Поведение при инфекции на горни и долни дихателни пътища в детска възраст.
Използвани съкращения:
АХИ – апнея-хипопнея индекс
ВЦХВС - вроден централен хиповентилационен синдром
ОСА - обструктивна сънна апнея
ЦСА - централна сънна апнея
NREM - Non-REM –не-РЕМ сън
REM - (rapid eye movement) бързи очни движения
ткСатО2 - транскутанна сатурация на кислород
hsCRP - високочувствителен С-реактивен протеин
Една трета от живота си човек прекарва в сън – безсъзнателно състояние, от което може да бъде събуден. И това е неотменимо условие за здраве. Изучавайки физиологията и патофизиологията на съня се установява, че той съвсем не е пасивен процес, както се е смятало преди, а състояние на изразена мозъчна активност с активно влияние върху хомеостазните и възстановителни механизми на организма.
Според метафизичното разбиране за съня, неговото предназначение е „да подпомага човек в неговото биологично тяло, отделено от проблемите на своя делник, да осъзнае себе си и смисъла на своя живот, да направи равносметка за изпълнението на Мисията си, да нанесе корекции в по-нататъшния си житейски път. В този смисъл чрез работата на подсъзнанието на човек се дава възможност да преодолее устойчивия инстинкт на съзнанието към самозаблуждение чрез самоидеализиране и да осъзнае действителната стойност на извършеното в живота: еволюира или деградира1.
Циркадният ритъм на съня и бодърстването следва 24-часова периодичност, започвайки от събуждането след един период на сън и продължавайки до събуждането от следващия период. Регулира се от чувствителни към светлинните лъчи ретинални клетки, които косвено чрез нуклеус супрахиазматикус в хипоталамуса потискат секрецията на мелатонин от епифизата. Мелатонинът достига своите най-високи нива по време на сън, а през светлата част на деня намалява за сметка на аденозина2.
Будността се регулира от възходящата ретикуларна формация на мозъчния ствол, чрез взаимодействие на комплексни невротрансмитерни системи, под влияние на физиологични и психологични състояния.
Преходът будност/сън се осъществява чрез реципрочно инхибиране на различни невронни групи. Вентро-латералното преоптично ядро в предния хипоталамус осъществява това „превключване“ между едните и другите3.
Нормалният сън преминава през няколко фази: NREM-фазата обхваща 75-80% от времето за спане, а REM–фазата, или фазата с бързи очни движения– останалите 20-25%4.
Какви проблеми, свързани с нарушаването на съня се наблюдават при децата? Има ли възрастови различия?
Болест на съня представлява всяко състояние или процес, което нарушава обичайния за пациента цикъл на сън и бодърстване. Някои автори разделят болестите на съня на диссомнии и парасомнии. Диссомниите включват хиперсомния – нарушено заспиване по време, когато човек трябва да бодърства, и инсомния – невъзможност за заспиване. Могат да бъдат предизвикани от ендогенни и екзогенни фактори. Парасомниите включват нощни кошмари, сомнамбулизъм, нощна енуреза, говорене по време на сън и др.
Ежедневието на децата за нас, възрастните, изглежда просто, ясно и изпълнено със забавления. Пропускаме, че за тях всеки eдин ден е част от голямото училище на живота. То ги изправя пред предизвикателства, трудности и проблеми, които понякога будят тревоги, неспокойствие, смущават съня им. Разбирането, вниманието и търпението на родителите помагат за бързо справяне с честите събуждания, неясна и неоправдана плачливост, провокирани от дневно пренапрежение.
Парасомниите, към които се отнася нощният страх (pavor nocturnus), засягат най-вече децата в ранна детска и училищна възраст (1 – 6 %), по-често момчетата. Нерядко се съчетава със сомнамбулизъм. Проявява се по време на първата NREM фаза на съня със силен вик или хленчене, вцепенение до невъзможност детето да проговори. Наблюдава се силна вегетативна реакция – тахикардия, изпотяване със студена пот, тахипнея. Пациентът не забелязва обкръжаващите го близки, чувства се напълно дезориентиран и трудно може да бъде събуден. В края на пристъпа се събужда и отново заспива спокойно. Най-често не си спомня за случилото се5.
Това състояние не бива да се бърка с кошмарите – страховити съновидения, чиято тема може да се възстанови и след събуждането, приемани днес за отделна болестна единица.
Електроенцефалограмата дава възможност да се отграничи нощният страх от латентна епилепсия. В диференциална диагноза се имат предвид и хипнотични халюцинации, нощна обърканост при дементни пациенти, сънна апнея и др.6.Сред най-често срещаните в практиката са дихателните проблеми, свързани със съня.
Чрез полисомнограф се регистрират сигнали от няколко системи от органи: ЕЕГ проследява мозъчната активност, флоуметър измерва дихателния поток с или без капнография, пулсоксиметър записва пулсовата честота и кислородната сатурация, ЕКГ проследява кардио-респираторната регулация, гръдни и коремни колани регистрират движенията на гръдния кош и корема, могат да се добавят видеонаблюдение, електромиография, окулография (фиг. 1).
Фиг. 1. Полисомнографски запис при обструктивна сънна апнея.
Комплексната оценка, получена чрез полисомнография дава възможност да се разграничат състояния като апнея – централна, обструктивна или смесена, хипопнея или вентилаторна недостатъчност от друг тип. Под апнея се разбира спиране или намаляване на въздушния поток с 90% или повече в сравнение с основния, преди настъпване на събитието, което по продължителност и респираторно усилие отговаря на обструктивна, смесена или централна апнея7.
Частична обструкция на дихателните пътища се описва като хипопнея и представлява по-повърхностно или по-забавено дишане. Тя се дефинира като редукция на дихателния поток с 30 или повече процента при две или повече вдишвания, свързано с десатурация над 3% или събуждане. Броят апнеи и хипопнеи за час формират апнея/хипопнея индекс (АХИ), белег за тежестта на заболяването. Индексът се приема за патологичен в детска възраст при повече от 1 събитие на час.
Под централна апнея се разбира състояние на апнея при липса на инспираторно усилие с продължителност повече от 20 сек, събуждане или десатурация с 3 и повече процента, при кърмачета до 1 година намаляване на сърдечната честота до под 50 удара в минута за повече от 5 секунди или под 60 за повече от 15 секунди.
При обструктивна апнея въздушният поток прекъсва както през носа, така и през устата, което е свързано с некоординирани движения на гръдната клетка и абдомена, известни като парадоксално дишане8.
За смесена апнея се говори, когато в началото на дишането няма инспираторно усилие, но то се възобновява преди края на събитието.
Периодично дишане – повече от три епизода на централна апнея с продължителност повече от 3 секунди, разделени с нормално дишане за 20 или по-малко секунди.
Алвеоларна хиповентилация – РаСО2 е над 50 ммHg за повече от 25% от общото време на съня.
Установяват се все повече и по-разностранни зависимости между качеството на съня и протичането на основните жизнени процеси, растежа, развитието и здравния статус на организма.
Всички отклонения в дихателния ритъм или величината на дихателния поток се отразяват върху общото състояние на детето или водят след себе си други, по-тежки органни увреждания9. Дневни и нощни симптоми демонстрират както поведенчески, така и различни по сила органни увреждания.
Най-често се наблюдават промени в поведението – хиперактивност, импулсивност, агресивност. Състояния, които зачестяват сред абнормните прояви при съвременните деца. Модели върху животни показват загуба на нервни клетки в префронталните области и хипокампа, отговорни за поведението и паметта. Това демонстрира ролята на интермитентната хипоксия като медиатор на невро-когнитивните дефицити. Могат да се наблюдават и гърчове10 .
Не винаги нощно или ранно сутрешно главоболие се свързват с некачествен нощен сън с чести пробуждания, а често това е подлежащата причина.
При изоставане във физическото развитие се търсят най-вече заболявания на храносмилателната система, хронични инфекциозни заболявания, а по-рядко се мисли за вероятни последствия от нарушен нощен сън.
Дневната сънливост често се отнася към състояния на хронична умора, анемия или други прояви на енергиен дисбаланс, а тя може да бъде пряка последица на нарушения в съня.
Неврокогнитивните дефицити при деца с ОСА могат да се обяснят и с пароксизмалната мозъчна активност, каквато се наблюдава при 14,3 % от изследваните. Установяват се интериктални епилептиформени разряди – най-често в центро-темпоралните райони. Те наподобяват такива при бенигнена епилепсия.
Проблемите на дихателната система водят след себе си тежки усложнения от страна на сърдечно-съдовата система: пулмонална хипертония с развитие на белодробно сърце, системна хипертония с левокамерно обременяване, сърдечни аритмии11.
Нарушения в контрола на дихателните функции и хронична хипоксия при недоносените могат да доведат до късни дихателни проблеми, свързани със съня при възрастните.
Централна сънна апнея
През лаборатрия за изследване на съня във Hôpital Necker Enfants-Malades, Париж, от 441 преминали за 20-месечен период пациенти със сънна апнея 18 или 4,1% са с централна такава: синдром на Arnold-Chiari, ганглиоглиоми, синдром на Prader-Willi и Down, ахондроплазия и други генетични заболявания12. Най-често обаче ЦСА се наблюдава през първата година от живота.
Апнея на недоносени и кърмачета
Американската академия по медицина на съня приема за апнея на недоносените (под 37. г.с.) и апнея на кърмачето (над 37. г.с.) състояния на апнея с продължителност 20 или повече секунди или по-кратки обструктивни или смесени дихателни апнеи, свързани със забавяне на сърдечната честота, хипоксия, клинични прояви и необходимост от външно подпомагане.
В неонаталния период, особено при недоносени, ЦСА може да бъде физиологична като израз на незрялост – изчезва спонтанно със съзряването на новороденото и достигане на необходимата постконцептуална възраст. Проявява се между 2-рия и 8-ия ден след раждането. Честотата и продължителността ѝ са обратно пропорционални на гестационната възраст и теглото при раждане. Изявява се по време на REM фазата13. Вторично се наблюдава или се обостря при заболявания като инфекции, интракраниални хеморагии, хипоксемично-исхемична енцефалопатия, гърчове, персистиращ артериален канал, глюкозен или електролитен дисбаланси др.14.
Rett синдром
Заболяване с честота 1/10 000. Най-честа причина за когнитивни разстройства при жените след Синдрома наDown. Проявява се с тежки автономни дисрегулации с нарушаване честотата на дишането и сърдечната честота при заспиване и събуждане – хиповентилация, централна апнея, епизоди на хипервентилация, тахикардия, брадикардия и влошена периферна циркулация15. Предполага се дефицит на норадреналиновота и серотонинова регулация.
Фамилна дизаутономия
Мутация в IKBKAP гена върху 9. хромозома води до засягане на автономните и сензорни функции на нервната система. Заболяванто се предава като автозомно-рецесивно. Наблюдава се както обструктивна, така и централна сънна апнея. Често имат хиперветилация като последица на краткотрайни хипоксемични периоди и хиповентилация при пролонгирана хипоксемия. Изисква се особено внимание в условия на намалена кислородна концентрация – на големи височини или по време на пътуване със самолет.
Алвеоларни хиповентилационни синдроми
Патологични състояния при липса на подлежащо белодробно заболяване. Касае се за абнормен отговор на сигналите от хеморецепторите: първичен процес при идиопатичен вроден централен хиповентилационен синдром (ВЦХВС) и Prader–Willi сидром, вторични при заболявания на гръбначния мозък или мозъчния ствол (травми, тумори, съдови инциденти), както и при синдром на Arnold-Chiari. Развива се дихателна недостатъчност с хипоксемия и хиперкапния.
Популярното име на ВЦХВС е „проклятието на Ондин“. Историята за водната нимфа, която наказва изневярата на любимия с проклятието, ако заспи, да умре. Така се случва при хора, които, заспивайки развиват животозастрашаваща хиповентилация, която може да изисква механична вентилация през целия живот. Наблюдава се хиповентилация по време на сън с възстановяване в будно състояние или апнея по време на сън и тежка хиповентилация в будно състояние. Различният фенотип на заболяването се определя от мутация в гена PHOX2B16. Честотата на синдрома е приблизително 1/200 000 живородени17. Наблюдава се повишен риск за асоцииране с болестта на Hirschprung, невронални тумори, както и с проблеми в регулацията на автономната нервна система. Нарушава се симпатикосовият и парасимпатикосовият контрол, координирането на дихателната и сърдечната честота. Периферните хеморецептори са относително съхранени и затова осигуряват относително добра вентилация в състояние на будност. Единствено при това заболяване хиповентилаторните проблеми се явяват по време на Non-REM фазата на съня, а не както в останалите случаи през REM фазата18.
Диагностицира се в периода на новороденото, рядко по-късно. При възрастните се приема съществуването на късна проява на вроден централен хиповентилационен синдром. Ранното диагностициране предотвратява животозастрашаващи състояния и изоставане в нервно-психическото развитие.
Невромускулни заболявания, деформитети на гръдната клетка и обезитас нарушават механиката на дишането и по този начин също са причина за вторични хиповентилационни прояви.
При невромускулните заболявания /Болест на Дюшен, миотонична дистрофия, спинална мускулна атрофия, церебрална парализа, полиомиелит, миастеня гравис, периферни невропатии, метаболитни миопатии и др./ се нарушава обемът на движение на гръдната клетка, с което се смущава вентилаторната му функция. Могат да развият както централна, така и обструктивна сънна апнея и хиповентилация по време на сън. Симптомите могат да бъдат дискретни – хъркане, чести нощни пробуждания, дневна сънливост, сутрешно главоболие, резултат на вазодилатация при хиповентилация и натрупване на СО2.
Обструктивна сънна апнея /ОСА/
Хъркането (при 10% от децата между 2 и 8 години) и обструктивната сънна апнея демонстрират повишаване на резистентността на горните дихателни пътища (ГДП) – нос, фаринкс, ларинкс и екстраторакалната част на трахеята. В основата им са определени анатомични и функционални особености. Резултатът при всички е намалена вентилация с развитие на хипоксия/хиперкапния и последващо повишено дихателно усилие, събуждане и нарушаване ритъма на нощния сън19.
За да се поддържат отворени ГДП, е необходим баланс между процесите на контрахиране и дилатация. При децата тонусът им се влияе от характерни за възрастта особености: по-тесен лумен, лабилност и склонност към оточност. В сравнение с деца-контроли, при деца с ОСА се наблюдава инспираторно затруднение в REM и NREM стадиите на съня20.
Структурни особености, причина за развите на ОСА
Имат се предвид лицеви деформитети като структурни аномалии на максилата, микрогнатия, ретрогнатия, готическо небце с неправилно позициониране на корена на езика, синдроми на Crouzon и Apert, Treacher-Collins синдром, синдром на Pierre- Robin, синдром на Down, ахондроплазия, метаболитни заболявания като мукополизахаридози и др.
Сред най-честите причини за ОСА в детска възраст e адено-тонзиларната хипертрофия. Недостатъчният прием на хранителни вещества в резултат на тонзиларна хипертрофия или хроничен аденоидит не съответства на повишените енргийни нужди от увеличената дихателна работа. Това, заедно с нарушеното взаимодействие растежен хормон/ инсулин зависим растежен фактор, в резултат на интермитентната хипоксемия, води до чувствително изоставане във физическото развитие.
До механична обструкция на ГДП се стига и при алергичен ринит, девиация на носната преграда, хемангиоми, възможна е аспирация на чуждо тяло21.
Наднормено тегло и затлъстяване
Затлъстяването увеличава 4 – 5 пъти риска от сънна апнея в детска възраст. Hачинът на хранене, заседналият начин на живот и други особености на съвременния живот повишават честотата на затлъстяването от 20% в северните страни до 40% в средиземноморския регион21.
Терапевтичен подход
Независимо от сходните последствия, съществуващите етиопатогенетични различия между централната и обструктивната сънна апнея изискват различен терапевтичен подход (Табл. 1).
Табл.1. Терапевтичен подход при централна и обструктивна сънна апнея.
Послания за клиничната практика
Подобно на изискването на Американската академия по педиатрия от 2012 г., общопрактикуващите лекари и у нас следва насочено да търсят и интерпретират споменатите по-горе симптоми, които могат да бъдат признак на ОСА в детска възраст, и своевременно да насочват пациентите към съответен специалист.
Клиничните симптоми насочват към диагнозата сънна апнея, но тя се поставя след прецизно изследване с полисомнографски запис.
При липса на възможност за осъществяването на полисомнографски запис ориентировъчен резултат се получава с продължителна оксиметрия, каквато може да се осъществи и в домашни условия.
За да се постави диагноза сънна апнея или хипопнея, следва да се изключат всички заболявания, които могат да доведат до хиповентилация.
ОСА в детска възраст е симптомокомплекс, който изисква обединяване на усилията на педиатри, оториноларинголози, детски пулмолози, невролози, ендокринолози и кардиолози, специалисти по медицина на съня.
Литература
1. Младенова Ст., Младенов М. (2002). Космогенезиз. 18 космически приказки. Враца: Полипринт АД: 205.
2. Gillette M, A. S. (2005) Fundamentals of the circadian system; Sleep Research Society:131-138
3. Saper and al. (2010) „ Sleep state switching.“ . Neuron.: Dec 22;68(6):1023-42, doi: 10.1016/j.neuron.2010.11.032.).
4. Colten HR, (2006). Sleep Disorders and Sleep Deprivation: An Unmet Public Health Problem. US: National Academies press.
5. Neil K. Kaneshiro, D. Z. (n.d.). Night terror. Pavor nocturnus; Sleep terror disorder. A.D.A.M.
6. Culebras, A. (1999, I). Sleep Disorders and Neurological Disease. ISBN 0-8247-4191-9, S. 177.
7. Berry RB, e. a. (2012). „Ruls for scoring respirstory events in sleep: update of the 2007 AASM Manua for the Scoring of Sleep and Assotiated Events. Drliberations of the Sleep Apnes Definitions Task Force of the American Academy of Sleep Medicine.“. Journal Clinic Sleep Medicine, 8: 597-619.
8. Arens R., M. C. (2004). Pathophysiology of upper aieway obstruction. A developmental perspective. Sleep, 27: 997 – 1019.
9. Sullivan CE, K. L. (1978). Primary role of respiratory afferents in sustaining breathing rhythm , J Appl Physiol Respir Environ Exerc Physiol, 45:11-7.
10. Lagercrantz, M. R. ( 2013). Central sleep apnoea and hypoventilation syndoms. In Handbook Paediatric Respiratory Medicine, Hermes, 521-527.
11. Ангелова П., З. К. (2009). Обструктивна сънна апнея и метаболитен синдром. In Spiro, 4.
12. Felix O, A. A. (2016: ). Central sleep apnea in children: experience at a single center . Sleep medicine, 25:24-28. doi: 10.1016/j.sleep.
13. Рангачев Ю. (2012: бр.3.). Обструктивна сънна апнея (OSA). Medinfo
14. Георгиева Е., Анадолийска А., (2011 ). Апнея в кърмаческа възраст – проблем не само на недоносените. Педиатрия, , Supplementum;64-68.
15. Rohdin M, e. a. (2007). Disturbances in cardio-respiratory function during day and night in Rett syndrome. PediatrNeurol; 37: 338–344.
16. Macey P.M., Macey K.E. (2005). Aberrant neural respons¬es to cold pressor challenges in con¬genital central hypoventilation syndrome. Pediatric Research, 57 (4): 500-9.
17. Trang H.et al (2005). The French Congenital Central Hypoventilation Syndrome Registry. General data, phenotype, and genotype. Chest; 127: 72–79.
18. Huang J. et al(2008). Effect of sleep stage on breathing in children with central hypoventilation. J Appl Physiol, 105: 44–53.
19. Cataletto, M. E. (n.d.). Childhood Sleep Apnea. Retrieved from Medscape. : https://emedicine.medscape.com/article/1004104-overview?
20. Mehrnaz Shokrollahi et al(10.1109/BRC.2012.6222189, 9-11 Januayr 2012 r.). Chin EMG analysis for REM sleep behavior disorders. Mananus,Brazil,.
21. Arens R, M. H. (2010). Childhood obesity and obstructive sleep apnea syndrome. J Appl Physiol , 108(2):436-44.