Вроден лобарен емфизем

Авторите правят литературен обзор на причините, клиничната картина и поведението при вроден лобарен емфизем по повод на един случай. Представя се тримесечно дете, което заболяло със суха дразнеща кашлица, затруднено и учестено дишане, свиркане в гърдите, хиперсонорен перкуторен тон в лява гръдна половина, удължен експириум, отслабено везикуларно дишане, сухи свиркащи хрипове двустранно, рентгенови данни за свръхраздуване на левия горен лоб и редуциран обем на десния горен белодробен дял, най-вероятно компресионно. Проведене е консервативно лечение, в резултат на което симптомите са изчезнали и след консултация с детски хирург е прието изчаквателно поведение при активно наблюдение.

Ключови думи: вроден лобарен емфизем, клиника, рентгенологична диагноза, поведение

Вроденият лобарен емфизем (ВЛЕ) представлява свръхраздуване на един белодробен лоб и в резултат компресия на оставащия ипсилатерален бял дроб – изместване на медиастинума и компресия и на контралатералния бял дроб. Аномалията е свързана с вътрешно бронхиално стеснение (най-често поради липса или хипоплазия на бронхиален хрущял, притискане от увеличена белодробна артерия), което води до навлизане на въздуха при вдишване, колабиране на стеснения бронхиален лумен при издишване и невъзможност на въздуха да напусне лоба. Половината от случаите с ВЛЕ се откриват в първите четири седмици след раждането, а останалите – до края на 6-и месец, въпреки че той може да бъде идентифициран още вътреутробно. При ВЛЕ почти винаги е засегнат само един лоб, но са описани и случаи на мултилобарно засягане. Честотата на разпределение е: ляв горен лоб – 41%, десен среден лоб – 34%, десен горен лоб – 21%.

Касае се за момче на тримесечна възраст (М.М.М., ИЗ 2530/2009) от първа нормално протекла бременност. Родено доносено (тегла 3200 g) при протрахирано раждане с генерализирана цианоза. След аспирация е установено спонтанно дишане, но с повишена честота, леко двустранно отслабено в основите, с наличие на единични крепитации; Апгар на 1 min. – 8; рентгенография – без данни за инфилтративни промени и пневмоторакс; КАС, кръвна картина, биохимични показатели – в норма. Детето е изписано на 6-и ден след раждането в добро общо състояние, с нормална физикална находка и параклинични показатели. До края на трети месец детето се храни естествено, наддава на тегло, липсват оплаквания, проведени са всички имунизации за възрастта. Фамилно необременено по отношение на белодробни, алергични и сърдечни заболявания. Една седмица преди хоспитализацията се появява суха дразнеща кашлица, затруднено и учестено дишане, свиркане в гърдите, отказ от храна. Прегледано от ОПЛ, започнато симптоматично лечение, но поради липса на подобрение е направена рентгенография – данни за левостранна пневмония и изместване на медиастинума; КАС: изразена хипоксия с PaО₂ – 45 mm Hg, PaСО₂ – 45 mm Hg и pH – 7.40. Детето е насочено за хоспитализация и уточняване на диагнозата.

Обективно състояние. Момче на видима възраст, отговаряща на действителната, в средно увредено общо състояние, афебрилно. Кожа – бледа, запазен тургор и еластичност, без обривни единици. Видими лигавици – бледорозови, влажни. Глава – правилна конфигурация. Периорална цианоза. Голяма фонтанела – с размери 1.5/1.5 mm, с гладки ръбове. Шия – свободно подвижна. Дихателна система – симетричен гръден кош, двете гръдни половини вземат еднакво участие в дишането, дихателна честота – 75/min, тотален тираж, хиперсонорен перкуторен тон в ляво от върха до средата на скапулата, където дишането е отслабено везикуларно, удължен експириум, сухи свиркащи хрипове дифузно двустранно. Сърдечносъдова система – ритмична сърдечна дейност, ясни тонове, честота – 120/min, без шумове. Корем – мек, над нивото на гръдния кош, черен дроб на 2.5 cm под ребрена дъга, слезка – неувеличена. Крайници – подвижни, симетрични, без отоци. Гърло – спокойно. Без данни за менинго-радикулерно дразнене и огнищна неврологична симптоматика.

Параклиника. СУЕ – 8 mm, Hb – 91, 103 g/L, Htc – 0.27, 0.29, Leuc – 8.4, 6.5, Neutro – 58.3%, Eo – 0.7%, Ba – 0.5%, Mo – 8.6%, Ly – 31.8%, Thr – 470 G/L, урея – 1.2 mmol/L, креатинин – 34 µmol/L, общ белтък – 65g/L, С-реактивен протеин – 1.2 mg/L, ALAT – 20 IU/L, ASAT – 38 IU/L, серумно желязо – 16.8 µmol /L; КАС: pH – 7.44, PaCO₂ – 5.01 kPa, PaO₂ – 7.3 kPa, актуални бикарбонати – 25 mmol/L, BE +0.8 mmol/L; йонограма – в норма, микробиология гърло – резидентна микрофлора, нос – Acenobacter Baumani, потен тест – 26 mEq/L. Рентгенография на гръдна клетка – двустранно свободни КДС, без инфилтрати в белодробния паренхим, изместване на медиастиналната сянка на дясно, като белодробният паренхим на ляво средно и горно белодробни полета преминава срединната линия и се разполага в дясната страна; паренхимът в описаните зони е с повишена просветляемост; рентгенови данни за хиперинфлация на левия горен лоб, вероятно поради клапен механизъм (Фиг. 1).

Фигура 1. Нативна рентгенография на гръдна клетка.

Компютърна томография на гръдна клетка – горният дял на левия бял дроб е с повишена прозрачност, нормален рисунък и увеличен обем, хипервентилиран, вентралната му част е херниирана контралатерално с дислокация на срединната сянка; редуциран обем на десния горен белодробен дял, вероятно компресионно; долните белодробни дялове двустранно са със запазен обем и рисунък (Фиг. 2, 3). ЕКГ – синусов ритъм, вертикална електрическа ос, данни за непълен десен бедрен блок. Ехо КГ – нормална сърдечна анатомия при ситус солитус, нормален венозен системен и белодробен дренаж, запазена атрио­вентрикуларна и вентрикулоартериална конкордантност, нормални за възрастта размери на сърдечните кухини, свободен изходен път на дясна камера; белодробна клапа и клонове – в норма, лява аортна дъга.

След проведено лечение с cefazolin, methylprednisolon и глюкозо-солеви разтвори състоянието на детето се подобри, клиничните и параклиничните показатели се нормализираха. Консултирано бе с детски хирург: прие се изчаквателна позиция при активно наблюдение в дома.

Фигура 2. Компютърно томографско изледване на бял дроб.

Фигура 3. Компютърно томографско изследване на бял дроб.

Вроденият лобарен емфизем е аномалия от групата на вродените белодробни малформации (ВБМ), които макар и редки, водят до инфекции, кръвоизливи и дихателна недостатъчност, често завъшващи летално. Заболяването е с автозомно-доминантно унаследяване, но при някой болни е резултат на спорадична изява¹.

Здравият бял дроб се състои от правилно подредена система от „тръби”(бронхи) и „сакове”(алвеоли), в строга връзка с белодробните кръвоносни съдове. Вроденият лобарен емфизем възниква при нарушаване на една или повече от тези структури и промяна във взаимовръзката им. Той е потенциално обратим, въпреки че е възможна животозастрашаваща причина за респираторен дистрес при новородени.

Вроденият лобарен емфизем има две форми – хипоалвеоларна и полиалвеоларна. Приблизително в 10% от пациентите се срещат и други аномалии, най-често от сърдечен произход. Вроденият лобарен емфизем се диагностицира в периода на новороденото (до 4-та седмица) или в първите шест месеца след раждането, като засяга повече момчетата, отколкото момичетата⁴. Описаното от нас дете е момче на три месеца, с изява на първи клинични симптоми още в ранния неонатален период.

Етиологично и патогенетично при пациентите с ВЛЕ има липса или хипоплазия на хрущялни пръстени на главен или клонов бронх, в резултат на което бронхите колабират (бронхомалация) по време на издишване и задържат въздуха, водещо до възникване на емфизем. Друга причина за ВЛЕ е вътрешно-паренхимен дефект на еластина и фиброза на интерстициума, в резултат на което нормалното издишване и редукцията на лобарния обем не могат да се осъществят. При всички пациенти с ВЛЕ белодробните артерии са нормални. При някои пациенти причината за ВЛЕ остава неясна. При описания от нас болен причината най-вероятно е свързана с хрущялна хипоплазия на ляв горен бронх.

Клиничната картина е описана за първи път през 1932 г. от Nelson, а през 1945 г. Gross и Lewis докладват за успешно лечение на ВЛЕ чрез лобектомия. Най-често клиничата картина е свързана с изява на умерен или тежък респираторен дистрес (тахидиспнея, свирене в гърдите и цианоза), явяващ се внезапно при пълно здраве. Може да се види асиметрия на гръдния кош и абдоминални ретракции при вдишване. Честа находка е хипоксемията. В засегнатата половина перкуторният тон е хиперсонорен с наличие на отслабено до липсващо дишане при аускултация. Развива се остър респираторен дистрес синдром, който бързо прогресира⁵. Клиничната картина при нашия болен напълно съвпадна с гореописаните симптоми.

Диагнозата се поставя въз основа на анамнестичните данни, клиничната картина, физикалната находка и най-вече чрез характерната находка при образните рентгенологични и компютър-томографски изследвания – свръхраздут пулмонален лоб, компресиращ останалия ипсилатерален бял дроб, и изместване на медиастинума от обемно увеличения лоб към противоположната страна с притискане на контралатералния бял дроб, нормални пулмонални артерии⁷.

В диференциално-диагностичен аспект ВЛЕ трябва да се разграничава най-вече от синдрома на Swyer-James-McLeod, който е постинфекциозно усложнение на стафилококово, пневмококово, микоплазмено, грипно или RSV засягане на белия дроб, няколко месеца до няколко години след прекараната инфекция. При синдрома на Swyer-James-McLeod хипоплазията е резултат от намалена васкуларизация и стопиране на прогресивния растеж и алвеоларизация на белия дроб, в резултат на което засегнатият бял дроб остава малък и се развива компенсаторна хиперекспанзия на контралатералния бял дроб. В съображение влизат още: пулмонална агенезия и хипоплазия, пулмонален изомеризъм, пулмонална секвестрация, алвеоларна капилярна дисплазия, облитериращ бронхиолит, пулмонална лимфангиектазия, кистична аденоматозна малформация, полиалвеоларен лоб, ендогенно чуждо тяло и други².

Няма единно становище по отношение на терапевтичното поведение при ВЛЕ. При болни с умерено тежък, лек, интермитентен или безсимптомен емфизем хирургично лечение не е необходимо. При тежките случаи на ВЛЕ се налага хирургична намеса с лобектомия на засегнатия бял дроб^{3, 6}. Като алтернативно лечение с цел поддържане и подсилване на дихателната функция се включват допълнителен прием на витамини, минерали и някои билки като Lobelia infanta, които засилват еластичноста на белия дроб. При нашия пациент лечението бе консервативно поради леката до умерено тежка симптоматика.

Литература

1. Chao MC, Karamzadeh AM, Ahuja G. Congenital lobar emphysema: An otolaryngologic perspective. Int J Pediatr Otolaryngol  2005; 69: 549-554
2. Horak E, Bodner J, Gassner I, et al. Congenital cystic lung disease: Diagnostic and therapeutic considerations. Clin Pediatr 2003; 42: 251-261
3. Karnak I, Senocak ME, Ciftci AO, et al. Congenital lobar emphysema: Diagnostic and therapeutic considerations. J Pediatr Surg 1999; 34: 347-351
4. Kliegman R, Jenson H, Behrman R, Stanton B. Nelson textbook of pediatrics; 18^th  edition 2007; 389: 1778-1780
5. Mc Kensie SA, Allison DJ, Singh MP, et al. Unilateral hyperluscent lung : The case for investigation. Thorax 1980; 35: 745-750
6. Mei-Zahar М, Konen O, Manson D, Longer JC. Is congenital lobar emphysema a surgical disease? J Pediatr Surg 2006; 41: 1058-1061

7. Mura M, Zompatori M, Mussoni A et al. Bullous emphysema versus diffuse emphysema: A functional and radiologic comparison. Respir Med 2005; 99: 171-178