова, проф., дм, началник Клиника по образна диагностика;
Цветан Минчев, лекар-ординатор, началник Отделение гръдна хирургия;
Полина Дакова, лекар-ординатор, началник Отделение клинична патология – Аджибадем-Сити Клиник, Токуда Болница
Кореспонденция: д-р Наталия Младенова, Клиника по образна диагностика, Аджибадем-Сити Клиник, Токуда Болница, София, бул. „Никола Й. Вапцаров“, 51В, София 1407, e-mail:dr_mladenova@abv.bg
Да потанцуваме в кръг
Клиничен случай
Представяме 55-годишен мъж с оплаквания от болка и бодежи в дясната гръдна половина, усещания за „подутини“ двустранно субскапуларно, датиращи от около една година, които постепенно нарастнали по размери. Преди повече от 20 години пациентът е опериран от тумор на тестиса, за което няма медицинска документация.
При проведения преглед и обективен статус се установяват добре отграничени формации с двустранно, симетрично разположение по задната повърхност на гръдната стена с мекоеластична структура и размери от около 15 см всяка. Пациентът е в добро общо състояние, не се плапират увеличени периферни лимфни възли, няма данни за патологични промени от страна на дихателната и сърдечно-съдовата система. Лабораторните показатели не показват отклонения от нормата.
Проведени са последователно следните образни изследвания – конвенционална рентгенография на бели дробове, компютърна томография (КТ) и магнитнорезонансна томография (МРТ) на гръдния кош.
Обсъждане
В представения случай водещо в рентгенологичната картина е наличието на симетрични, субскапуларно разположени мекотъканни формации с переста структура, много близка до тази на съседните мускули. Образната находка дава основание да се обсъждат няколко основни диагнози на патологични процеси на гръдната стена, които се представят с подобна макроморфологична находка:
1. липом/фибролипом;
2. атипичен липоматозен тумор;
3. интрамускулен миксом;
4. агресивна фиброматоза;
5. подкожни метастази;
6. еластофибром.
В хода на обсъждането се взеха предвид спецификите – епидемиологични, клинични и образни, които подкрепят или отхвърлят възможните диференциално-диагностични тези.
Липом
Липомът е най-често срещаният тумор на меките тъкани и в подкожието при пациенти над 50 год. възраст с широк спектър от клинична презентация. Той представлява доброкачествен тумор, съставен предимно от зряла мастна тъкан, като в 1/3 от описаните случаи присъстват съединително-тъканни септи и калцификати1. Характерна за липома е ограничеността от капсула, както и хомогенната мастно-еквивалентна структура. Компютъртомографски при липомите се измерват плътности от порядъка на -65 до -120ХЕ, идентични с тези на нормалната подкожна мастна тъкан. МРТ е модалност на избор при трудните диагностични случаи, като високият сигнал от мастната тъкан хомогенно се подтиска в секвенциите, супресиращи мастите. Хетерогенната структура на описаните при пациента формации изключват диагнозата липом.
Атипичен липоматозен тумор
Атипичният липоматозен тумор е вторият най-разпространен подтип от злокачесвени тумори на гръдната стена, представляващ приблизително 50% от мекотъканните формации2. Класификационната система на СЗО определя атипичния липоматозен тумор и добре диференцирания липосарком като идентични, тъй като те имат еднакви морфологични характеристики, кариотип и биологично поведение3. Характерни белези са зони на мастна некроза, вкалцявания сред формацията, фибрознотъканни септи с дебелина над 2 мм, инвазия/ инфилтрация на подлежащи медиастинални структури. Нееднородният характер на структурата на описваните при пациента формации поставя тази хипотеза като много вероятна. Същевременно бавният растеж, липсата на инвазия към съседните структури и симетричността са белези, които не кореспондират с типичната презентация на липосаркома.
Интрамускулен миксом
Интрамускулният миксом е рядко срещан доброкачествен тумор на меките тъкани, който се представя като добре отграничена интрамускулна кистоподобна лезия с псевдокапсула и мастен вал, с типично периферно контрастиране на магнитно-резонансната томография4. В представения случай и двете формации не засягат телата на субскапуларните мускули, нямат кистична компонента, както и типичното периферно контрастиране.
Агресивна фиброматоза
фиброматоза е дезмоиден тумор с основен хистопатологичен модел на пролиферация на фиброзна тъкан, без данни за мастно съдържимо. Този тумор принципно не метастазира, възниква от фасциалните и мускулоапоневротичните покрития, понякога на мястото на травматичен или постоперативен белег5. Агресивната фиброматоза демонстрира способност за локално инфилтриране на подлежащите меки тъкани или кости и се характеризира с висок риск от рецидив (25-65%) след хирургично лечение. Тази неоплазма се среща при около 10-15% от пациентите с фамилна аденоматозна полипоза6.
Подкожни метастази
Въпреки анамнезата за предходна орхиектомия през 1984 година, пациентът се представя клинично здрав, без амнестични данни за рецидив на онкологичното заболяване. Кожните и подкожни метастази са рядкост при туморите на тестиса с докладвана честота 0.710% с хематогенно и лимфогенно разпространение, най-често при първично огнище в бял дроб, гърда, ГИТ7. Симетричността и изолираното представяне на добре отграничени подкожни лезии поставят вероятността за метастатична дисеминация на неизвестен тумор малко вероятна.
Еластофибром
Еластофибромът на гръдната стена е рядко срещан, доброкачествен, бавнорастящ тумор на съединителната тъкан, разполагащ се по вътрешната повърхност на скапулата.
Този тумор се разглежда като реактивен фибробластичен псевдотумор с неясна етиология. Симетричното субскапуларно разположение на формациите при разглеждания пациент, неинвазивността на процеса, структурата, подобна на тази на съседните мускулни групи и мастноеквивалентните включвания са изцяло в полза на диагнозата еластофибром.
Нашата диагноза: Еластофибром на гръдната стена
Диагнозата беше потвърдена хистопатологично интраоперативно.
Интраоперативната находка показа наличието на еднотипни туморни формации с меко-еластична консистенция с ход базално и дорзално на скапулата, без данни за инвазия към гръдната стена. Лечението се проведе в един етап с радикална резекция на формациите двустранно.
Хистопатологична диагноза
Макроскопски се докладва материал с почти сферична форма и размери 100/80/50 мм. При оглед на външната повърхност се вижда само мастна тъкан. При срез се вижда значителна фиброза.
Хистологичната картина показва мезенхимен тумор, съставен от широки снопчета хипоцелуларна съединителна тъкан, на места примесена с мастна. Повсеместно се виждат подчертано еозинофилни дебели фрагментирани еластични влакна.
Дискусия
Еластофибромът на гръдната стена (elastofibroma dorsi) е рядко срещан, доброкачествен, бавнорастящ тумор на съединителната тъкан, предимно със субскапуларно разположение, в областта на m. serratus anterior и m. latissimus dorsi. В по-малко от 1% от случаите еластофибромите могат да бъдат локанизирани и на други места, като например в съседство с олекранона, хранопровода, тънкото и дебелото черво. Най-често се наблюдава при жени 5–13:1 и средна възраст 50–70 г.8. При клиничен преглед често е асимптоматичен. При над 50% от пациентите обаче еластофибромът може да причини умерено изразена болка при движение, т.нар. „скачаща скапула“. Клинично неправилно се диагностицира като скъсване на сухожилие на ротаторния маншон или субакромиален бурсит.
Еластофибромът на гръдната стена за първи път е описан от Jarvi и Sahen през 1961 г.9. Обикновенно се разглежда като реактивен фибробластен псевдотумор. Етилогията на тумора остава неясна, въпреки че се наблюдава при лица, извършващи ръчен труд, при повтарящи се травми, дължащи се на механичното триене на скапулата и ребрата. Тази теория дава обяснение за дясната предоминация на процеса10. Въпреки това до 66% от случаите туморът е с двустранно разположение11.
Цитогенетичната хромозомна нестабилност и някои рецидивиращи или клонални хромозомни промени повдигат възможността лезията да представлява неопластичен процес. Последните открития показват, че CD34-позитивните мезенхимни клетки са неразделна част от еластофиброма, вероятно представляващи клонална фиброзна пролиферация12.
При ултразвуковото изследване еластофибромът се представя като добре отграничена многослойна, хетерогенна формация с хипоехогенни линейни структури, съответстващи на отлагане на мазнини, смесени с ехогенна фиброеластична тъкан. Този характерен модел е описан при множество патологично доказани еластофиброми13.
На КТ на гръден кош, както и на МРТ еластофибромът на гръдната стена се представя с класическо субскапуларно разположение и сигнал, подобен на този на съседната скелетна мускулатура. Интратуморните пръснати мастно-еквивалентни линейни структури са типични, придават перест вид и се дефинират ясно като вискосиг нални зони, които се променят в секвенциите, подтискащи сигнала от маста. Не се наблюдава инвазия на туморната маса към костни структури, както и наличието на вкалцявания или кистични компоненти14-16.
Лечение
При асимптомни пациенти, при които туморът е открит като случайна находка, е възможно само проследяване.
В нашия случай поради козметичния дефект и компрометирането на свободното движение на ръцете се извърши предностранична торакотомия с радикална резекция на туморните формации.
Послания за клиничната практика
· Макар и рядък тумор, еластофибромът на гръдната стена трябва да се разпознава в ежедневната практика.
· Представеният от нас случай е с характерен за еластофибром образ на КТ и МРТ на гръден кош.
· Типични клинични белези за еластофибром на гръдната стена са: симетрично палпируеми маси с меко-еластична консистенция, без доловими клиниколабораторни промени и добро общо състояние на пациента.
Литература:
1. Bancroft LW, Kransdorf MJ, Peterson JJ, O‘Connor MI. Benign fatty tumors: classification, clinical course, imaging appearance, and treatment. Skeletal Radiol 2006;35(10):719–733.
2. Peterson JJ, Kransdorf MJ, Bancroft LW, O‘Connor MI. Malignant fatty tumors: classification, clinical course, imaging appearance and treatment. Skeletal Radiol 2003;32(9):493–503.
3. Murphey MD. World Health Organization classification of bone and soft tissue tumors: modifications and implications for radiologists. Semin Musculoskelet Radiol 2007;11(3):201–214
4. Luna A, Martinez S, Bossen E. Magnetic resonance imaging of intramuscular myxoma with histological comparison and a review of the literature. Skeletal Radiol. 2005;34 (1): 19-28.
5. Ackman JB, Whitman GJ, Chew FS. Aggressive fibromatosis. AJR Am J Roentgenol 1994;163(3):544.
6. Tateishi U, Gladish GW, Kusumoto M, et al.. Chest wall tumors: radiologic findings and pathologic correlation. II. Malignant tumors. RadioGraphics 2003;23(6):1491–1508.
7. Lookingbill DP, Spangler N, Sexton FM. Skin involvement as the presenting sign of internal carcinoma: a retrospective study of 7316 cancer patients. J Am Acad Dermatol. 1990;22:19–26
8. Briccoli A, Casadei R, Di Renzo M, Favale L, Bacchini P, Bertoni F. Elastofibroma dorsi. Surg Today. 2000;30:147–152. doi: 10.1007/PL00010063.
9. Jarvi O, Saxen E. Elastofibroma dorsi. Acta Pathol Microbiol Scand. 1961;51(Suppl 144):83–84.
10. Kransdorf MJ, Meis JM, Montgomery E. Elastofibroma: MR and CT appearance with radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1992;159:575–579.
11. Giebel GD, Bierhoff E, Vogel J. Elastofibroma and pre-elastofibroma–a biopsy and autopsy study. Eur J Surg Oncol. 1996; 22:93–96. doi: 10.1016/ S0748-7983(96)91781-3.
12. Machens HG, Mechtersheimer R, Gohring U, Schlag PN. Bilateral elastofibroma dorsi. Ann Thorac Surg. 1992;54:774–776.
13. Cota C, Solivetti F, Kovacs D, Cristiani R, Amantea A. Elastofibroma dorsi: histologic and echographic considerations. Int J Dermatol. 2006;45:1100– 1103. doi: 10.1111/j.1365-4632.2004.02550.x.
14. Massengill AD, Sundaram M, Kathol MH, el-Khoury GY, Buckwalter JH, Wade TP. Elastofibroma dorsi: a radiological diagnosis. Skeletal Radiol. 1993;22:121–123. doi: 10.1007/BF00197991
15. Liessi G, Tregnaghi A, Barbazza R, Scapinello A, Muzzio PC. Elastofibroma: CT and MR findings. J Belge Radiol. 1991;74:37
16. Schafmayer C, Kahlke V, Leuschner I, Pai M, Tepel J. Elastofibroma dorsi as differential diagnosis in tumors of the thoracic wall. Ann Thorac Surg. 2006;82:1501–1504. doi: 10.1016/j.athoracsur.2005.10.049.
