Здравка Антонова, Христо Шивачев, Янко Пъхнев, Надежда Толекова, Величка Опаранова – Клиника по детска хирургия, УМБАЛСМ”Н. И. Пирогов”, София, България
Светлана Велизарова, Наталия Габровска – МБАЛББ „Св. София”, София, България
Кореспонденция: Д-р Здравка Антонова, Клиника по детска хирургия, УМБАЛСМ „Н.И. Пирогов“, Бул Тотлебен № 21,1606 София, antonova.pedsurg@gmail.com
Пневмомедиастинум (ПМ) или медиастинален емфизем е състояние, при което се установява свободен въздух в медиастинума. Описан е като заболяване в западноевропейската медицинска литература от Laenec през 19-ти век. През 1939 г Hamman дефинира нозологията като наличие на въздух в медиастинума, подкожен емфизем и характерна прекордиална аускултаторна находка. Същата носи името симптом на Hamman и се счита от много автори за патогномоничен признак1-3. Macklin обяснява патофизиологията на болестта през 1944 г. 3,4.
Спонтанен пневмомедиастинум (СПМ) се дефинира като наличие на въздух в средостението без предхождаща травма, хирургична намеса или друга медицинска процедура (механична вентилация, съдова катетеризация и др.). Някои автори разделят СПМ на първичен, идиопатичен и вторичен, без това да има отношение към терапевтичното поведение или прогнозата по отношение на самия ПМ като нозология. При първичния СПМ може да се установи отключващ момент, при който има силно повишаване на интраторакалното налягане или прийом на Valsalva. Това са най-често многократни повръщания, бронхообструктивни състояния или пристъп на кашлица, епизод на задавяне и т.н. При идиопатичния СПМ не може да се установи предизвикващ момент, като това са до около 30% от описаните случаи в различните серии. Като вторичен СПМ се дефинира състоянието, при което може да се установи нарушаване целостта на трахео-бронхиално дърво или хранопровод, но не се установява травматична или ятрогенна генеза1.
Честота и демография
СПМ е рядко заболяване. Съобщава се за честота от 1:800 до 1:44000 при серии от млади възрастни пациенти до 40 г с пик между 20 и 37 г. възраст2,3,5. В педиатрична популация до 18 г се докладва честота от 1:8000 до 1:20000 от пациентите, посетили спешно медицинско звено2,4. При децата се наблюдават два пика на проява: между 4 и 7 и между 15 и 18 год. 1,2,4,6-8. Всички автори определят СПМ в неонатална възраст като отделна нозологична единица. Във всички описани серии се съобщава за превес на мъжкия пол 60 до 75%3.
Етиология
Няма еднозначна етиологична причина на болестта, но при 30 до 50 % от пациентите се установява бронхиална обструкция – бронхиолит или екзацербация на бронхиална астма (БА). Причините за повишеното интраалвеоларно налягане в различните възрастови групи са с различна честота. При по-големите пациенти по-често се установяват възпалителни заболявания на горни дихателни пътища (ДП), епизоди на обилно повръщане или тежки физически усилия. Голяма част от пациентите между 15 и 17 г. съобщават за активен спорт преди появата на оплаквания. При малката възрастова група по-чест тригериращ момент е бронхообструктивният синдром – пристъп на БА или инфекция на дол ни ДП – бронхиолит, пневмония, но са описани и случаи след силен продължителен плач6-8. В една трета от педиатричните случаи не се установява подлежаща белодробна патология или отключващ фактор. Описани са случаи на ПМ, развил се при инхалиране на чуждо тяло, пристъпна кашлица, спонтанна руптура на хранопровода при повръщане (синдром на Boerhaave) и диабетна кетоацидоза1,2,5,7,8.
Патогенеза
Macklin et Macklin описват механизма на развитие на ПМ. Според тях нарушаване на целостта на перибронхиално и периваскуларно разположените алвеоли води до попадане на въздух в съединителнотъканните пространства около бронхите и съдовете. Оттам той се придвижва центрипетално и се натрупва в медиастинума по силата на най-малкото съпротивление. При увеличаване на налягането в медиастиналното пространство въздух може да се разпространи към шията, меките тъкани на гръдна и коремна стена, ретроперитонеума, перикарда и дори гръбначно-мозъчния канал. Този механизъм обуславя появата на емфизем в съответните области. Ексцесивното повишаване на налягането на въздуха в медиастинума може да доведе до руптура на медиастиналната париетална плевра. Това, а не лезия на субплеврално разположени белодробни були или блебси, е причина за развиващия се понякога синхронен пневмоторакс3,5. Силното повишаване на медиастиналното налягане може да доведе до притискане на трахео-бронхиалното дърво с клинична изява на дихателна недостатъчност (ДН), и до нарушаване на венозното пълнене на сърцето или притискането му с развитие на синдром на псевдотампонада. Някои автори дефинират това състояние като напрегнат или злокачествен ПМ2,5.
Клинична картина
Пациентите се оплакват най-често от ретростернална болка (46-62%), задух (23%-65%), болка в шията (2840%), обща слабост3. По-рядко се срещат симптоми като дисфагия и одинофагия, гадене и повръщане, болка в гърба или раменете, тортиколис, абдоминална болка, астено-адинамия3,7. При физикален преглед може да се наблюдава оток на шията, изглаждане на надключични ямки, подкожен емфизем на гръдната или коремната стена, оток на лицето. При около 70% палпаторно се усещат характерни крепитации в съответните области4. Аускултацията може да установи нормална белодробна находка, но се долавят крепитациите от меките тъкани. При около 20% може да се намери признака на Hamman – триене или „клик“ при сърдечна аускултация в областта 4-5 междуребрие парастернално вляво, което варира по сила при фазите на респирация и различна позиция на тялото, но винаги е синхронно със сърдечната дейност2-4. При по-малките пациенти (под 6 год.) клиничната картина се доминира от проявите на ДН и подлежащото белодробно страдание. При по-големите най-често оплакванията започват с ретростернална болка и диспнея. Тези неспецифични симптоми изискват изключване на подлежащи белодробни и сърдечни заболявания.
Диагноза
ПМ се доказва при рентгенография – фасова и профилна проекция – на гръдния кош и шия. Рентгенологичните признаци зависят от анатомичните структури, очертани от въздуха и количеството му – просветляване на левия контур на сърдечната сянка; „пръстен“ около пулмоналната артерия или ретростернално прекордиално просветляване при профилно изследване; проследяване на двата диафрагмални купола при въздух ретрокардиално – непрекъснат контур на диафрагмата; „sail sign“ –„платно на ветроход“ от повдигането на тимуса при малките деца; характерен V-образен признак в областта на шията от очертаването на магистралните съдове (фиг. 1). При подкожен емфизем се наблюдават характерни ивицести сенки в меките тъкани. Около 30% от случаите се диагностицират само при компютър томографско изследване поради дискретната находка4,7-11.
Фиброгастроскопия (ФБС) без инсуфлация на въздух и рентген-контрастно изследване са допълнителни диагностични методи за изключване на лезия на хранопровод. При подозиране на патология, за оценка на трахеобронхиалното дърво, е показано осъществяването на ФБС1,2,6,7,8.
Прогресия
Постъпването на въздух в медиастинума най-често е еднократен акт. Неусложненият СПМ може да протече почти безсимптомно. При отстраняването на поддържащата подлежаща белодробна патология или причина за повишено интраторакално налягане, състоянието е самоограничаващо се. При персистиране на тригериращото състояние ПМ прогресира с увеличаване на натрупващия се въздух, повишаване на интрамедиастиналното налягане, притискане на ДП и задълбочаване на ДН. При някои от пациентите може да се стигне и до нарушаване на сърдечното пълнене от притискането на венозните съдове и развитие на циркулаторна недостатъчност1,2,5.
Терапевтично поведение
Лечебният план цели първо да се стабилизира пациента и да се прекъсне поддържащия заболяването предизвикващ фактор. При пациенти с дискретна симптоматика и от по-горна възрастова група (14-18г.) може да се препоръча домашен режим, покой и обезболяване – аналгетици или нестероидни противовъзпалителни средства и проследяване, без хоспитализация1,2,4,6.
По-малките и симптоматични пациенти в по-голямата си част се нуждаят само от хоспитализация и консервативна терапия – наблюдение, покой, аналгетици и средства, повлияващи подлежащата патология – антипиретици, антиеметици, бронходилататори, системни или инхалаторни кортикостероиди и т.н. При данни за инфекция първично се прилага емпирична антибиотична терапия. Кислородотерапията с високи обеми на подавания кислород се препоръчва с оглед намаляване на дифузионното налягане на азота в кръвта и по-бързата резорбция на въздуха дори при липса на клинико-лабораторни данни за ДН, т.н. „азотно отмиване“7. При напрегнат ПМ, масивен подкожен емфизем и/или пневмоторакс към консервативния терапевтичен план се прилагат и хирургични процедури за отбременяване.
Не съществува единна позиция за обема необходима хирургична намеса – перкутанно дрениране на меките тъкани, трахеостомия, югулотомия с активен дренаж на медиастинума, инцизии на гръдната стена, но целта на всички методики е да се даде път за евакуация на медиастиналния въздух. При синхронен пневмоторакс, независимо от обема му, е необходимо дрениране на плевралните кухини 1,2,4,10,12.
Представяме два клинични случая на СПМ при пациенти с БА – единият с известно заболяване, а другия с недиагностицирана БА, лекувани в Клиника по детска хирургия на УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов” между 2015 и 2018 г.
Клиничен случай 1
Момче на 5 год. възраст, с правилно физическо и психомоторно развитие с чести респираторни инфекции, протичащи с бронхообструктивен синдром, налагащи хоспитализации. На двугодишна възраст е поставена диагноза „Бронхиална астма с преобладаващ алергичен компонент”. Препоръчана е инхалаторна кортикостероидна и бронходилататорна терапия, която се прилага епизодично и с неправилна техника.
Настоящето заболяване стартира със затрудняване на дишането, мъчителна кашлица и ,,свирене“ на гърдите, неколкократни повръщания, болка в корема. В дома е инхалиран бета-2 миметик. Хоспитализиран по спешност в друго лечебно заведение в тежко общо състояние, с интоксикационен синдром, прояви на остра дихателна недостатъчност (ОДН) с хипоксемия и умерено изразена бронхиална обструкция. Започната кислородотерапия, стероид, инхалации с бронходилататор. В хода на заболяването се появява подкожен емфизем в областта на шията, бързо разпространяващ се до мандибула и аксили, с персистиране на проявите на ОДН.
От рентгенография на гръден кош (12 часа от хоспитализацията) (фиг. 2) – вляво паракардиално и крайхилусно-ивицеста линеарна сянка с повишена просветляемост, добре очертан контур на сърдечна сянка, наличие на подкожен емфизем шийно и аксиларно.
Транспортиран с реанимобил. Постъпва в тежко общо състояние, с наличие на крепитации в шийна, супраклавикуларни и аксиларни двустранно до мандибуларни области. Персистиращи ОДН и умерено тежък бронхообструктивен синдром. Стабилна хемодинамика, ясни сърдечни тонове, фреквенция 120/мин. Подобрени показатели на киселинно-алкалното състояние, транскутанната кислородна сатурация до 88% на стаен въздух, след кислородотерапия – до 97-98%. От рентгенография на гръден кош – наличие на ПМ с прогресия в сравнение с предходната графия (фиг. 3).
Проведена терапия с кислород, бета 2 миметици инхалаторно, системен стероид в умерено висока доза, постепенно преминаване на инхалаторен стероид. При клиничното наблюдение и консервативна терапия се подобрява общото състояние и белодробния статус. Постепенно се нормализира белодробния статус, резорбира се почти напълно медиастиналния и подкожния емфизем за 5 дни. От контролна рентгенография на гръден кош на 5-ти ден – почти пълно обратно развитие на рентгеновите промени (фиг. 4). Пациентът е дехоспитализиран с препоръчана контролираща терапия за основното заболяване. Не се е явявал на насрочените контролни прегледи в клиниката.
Клиничен случай 2
Момче на 7 години с необременена преморбидна анамнеза, без собствен алергичен терен и фамилност за хронични заболявания. Често боледуващо от респираторни инфекции, често има епизоди на ,,свирене“ на гърдите. От един ден е със затруднено дишане, забелязали подуване на шията. Предхожда вирусна инфекция с фебрилитет. Проведено хомеопатично лечение, но поради персистиране на оплакванията на 24-я час от дебют на заболяването е хоспитализиран в тежко увредено общо състояние, с прояви на ОДН, отслабено везикуларно дишане с удължен експириум, наличие на бързо нарастващ подкожен емфизем в областта на шията и лицето. От параклиничните изследвания – без възпалителна констелация, но с данни за умерено тежка хипоксемия. От рентгенография на гръден кош – ПМ, двустранни минимални пневмоторакси и подкожен емфизем (фиг. 5).
Поради бързо нарастващия подкожен емфизем и прогресиране на пневмотораксите са дренирани медиастинум и плеврални кухини (фиг. 6 и 7).
На 9-и ден се отчита клинично и рентгенологично пълна резорбция на подкожния емфизем и пневмотораксите (фиг. 8).
От компютърна томография на 10-ти ден от началото на болестта – резорбция на ПМ, с наличие на единична малка въздушна колекция зад тимуса (фиг. 9). Освен хирургично лечение се провежда и терапия с инхалации с бета 2 миметици, системен стероид в умерено висока доза, кислородотерапия. Поради задържане на бронхообструктивния синдром се консултира с детски пулмолог – касае се за недиагностицирана БА и е препоръчано започване на контролираща терапия с инхалаторен стероид.
Дадени са препоръки за разширяване на изследванията за уточняване на вида и контрола на основното заболяване. Проследяван девет месеца след инцидента по отношение на хирургичната патология – без рецидив (фиг. 10).
Прогноза
СПМ най-често е бенигнено заболяване с добра прогноза. При правилен терапевтичен режим се постига пълна резорбция на медиастиналния и подкожния въздух в рамките на 3 до 5 дни, независимо дали лечението е само консервативно или включва и инвазивни процедури и хирургични интервенции. Пациентите се възстановяват напълно при проследяване от 1 до 10 г. Описани са единични случаи на рецидивиране на състоянието, обикновено при тежка подлежаща белодробна патология4,6.
Послание за клиничната практика
· СПМ е рядка нозология в детската възраст. Често остава недиагностициран. Широкият диференциално диагностичен марж налага изключване на сърдечна и белодробна патология поради неспецифичността на най-честите симптоми – задух и гръдна болка.
· По-често засяга момчетата и се наблюдават два пика – в предучилищна 4-7 г. и пубертетна 15-18 г. възраст. В една трета от случаите не може да се установи предизвикващ фактор, но при около половината от пациентите се установява бронхиална обструкция. Описани са пациенти, при които в периода на проследяване е диагностицирана БА1,8.
· При пациент с оплакване от внезапна рязка ретростернална болка, появила се след пристъп на кашлица, ексцесивни физически усилия или обилни многократни повръщания, е необходимо рентгенологично изключване на ПМ дори при негативна физикална находка.
· При повечето случаи консервативното поведение – наблюдение, кислородотерапия, обезболяване и покой с избягване на дейности, водещи до повишаване на интраторакалното налягане, е достатъчен терапевтичен подход.
· При пациентите със СПМ и особено деца под 7 години е необходимо да се препоръча проследяване от пулмолог поради високия процент на съчетанието с БА 1,6,10,13.
Литература
1. Sahni S, Verma S, Grullon J, et al. Spontaneous pneumomediastinum: time for consensus. N Am J Med Sci. 2013;5(8):460–464.
2. Gasser, Celine Rey-Bellet; Pellaton, Rachel; Rochat, Cosette Pharisa, „Pediatric Spontaneous Pneumomediastinum: Narrative Literature Review”, Pediatric Emergency Care. 33(5):370-374, May 2017.
3. Maunder RJ, Pierson DJ, Hudson LD. Subcutaneous and Mediastinal Emphysema: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Arch Intern Med. 1984;144(7):1447–1453.
4. Caceres M, Ali SZ, Braud R, et al. Spontaneous pneumomediastinum: a comparative study and review of the literature. Ann Thorac Surg. 2008 Sep; 86(3):962-6.
5. Gray JM, Hanson GC. Mediastinal emphysema: aetiology, diagnosis, and treatment. Thorax. 1966 Jul; 21(4):325-32.
6. Lee CY, Wu CC, Lin CY. Etiologies of spontaneous pneumomediastinum in children in middle Taiwan. Pediatr Pulmonol. 2010 Sep; 45(9):869-73.
7. Chalumeau M, Le Clainche L, Sayeg N, et al. Spontaneous pneumomedias tinum in children. Pediatr Pulmonol. 2001 Jan; 31(1):67-75.
8. Tortajada-Girbés M. Spontaneous pneumomediastinum and subcutaneous emphysema as a complication of asthma in children: case report and literature review. Ther Adv Respir Dis. 2016
9. Parkar N, Javidan-Nejad C, Bhalla S, et al Grainger & Allison’s Diagnostic Radiology, Chapter 11 The Mediastinum, Including The Pericardium , 209245.e3
10. Wong, KS, Wu HM, Lai SH, Chiu CY. Spontaneous Pneumomediastinum: Analysis of 87 Pediatric Patients. Pediatric Emergency Care. 29(9):988-991, September 2013
11. Macia I, Moya J, Ramos R, et al., Spontaneous pneumomediastinum: 41 cases, European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Volume 31, Issue 6, June 2007, Pages 1110–1114,
12. Chau H., Kwok P., Lai A, et al. „Percutaneous Relief of Tension Pneumomediastinum in a Child”, CVIR (2003) 26: 561.
13. Dekel B, Paret G, Szeinberg A, et al, „Spontaneous pneumomediastinum in children: clinical and natural history” Eur J Pediatr. 1996 Aug;155(8):695-7.