Александър Симидчиев, Медицински институт на МВР
Георги Хинков, Университетска болница Лозенец
Pазпространените болестни изменения на белодробния паренхим – дифузните пулмопатии или както днес почесто ги назоваваме дифузни белодробни болести или дифузни паренхимни белодробни болести (ДПББ) – съставляват хетерогенна група болести, обхващаща голямо разнообразие от нозологични етикети. Макар и отделните диагнози понякога да са много редки, честотата на съвкупността на ДПББ като цяло е сравнима с честотата на обструктивните заболявания на ДП (3-10% от населението)1. Причина за това са както широко разпространени ДПББ като белодробния емфизем, така и повече от 150 разнородни редки диагнози, които допринасят този тип патология да е практическо ежедневие в консултативната практика на клинициста пулмолог2-6.
ДПББ могат да се групират според етиологията си (лекарствено индуцирани като берилиоза, бисиноза и др.), според асоциирането им с друга болест (автоимунни, възпалителни и онкологични), според хистопатологията или клиничните прояви3,4,7-10. Напоследък, във връзка с антропогенното замърсяване на околната среда, по-често се срещат и ДПББ, свързани с инхалиране на химичните комплекси, примесени във въздуха, който се вдишва11,12. Класическа, добре описана форма на ДПББ е тази, предизвикана от тютюнопушене, при която промените обхващат както ДП (бронхит в големите, бронхиолит в по-малките), така и алвеоло-интерстициалния сегмент (центрилобуларен емфизем и десквамативна интерстициална пневмония)13.
От гледна точка на патохистологията, ДПББ могат да се свържат с групи възпалителни клетки, оформени като продуктивен тип грануломи (напр. при саркоидоза)7. При други възпалението е преобладаващо фиброзиращо (напр. идиопатичната белодробна фиброза, криптогенната организираща пневмония, облитериращ бронхиолит), а при трети процесът е основно десквамативен (остра интерстициална пневмония, неспецифична интерстициална пневмония).
Понякога ДПББ се проявяват клъстерирани в семейства или асоциирани със специфично генетично заболяване14-16,18.
Клиничните изяви на тази широка диагностична палитра са основно и водещо задух (често започващ като недостиг на въздух при физическо усилие), хипоксемия и по-рядко кашлица (при значимо ангажиране на бронхиални структури) с или без експекторация19.
Функционалното изследване на дихателната система (ФИД) не допринася много за разграничаване на конкретна диагноза, защото се измерват общи характеристики като обеми, скорости и състав на издишаните газове. Силата на ФИД е в неинвазивното мониториране на прогресията, стадирането, прогностичната оценка, обективизирането на степента на инвалидизиране или наличието на обостряне19. В миналото ИБФ се стадираше основно като лека, умерена и тежка (авансирала), но напоследък, ползвайки логистична регресия, е разработен по-комплексен подход – т.нар. GAP модел20. В основата си GAP модела включва пол (G за Gender), възраст (Аза Age) и два функционални параметъра (P за Physiology) – форсиран витален капацитет и дифузионния капацитет за въглеокис.
За да се справи с предизвикателството на прецизната диагноза при ДПББ, клиницистът трябва да работи в отлично функциониращ екип, като минимум включващ специалист по образна диагностика и патологоанатом21. Рентгенологът е първият, с когото ефективното сътрудничество е от решаващо значение за навременно клинично съмнение, което инициира процеса към диагнозата.
Екипността е ключов елемент при среща с ДПББ и се изявява най-добре, когато всеки допринася в рамките на компетентността си, за да отговори на нуждите на пациента22. В настоящата статия се стремим да дефинираме въпросите, които клиницистите бихa поставили пред „съекипниците си“, за да успеят да са максимално прецизни в диагнозата и поведението. Най-честите въпроси към рентгенолога са:
Относно диагнозата:
· Кога най-рано може да изследва пациента ни?
· В каква степен рентгенологичният образ съответства на определени диагностични критерии (образнo базирана диагноза)23?
· Какво може да влезе в диференциално-диагностичен план (образно базирана диференциална диагноза)?
· Каква е степента на разпространение на рентгенологичните промени в паренхима (образно стадиране)?
· Относно коморбидностите24.
· Сърдечно-съдова система (наличие на ПХ, БТЕ, сърдечна недостатъчност).
· Карцином: белодробен (среща се при около 6%, небелодробен – 4%)25.
· Емфизем26-28.
· Относно терапевтичния ефект (мониториране):
· Каква е оптималната честота на мониториране и от какво зависи?
· Как мониторираме основното заболяване (прояви на обостряне, разпространение тип „пчелна пита“, „матово стъкло“, бронхиектазии, грануломи)29?
· Мониториране на коморбидностите (ПХ).
· Мониториране за усложнения (напр. пневмоторакс).
· Относно прогнозата30,31.
· Принос към цялостната оценка и ефекта от лечението.
Когато отговорите на тези въпроси са прецизни и навременни, това позволява клиницистите да се ориентират максимално бързо и да подходят ефективно към лечебна схема с най-висок шанс за успех при промяна хода на заболяването30. Към днешна дата не съществува по-ефективен начин да бъдем максимално полезни на пациентите с ДПББ от това да осигурим взаимодействие между клиницисти, рентгенолози и патолози с достатъчен опит, компетентност и воля за колаборация при поставяне на прецизната диагноза и осигуряване на терапевтичен подход, базиран на най-съвременните достижения на медицинската наука.
Литература
1. Nalysnyk L, Cid-Ruzafa J, Rotella P, Esser D. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev. 2012; 21(126):355-61.
2. Cottin V, Camus P. Practical issues and challenges in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013; 86(1):1-4.
3. Juge PA, Borie R, Kannengiesser C, et al. Shared genetic predisposition in rheumatoid arthritis-interstitial lung disease and familial pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2017; 49(5).
4. Saketkoo LA, Mittoo S, Huscher D, et al. Connective tissue disease related interstitial lung diseases and idiopathic pulmonary fibrosis: provisional core sets of domains and instruments for use in clinical trials. Thorax. 2014; 69(5):428-36.
5. Wells RG. Tissue mechanics and fibrosis. Biochim Biophys Acta. 2013; 1832(7):884-90.
6. Wuyts WA, Agostini C, Antoniou KM, et al. The pathogenesis of pulmonary fibrosis: a moving target. Eur Respir J. 2013; 41(5):1207-18.
7. Ohshimo S, Guzman J, Costabel U, et al. Differential diagnosis of granulomatous lung disease: clues and pitfalls: Number 4 in the Series „Pathology for the clinician“ Edited by Peter Dorfmuller and Alberto Cavazza. Eur Respir Rev. 2017; 26(145).
8. Dangi BM, Bhise AR. Cotton dust exposure: Analysis of pulmonary function and respiratory symptoms. Lung India. 2017; 34(2):144-9.
9. Cottin V. Significance of connective tissue diseases features in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2013; 22(129):273-80.
10. Tzouvelekis A, Spagnolo P, Bonella F, et al. Patients with IPF and lung cancer: diagnosis and management. Lancet Respir Med. 2017.
11. Sese L, Nunes H, Cottin V, et al. Role of atmospheric pollution on the natural history of idiopathic pulmonary fibrosis. Thorax. 2017.
12. Roncati L, Barbolini G. State-of-the-art nanopathological diagnostics. Ultrastruct Pathol. 2017; 41(5):309-11.
13. Antoniou KM, Walsh SL, Hansell DM, et al. Smoking-related emphysema is associated with idiopathic pulmonary fibrosis and rheumatoid lung. Respirology. 2013; 18(8):1191-6.
14. Borie R, Kannengiesser C, Crestani B. Familial forms of nonspecific interstitial pneumonia/idiopathic pulmonary fibrosis: clinical course and genetic background. Curr Opin Pulm Med. 2012; 18(5):455-61.
15. Borie R, Kannengiesser C, Nathan N, et al. Familial pulmonary fibrosis. Rev Mal Respir. 2015; 32(4):413-34.
16. Borie R, Tabeze L, Thabut G, et al. Prevalence and characteristics of TERT and TERC mutations in suspected genetic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2016; 48(6):1721-31.
17. Kannengiesser C, Borie R, Menard C, et al. Heterozygous RTEL1 mutations are associated with familial pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2015; 46(2):47485.
18. Stock CJ, Sato H, Fonseca C, et al. Mucin 5B promoter polymorphism is associated with idiopathic pulmonary fibrosis but not with development of lung fibrosis in systemic sclerosis or sarcoidosis. Thorax. 2013; 68(5):436-41.
19. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183(6):788-824.
20. Kolb M, Collard HR. Eur Respir Rev. 2014 Jun; 23(132):220-4
21. Borie R, Kannengiesser C, Sicre de Fontbrune F, et al. Management of suspected monogenic lung fibrosis in a specialised centre. Eur Respir Rev. 2017; 26(144).
22. Wells AU. Managing diagnostic procedures in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2013; 22(128):158-62.
23. Wells AU. The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) – practical implications. Respir Res. 2013; 14 Suppl 1:S2.
24. Vancheri C, Cottin V, Kreuter M, Hilberg O. IPF, comorbidities and management implications. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2015; 32 Suppl 1:17-23.
25. Girard N, Marchand-Adam S, Naccache JM, et al. Lung cancer in combined pulmonary fibrosis and emphysema: a series of 47 Western patients. J Thorac Oncol. 2014; 9(8):1162-70.
26. Cottin V. Clinical case: Combined pulmonary fibrosis and emphysema with pulmonary hypertension–clinical management. BMC Res Notes. 2013; 6 Suppl 1:S2.
27. Cottin V. The impact of emphysema in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2013; 22(128):153-7.
28. Papaioannou AI, Kostikas K, Manali ED, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: The many aspects of a cohabitation contract. Respir Med. 2016; 117:14-26.
29. Antoniou KM, Wells AU. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013; 86(4):265-74.
30. Aiello M, Bertorelli G, Bocchino M, et al. The earlier, the better: Impact of early diagnosis on clinical outcome in idiopathic pulmonary fibrosis. Pulm Pharmacol Ther. 2017; 44:7-15.
31. du Bois RM, Weycker D, Albera C, et al. Ascertainment of individual risk of mortality for patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 184(4):459-66.