Опит за прoлог към ръководството „Белодробни васкулити” на д-р Пламен Яковлиев
Коста Костов, Професор по белодробни болести, Главен редактор на списание “INSPIRO”, Председател на фондация „INSPIRO”
Да кажеш много неща с малко думи е
талант. Да използваш много думи за
малко неща е графомания.
Коста Костов
Белодробните съдове (артерии, вени и капиляри) могат да бъдат засегнати от инфламация (васкулит), некроза (некротизиращ васкулит), деструкция, периваскуларна концентрична фиброза.
Понякога промените протичат с образуване на грануломи.
Васкулитът може да да се разпростре по всички нива на белодробната циркулация – малки, средни и големи съдове.
Белодробният капилярит (възпалението на капилярите) обикновено се манифестира с белодробна хеморагия.
Концентричната фиброза може да предизвика развитие на пулмонална хипертония.
Патогенезата на васкулитите все още не е напълно изяснена, но при някои от болестите (напр. системен лупус) в основата му стои депозиция на имунни комплекси. Независимо от големия напредък в диагнозата и лечението на белодробните васкулити, те остават едно от най-големите предизвикателства в клиничната практика. Тези предизвикателства са свързани със сравнително рядката проява на тези болести в ежедневната практика. Тяхната приблизителна заболеваемост е 20-100/1 000 000, болестност 150-400/1 000 000) и се срещат сред всички възрасти и раси. Тези данни показват, че е необходима висока проницателност и знания на клинициста, за да идентифицира сравнително неспецифичните клинични и образни прояви на васкулитите, за да потърси съответната лабораторна и патохистологична верификация в диагностичния процес. Припокриването на проявите на васкулитите с тези на различни инфекции, системни и малигнени болести изисква задълбочени познания и клиничен опит. Допълнително предизвикателство е високата вариабилност в проявлението на всяка една от клиничните единици, защото рядко някоя от тях се представя с целия спектър на клиничната си изява. Това последното води до дълъг диагностичен процес и често забавяне на диагнозата. При пациент с известен васкулит, който се представя с влошаване на състоянието, причината за това влошаване е непредвидима и трудна за идентификация, защото може да бъде както промяна в активността на болестта, така и медикаментозна реакция или вметната инфекция, а често и трите причини в едно. Да спомена и все още високата болестност и смъртност, както и твърде неспецифичните в мнозинството си класификационни и диагностични критерии, които се използват днес. Всичко споменато изисква задълбочен и проницателен клиницист, с голям обем знания и натрупан клиничен опит в академична структура. Групата на васкулитите обхваща различни болести, които имат една обща характеристика – деструкция на кръвоносните съдове. Клиничните прояви на всяка една от тях се определя от типа, мястото и обема на засегнатите съдове. Най-честата проява на васкулитите в белия дроб са т.н. антитяло-асоциирани васкулити, където са въвлечени циркулиращи антитела срещу цитоплазмени компоненти на неутрофили и моноцити (antineutrophil cytoplasmic antibodies – ANCA) – болест на Вегенер, синдром на Churg-Strauss и микроскопския полиангиит. От много голяма клинична значимост е засягането на малките съдове с развитие на първична, идиопатична пулмонална хипертония, но поради своята патогенетична специфика тази клинична единица не се разглежда като част от групата на белодробните васкулити. Разбира се, белият дроб не е пощаден и от други първични и вторични васкулити със засягане на средни и големи съдове, което прави респираторния отдел сцена на съдови патологични представления. Тези представления имат главен герой (пациента) и съпричастен зрител (лекаря). За издържания, щастлив финал на спектакъла са необходими сценарии и партитури, режисьорска и сценографска намеса, драматург и продуцент. Всичко това накуп се случва след солидна образователна подготовка. На тази подготовка е посветено и това ръководство. Надявам се то да намери своите възторжени читатели.
Посвещението на Боян Мага, с което д-р Яковлиев потегля към текстовете на този сборник, подсказва интерес към езотериката и подготвя читателя за един по-особен подход към темата. Наймалкият син на Симеон I (Боян, Баян Магесник) е считан за духовен водач на богомилите, за действителния „баща“ и двигател на богомилството, най-истинското духовно учение, което е потеглило от нашите земи, за да подготви Европа за Реформацията, Ренесанса и Просвещението. Но не за автентичното християнство на богомилите, Брунелески или Рафаело ми е думата, а за сборник от обзорни текстове, който идва, за да даде на професионално подготвения читател макроскопски (хоризонтален и широк) и микроскопски (вертикален и дълбок) поглед върху група болести, които са сравнително редки, но не дотам, че да ни сварят неподготвени в клиничната практика. С една част от тях ние се срещаме изключително рядко (веднъж на няколко години), с други – ежегодно по няколко пъти. Авторът се е постарал да насочи фокуса върху най-често срещаните класически васкулити, най-дискутираните в достъпната литература, неизбежен член на всяка специализирана класификация, претендираща за изчерпателност. Предложил е няколко класификации, представени са в параметри на патогенетичните механизми и методите за тяхното идентифициране. Отделните нозологични единици са разгърнати детайлно и прегледно.
Считам, че представеният литературен обзор на белодробните васкулити е добър принос към и без това оскъдната специализирана литература и ще задоволи професионалното любопитство на изкушените лекари от няколко специалности – пулмолози, алерголози, имунолози.
Прави изключително впечатление, че авторът е използвал в печата шрифт с българска кирилица и по този начин е в съзвучие с група български интелектуалци, към които принадлежа и аз, които настояват за използване на българска кирилица във всички български печатни издания и официални документи, които се подготвят на територията на България.
На добър час!
