Пациентите с амиотрофична латерална склероза (ALS) имат лоша прогноза и се нуждаят от симптоматично лечение. Съвременни данни показват, че активното лечение на пациенти с ALS с неинвазивна вентилация подобрява качеството на живот и увеличава преживяемостта на живот. Клиничен случай на 64-годишна жена с ALS демонстрира 18-месечното лечение с неинвазивна и инвазивна вентилация в домашни условия.
Ключови думи: амиотрофична латерална склероза, неинвазивна, инвазивна вентилация в домашни условия, палиативни грижи
Respiratory palliative care of female patient with amyotrophic lateral sclerosis and hypercapnic respiratory failure
Patients with amyotrophic lateral sclerosis have poor prognosis and need symptomatic therapy. Current data suggest that active treatment with noninvasive ventilation improves quality of life and prolongs survival of patients with ALS. Case report of 64 years old female with ALS demonstrates 18 months long treatment with noninvasive and invasive home ventilation.
Key words: amyotrophic lateral sclerosis, noninvasive, invasive home ventilation, palliative care
Correspondence: Diana Petkova, MD, PhD; Department of Pneumology, St. Marina University Hospital, 1 Hristo Smirnenski Blvd., 9010 Varna; e-mail: dipetkova@hotmail.com
Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е с честота 6-8/100 000 души и е често невро-дегенеративно заболяване при възрастни.1 Клиничните симптоми на заболяването са последица от бавната дегенерация на централните и периферни моторни неврони. Всички останали структури на нервната система по правило са клинично съхранени. Лечението на пациенти с ALS е предизвикателство за лекарите от всички медицински специалности и се различава по своето естество от лечението на което и да е друго заболяване. Причините за това са бързото напредване на болестта, непредсказуемият й ход и липсата на каузално медикаментозно лечение. Важен фактор за успешното обгрижване на пациентите е обслужването им от мултидисциплинарен екип специалисти.2 При пациенти с ALS обичайно се наблюдава прогредиентна слабост на дихателната мускулатура. Почти всички пациенти проявяват по време на заболяването симптоми на хронична хиповентилация. Тези симптоми могат да се проявят много месеци преди смъртта и значимо да увредят качеството на живот. Последствие от нарушената механика на дишането е настъпването на смърт в рамките на обикновена пневмония. Възможна мярка за палиация при тези нарушения е въвеждането на лечение с неинвазивна вентилация (NIV), приложена посредством маска. В България неинвазивна вентилация при пациенти с невро-мускулни заболявания и в частност с ALS не се прилага рутинно. На домашна вентилация са подложени единични пациенти.
Описание на случай
Представяме клиничен случай на жена (Л.Н.) на 65 години с диагностицирана ALS, която провежда NIV, а в последствие и инвазивна вентилация в домашни условия. Началото на заболяването датира от април 2004 г., когато пациентката се оплаква от слабост на горни крайници. През август 2004 г. е поставена диагноза ALS, спорадична форма. Като придружаващо заболяване е налице артериална хипертония, по повод на която провежда базисно лечение. От март 2006 г. пациентката е с квадриплегия и говорни нарушения, от август 2006 г. се явяват болки при преглъщане и невъзможност за приемане на твърда храна, а от октомври същата година – невъзможност за преглъщане на течно-кашави храни. През януари 2007 г. е направен неуспешен опит за осъществяване на гастростомия с ендоскопски достъп; октомври 2007 г. под обща анестезия е осъществена гастростомия по Кадер и реоперация. На 7 ноември 2007 г. след оперативната интервенция е налице остра дихателна недостатъчност, наложила приложението на NIV.
Oбективно състояние при последната хирургична интервенция: тежко увредено, квадриплегия, движи само клепачи и отговаря на въпроси утвърдително или отрицателно. Дихателна система: отслабено везикуларно дишане, без прибавени хрипове, дихателна честота – 24/min. Сърдечно съдова система: ритмична сърдечна дейност, 68/min, артериално налягане – 125/80 mm Hg. Корем: мек, неболезнен, без органомегалия, гастростома на типично място, мацерация около катетъра. Крайници: отоци по горни и долни крайници. Кръвно-газов анализ: рН – 7.46, рО2 – 7.8 кРа, рСО2 – 4.85 кРа, SаO2 – 92.8%. Параклинични изследвания: без значими отклонения от нормата. Осъществената пулсоксиметрия по време на сън преди оперативната интервенция демонстрира наличие на типични десатурационни промени, свързани с REM фазата на съня, с максимална десатурация 85% (Фиг. 1).
Фигура 1. Пулсоксиметрия по време на сън преди хирургичната интервенция.
На 7 ноември 2007 г. под инхалационна анестезия е осъществена нутритивна ентеростома, на 11 ноември 2007 г. пациентката е със субфебрилитет до 37.4° С, неконтактна, с тахидиспнея и дихателна честота – 36-40/min. От горните дихателни пътища се засмукват слузни секрети. Обективно: везикуларно дишане със сухи хрипове двустранно и влажни незвънливи хрипове в основите, артериално налягане – 125/80 mm Hg, сърдечна честота – 116/min. Кръвно-газовият анализ показва наличие на тежка хипоксемия, хиперкапния и ацидоза: рН – 7.29, рО2 – 4.0 кРа, рСО2 – 10.56 кРа, SаO2 – 50.4%. От рентгенографията на гръдна клетка се установява нехомогенно засенчване в двете белодробни основи, повече в дясно (Фиг. 2), поставена рентгенологична диагноза: двустранни плеврални изливи или инфилтративни промени.
Фигура 2. Рентгенография от 11.11.2007 г.
Започната е NIV в режим BiPAP: IPP 16 mbar, EPP 5 mbar с лицева маска и контролирано кислородолечение 0.5-1.0 l/min. Kъм терапевтичната схема е включен антибиотик. Контролният кръвно-газов анализ един час след започване на лечението показва следните стойности: рН – 7.54, рО2 – 6.97 кРа, рСО2 – 5.28 кРа, SаO2 – 90.9%. Контролен кръвно-газов анализ от 28 ноември на фона на NIV в режим BiPAP и кислородна терапия показва: рН – 7.47, рО2 – 8.07 кРа, рСО2 – 6.25 кРа, SаO2 – 92.5%. За периода 11–30 ноември 2007 г. пациентката се вентилира неинвазивно в режим BiPAP, след което е взето решение за преминаване на изкуствена белодробна вентилация. На 30 ноември 2007 г. е осъществена трахеостомия, като болната преминава на инвазивна вентилация в режим SIMV. Лечението в домашни условия включва инвазивна механична вентилация в режим SIMV и конвенционално медикаментозно лечение, което пациентката провежда и към настоящия момент. Мониторирането на кислородната сатурация показва нормална сатурационна крива. Пациентката е със задоволително качество на живот и за 18-месечното си вентилаторно лечение е без документирани тежки възпалителни заболявания от страна на дихателната система (Фиг. 3).
Фигура 3. След 18-месечно лечение с неинвазивна и инвазивна вентилация в домашни условия.
Обсъждане
При почти всички пациенти с ALS в хода на заболяването се засяга дихателната мускулатура, като в единични случаи парезата на диафрагмата може да бъде първа манифестация на заболяването.4 При засягане на инспираторната мускулатура се достига до клинична проява на синдром на хиповентилация, който се проявява с хиперкапния и хипоксемия. Тъй като по време на сън и по-специално по време на REM фазата на съня чувствителността на дихателния център за хипоксемия и хиперкапния физиологично е по-ниска, слабостта на дихателната мускулатура се манифестира първоначално по време на сън. Главен симптом на напредналата слабост на диафрагмата често е изразената ортопнея. Наблюдава се парадоксално движение на коремната и гръдната мускулатура, дихателната честота най-често е винаги повишена. Слабият или липсващ кашличен рефлекс доказва изразена слабост на експираторната мускулатура. Качеството на съня е нарушено поради наличие на респираторни микросъбуждания и пациентите се оплакват от умора, нарушена концентрация и лоши резултати в интелектуалната дейност, сутрешно главоболие, което доказва наличие на нощна хиперкапния. В напредналия стадий на заболяването се достига до клиничната картина на въгледвуокисна наркоза с масивна хиперкапния, респираторна ацидоза и хипоксемия.4 Извършването на спирометрия с измерване на витален капацитет, изследването на артериалните кръвни газове и нощна пулсоксиметрия съставят пулмологичната диагностика при новодиагностицирана ALS. Фрагментацията на профила на съня предизвикана от респираторни нарушения може да бъде установено в рамките на извършване на PSG изследване. При пациенти с булбарна парализа често извършването на спирометрия не може да бъде осъществено. Нощната пулсоксиметрия може да покаже повтарящи се десатурации, които напомнят картината на обструктивна сънна апнея и свидетелстват за поражение на фарингеалната мускулатура. Поражението на диафрагмата се манифестира пулсоксиметрично или с продължителни фази на десатурация, отговарящи на REM фазата на съня, или със слабост на диафрагмата по време на цялата нощ и значимо понижена сатурация.
Средство на избор при наличие на слабост на инспираторната мускулатура при пациенти с ALS е неинвазивната вентилация. Тя може да се инициира първоначално само нощем по време на сън, като пациентът се вентилира посредством назална или лицева маска с апарат за домашна вентилация.5 Настройването на апарата за вентилация се осъществява след индивидуална преценка от водещия лечението пулмолог. Цел на лечението е преодоляване на проявите на хиповентилация, хипоксемия и хиперкапния. Липсват конкретни препоръки относно стартирането на NIV при пациенти с ALS. Според препоръките на AAN неинвазивна вентилация при пациент с ALS трябва да се дискутира при витален капацитет (FVC) под 50% от нормалната стойност или документиране на значимо влошаване на състоянието.6 Редица проучвания свидетелстват за това, че FVC лошо отразява състоянието на дихателната система при пациенти с ALS.7 Естествено манифестни нарушения с хипоксемия и хиперкапния са индикация за стартирането на NIV. Много пациенти с ALS не са в състояние сами да обслужват машината за вентилация и се нуждаят за това от чужда помощ.
Редица студии свидетелстват за това, че при коректна индикация, въвеждане и осъществяване на NIV при голяма част от пациентите с ALS се подобрява качеството на живот, а може би и продължителността на живот.8, 9 При високостепенна слабост на дихателната мускулатура приложението на NIV само през нощта често е недостатъчно и пациентът трябва да се вентилира непрекъснато. Непрекъснатата вентилация в тези условия е невъзможна посредством маска като интерфейс и в тези случаи се дискутира възможността за вентилация посредством трахеостома. При вземане на това решение както пациентът и неговите близки, така и лекарите трябва да са осъзнали факта, че при трахеостомиране е практически почти невъзможно пациентът да бъде отделен от апарата за вентилация. Поради това решението за трахеостомия и вентилация означава вземане на решение за дълготрайно инвазивно вентилиране.5
Днес неинвазивната вентилация е етаблиран метод за палиативно лечение при пациенти с ALS. Въвеждането й позволява да се подобри качеството на съня, диспнеята и да се повлияе първо нощната, а по-късно и проявяващата се през деня хиповентилация. До момента в научната литература липсват категорични данни, които да дават препоръки кога е най-подходящият момент за въвеждането на неинвазивна вентилация. Поради това най-често индикацията на лечението с NIV е симптомно ориентирана. Може да бъде въведена и рано в терапевтичната схема (например след първа манифестация на бронхо-пулмонална инфекция) като профилактика на респираторни инфекции при пациенти с доминиращо поражение на диафрагмата. Данни от литературата сочат, че NIV при пациенти с ALS повлияват благоприятно продължителността на живот, без да могат да предотвратят леталния изход от заболяването.10,11
Заключение
Пациентите с ALS преживяват своето прогресиращо заболяване при неувредено и ясно съзнание. Може би поради това лекарите, водещи лечението им, възприемат заболяването като едно от най-тежките и с най-лоша прогноза заболявания изобщо. Респираторната палиация при пациенти с ALS и въвеждането на NIV в схемите за лечение е предизвикателство за пулмолозите, което не само е насочено към техните професионални възможности и квалификация, но и изисква инвестицията на много време за работа с пациента и неговите близки с оглед осигуряване на успех от въведеното лечение. Получените терапевтични резултати обаче осигуряват на водещия лечението невероятния шанс да противопостави своите собствени цели и задачи на реалността и да бъде съпричастен на чисто човешки емоции и преживявания.
Липсата на познания, клиничен опит и финансиране за апарати и грижа за пациенти с ALS у нас поставя пред пациентите с това тежко заболяване една мрачна перспектива. С навлизането на NIV в клиничната практика и за българските пациенти с ALS се очертават възможности за подобрено качество на живот и повишаване на преживяемостта. С оглед осигуряване на висококачествена специализирана помощ е уместно изграждането и утвърждаването на специализирани центрове.
Както данните от клиничните проучвания, така и нашият скромен опит ни позволяват да заключим, че след коректна преценка инициирането и провеждането на NIV и инвазивана механична вентилация в домашни условия се толерира добре от пациентите, като подобрява тяхното качество на живот и преживяемост. Необходима предпоставка за осъществяване на домашната вентилация е обучението на пациентите и техните близки, както и наличието на обучен екип от медицински специалисти, осигуряващи мониториране и контрол на лечението.
Литература
1. Brooks BR. Clinical epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis. Neurol Clin 1996; 14: 399-420
2. Traynor BJ, Alexander M, Corr B, Frost E, Hardiman O. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS) clinic on ALS survival: a population based study, 1996- 2000. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 1258-1261
3. Czaplinski A, Strobel W, Gobbi C, Steck AJ, Fuhr P, Leppert D. Respiratory failure due to bilateral diaphragma palsy as first manifestation of ALS. Med Sci Monit 2003; 9: 34-36
4. Schlamp V, Karg O, Abel A, Schlotter B,WasnerM, Borasion GD. Nichtinvasive intermittierende Selbstbeatmung (ISB) als Palliativmassnahme bei amyotropher Lateralsklerose.Nervenarzt 1998; 69:1074-1082.
5. Borasio GD, Voltz R. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 1997; 244 (Suppl 4): S11-S17
6. Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF et al. Practice parameter: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (An evidence- based review). Neurology 1999; 52: 1311-1323
7. Lyall RA, Donaldson N, Polkey MI, Leigh PN, Moxham J. Respiratory muscle strength and ventilatory failure in amyotrophic lateral sclerosis. Brain 2001;124: 2000-2013
8. Bourke SC, Bullock RE, Williams TL, Shaw PJ, Gibson GJ. Noninvasive ventilation in ALS:indications and effect on quality of life. Neurology 2003; 61:171-177
9. Bourke SC, Gibson GJ. Non-invasive ventilation in ALS: current practice and future role. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2004; 5: 67-71
10. Kleopa KA, Sherman M, Neal B, Romano GJ, Heimann-Patterson T. BiPAP improves survival and rate of pulmonary function decline in patients. Journal of the Neurological Sciences 1999;164: 82–88
11. Schlamp V, Karg O, Schlotter B, Wasner M, Borasio GD. Nichtinvasive intermittierende Selbstbeatmung (ISB) als Palliativmassnahme bei amyotropher Lateralsklerose. Nervenarzt 1998; 69: 1074–1082
Влезте или се регистрирайте безплатно, за да получите достъп до пълното съдържание и статиите на списанието в PDF формат.
ne se razbira kolko kato minimum moze da se zivee s tova zabolyavane