Смисъл на броя: Системна склероза, ревматоиден артрит и интерстициална белодробна болест

Брой № 2 (75) / април 2024, Интерстициална белодробна болест при ревматоиден артрит и системна склероза

Ние дефинираме пациентите с комбинирана болестна системна склероза (ССк) и интерстициална белодробна болест (ИББ) при присъствие и на двете болести при един и същи пациент – (ССк-ИББ). ССк се дефинира според критериите на Американската ревматологична асоциация (1980 г.), Американския колеж по ревматология и Европейския алианс по ревматология (2013 г.)1,2.

 

ИББ се определя като радиологично наличие на разнообразни комбинации от фиброзни промени – ретикулации, тракционни бронхиектазии, кистозни промени тип „пчелна пита“, изменения тип „матово стъкло“ или паренхимни консолидации, други интерстициални аномалии или наличие на някои от разпознатите модели на интерстициални пневмонии (обикновена интерстициална пневмония [ОИП], вероятна ОИП, неопределена като ОИП, неспецифична интерстициална пневмония, организирана пневмония, лимфоидна интерстициална пневмония, плевропаренхимна фиброеластоза или некласифицирана интерстициална пневмония), установени в контекста на ССк. Обичайно, при ИББ радиологичните промени се придружават с функционални промени и симптоми от дихателната система. Това е разликата между ИББ и интерстициални белодробни промени, при които измененията са незначителни, за да предизвикат клинично значими функционални промени и симптоми.

 

За дефиниране на прогресивен модел на ССк-ИББ работна група от експерти адаптира дефиницията за прогресивна белодробна фиброза (ПБФ), както е дадена в наскоро публикуваните през 2022 г. насоки за клинична практика за неидиопатична белодробна фиброза (неИБФ) на Американското торакално дружество (ATS)3. В тази дефиниция е елиминиран времевият интервал за дефиниране на прогресията, даден в предхождащата дефиниция за ПБФ от 2022 г. и  прогресивната ССк-ИББ се определя като проява на поне два от следните три критерия по време на проследяването на пациентите със ССк-ИББ4:

  1. Засилващи се задух и кашлица.
  2. Физиологично доказателство за прогресия (>5% абсолютен спад на ФВК [форсиран жизнен капацитет] или>10% абсолютен спад в дифузионния капацитет (DLCO) на белия дроб за въглероден окис, коригиран за нивата на хемоглобин.
  3. Рeнтгенологични доказателства за прогресия – разширяване на степента или тежестта на ИББ при томография на белия дроб (КT).

 

Дефинираните терапевтични препоръки за лечение на ССк-ИББ са следните (Фиг. 1):

 

 

 

Фиг. 1. Терапевтични препоръки при ИББ, асоциирана със системна склероза

 

 

  1. Препоръчва се използването на mycophenolate, който е стандартна терапия при болните със ССк (строга препоръка при ниско ниво на доказателственост и увереност в клиничния ефект).
  2. Предлага се използване на нинтеданиб, циклофосфамид, ритуксимаб, токилизумаб или комбинацията  нинтеданиб/ микофенолат (условна препоръка при ниско ниво на доказателственост и увереност в клиничния ефект).
  3. Препоръчва се поради недостатъчно убедителните научни данни до момента, продължаване на изследванията за терапевтичните възможности на пирфенидон и комбинацията на пирфенидон с микофенолат.

 

Ние дефинираме пациентите с комбинирана болест ревматоиден артрит и интерстициална белодробна болест (РА-ИББ) при наличие на разнообразни модели на интерстициални фиброзни промени в хода на протичане на ревматоиден артрит, като фиброзните промени са най-често по модела на обикновена интерстициална пневмония (ОИП) или неспецифична интерстициална пневмония (НСИП).

 

Американският колеж по ревматология публикува през 2023 г. препоръки за скрининг и мониториране на ИББ при пациенти със системни автоимунни болести5.

 

Препоръки за скрининг:

  1. При пациенти със SARD с повишен риск за ИББ се прави условна препоръка за скрининг с ФИД.
  2. При пациенти със SARD с повишен риск за ИББ се прави условна препоръка за  скрининг с HRCT на гръден кош.
  3. При пациенти със SARD с повишен риск за ИББ се прави условна препоръка за скрининг с ФИД и HRCT срещу  извършване само на ФИД.
  4. При пациенти със SARD с повишен риск за ИББ се прави условна препоръка срещу скрининг с 6MWD.
  5. При пациенти със SARD с повишен риск за ИББ се прави условна препоръка срещу скрининг с рентгенография на гръден кош.
  6. При пациенти със SARD с повишен риск за ИББ се прави условна препоръка срещу скрининг с тест за десатурация.
  7. При пациенти със SARD с повишен риск за ИББ се прави условна препоръка срещу скрининг с ФБС.
  8. При пациенти със SARD с повишен риск за ИББ се прави СИЛНА препоръка за скрининг с белодробна биопсия.

 

Препоръки за мониториране:

  1. При пациенти със SARD и ИББ се прави условна препоръка за мониториране с ФИД.
  2. При пациенти със SARD и ИББ се прави условна препоръка за мониториране с HRCT.
  3. При пациенти със SARD и ИББ се прави условна препоръка за мониториране с ФИД и HRCT срещу  мониториране само с ФИД.
  4. При пациенти със SARD и ИББ се прави условна препоръка за мониториране с тест за десатурация.
  5. При пациенти със SARD и ИББ се прави условна препоръка срещу мониториране с рентгенография на гръден кош.
  6. При пациенти със SARD и ИББ се прави условна препоръка срещу мониториране с бронхоскопия.
  7. При пациенти със ИИМ-ИББ и ССк-ИББ препоръчваме ФИД на всеки 3 – 6 месеца през първите 12 месеца, после на по-големи интервали, ако протичането е стабилно.
  8. При пациенти със РА-ИББ, Сьогрен-ИББ и ССТБ-ИББ препоръчваме мониториране с ФИД на всеки 3 – 12 месеца през първите 12 месеца, после на по-големи интервали, ако протичането е стабилно.
  9. При пациенти със SARD-ИББ не предлагаме препоръка за честотата на мониториране с HRCT, но препоръчваме, ако има клинични индикации за извършването му.
  10. При пациенти със SARD-ИББ препоръчваме амбулаторен тест за десатурация за мониториране на всеки 3 – 12 месеца.

 

 

Литература

 

  1. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma): subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthritis Rheum 1980; 23:581–590.
  2. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, etal. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 2013; 65: 2737–2747.
  3. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, etal. Idiopathic pulmonary fibrosis (anupdate) and progressive pulmonary fibrosis in adults: anofficial ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J RespirCrit Care Med 2022;205:e18–e47.
  4. GaneshRaghu, Sydney B. Montesi, Richard M., et al. Treatment of Systemic Sclerosis–associated Interstitial Lung Disease: Evidence-based Recommendations. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline Am J RespirCrit Care Med Vol 209, Iss 2, pp 137–152, Jan 15, 2024
  5. 2023 American College of Rheumatology (ACR) Guideline for the Screening and Monitoring of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Disease. https://rheumatology.org/interstitial-lung-disease-guideline

 

Вашият коментар