Г. Петрова, Д. Митева, В. Папочиева, П. Переновска
Клиника по педиатрия, УМБАЛ „Александровска“ ЕАД, Катедра по педиатрия, Медицински Университет, София
Кореспонденция: доц. Гергана Петрова, Клиника по педиатрия, УМБАЛ „Александровска“ ЕАД, София 1431, бул.“ Г. Софийски“ 1, gal_ps@yahoo.co.uk
Според определението на СЗО „Обструкцията на дихателните пътища е стеснение или запушване на дихателните пътища в резултат на натрупване на материал в лумена, задебеляване на стената, съкращаване на бронхиалните мускули, намаляване на силите на ретракция на белите дробове, разрушаване на дихателните пътища без загуба на алвеоларна тъкан и/или външна компресия” Механизмът на възникване на „свиркане“ в гърдите е свързан с вибрация на просвета на големите бронхи, вследствие на намаление на интрабронхиалното налягане при висока скорост на въздушната струя1.
Около 20% от кърмачетата и около 40% от децата под 6-годишна възраст „свиркат“ поне веднъж през живота си2. В ранна детска възраст появата на „свиркане“ е чест и плашещ родителите симптом. В повечето случаи те приравняват „свиркане“ с бронхиална астма (БА), а последната приемат като „присъда за цял живот“3.
Факт е, че БА е най-честото хронично заболяване на дихателната система в детската възраст и водеща причина за детска заболеваемост, измерена чрез отсъствия от училище, посещения при лекар и хоспитализации в индустриализираните страни4. Характерно за БА в детска възраст е началото в ранното детство, с по-ранно начало при момчетата, отколкото при момичетата. Тя преобладава при деца с фамилна обремененост за атопия, като проявите на екзацербация се провокират от широк кръг фактори, включващи вирусни инфекции, ендо- и екзогенни алергени, физическо усилие, тютюнев дим и др. Основна диференциална диагноза на БА в ранната възраст е бронхиолитът – остро инфекциозно възпалително заболяване с постепенно начало, характерно за децата под 2-годишна възраст. Той е една от най-честите остри респираторни инфекции при кърмачета и водеща причина за хоспитализация в тази възраст (2-3%)5. Боледуват повече момчета, отколкото момичета и често липсват алергични изяви или фамилна обремененост. Целогодишно се наблюдават спорадични случаи на RSV инфекция и епидемии със сезонен характер (октомври-март за Северното полукълбо). Предразполагащи фактори са: тютюнопушене на майката по време на бременността, преждевременно раждане (под 35 г.с.), наличие на анатомични дефекти в дихателните пътища (ДП), бронхопулмонална дисплазия, кистична фиброза на панкреаса, вродени сърдечни пороци с белодробна хипертензия, имунен дефицит, тризомия 21, вродени или придобити неврологични заболявания. Рискът от хоспитализация е 4 пъти по-голям при децата с хемодинамично значими сърдечни заболявания. Диагнозата на бронхиолита обикновено е клинична и се базира на епидемиологичните данни, възрастта на пациента и характерните симптоми6.
Представяме няколко клинични случая с изявена бронхиална обструкция (БО) диагностицирани като „бронхиална астма” с пропедевтична цел.
Първи клиничен случай
Момче на 10-месечна възраст, фамилно обременено за хронични белодорбни заболявания (по-голям брат със спастична кашлица), родителите са активни пушачи. На 5 и 6-месечна възраст детето е преболедувало от остър бронхиолит, след което при трети подобен епизод на 9-месечна възраст е започнато контролиращо лечение за БА с инхалаторен кортикостероид (ИКС), без съществен ефект. В семейството консумират семки и фастъци, но отричат респираторна драма. Обективно детето бе със смесена тахидиспнея с тотален тираж, хиперсонорен тон вдясно, където дишането бе отслабено, удължен експириум, двустранно сухи свиркащи хрипове и разнокалибрени влажни в дясно. На рентгенографията на бял дроб (фиг.1а) се визуализира свръхпросветлен десен бял дроб, компресиращ левия дроб, нисък и изгладен купол на диафрагмата, разширени интеркостални пространства и избутан на ляво медистинум. С оглед на анамнестичните и клинико-образните данни се прецени, че при пациента има данни за чуждо тяло в ДП. При детето бе извършена бронхоскопия, при която бе извадена слънчогледова семка от десен главен бронх. Контролната рентгенография след манипулацията е представена на фиг. 1б.
Насочващи за чуждо тяло в ДП са внезапно начало, остра или хронична кашлица, понякога дрезгав глас или афония. Класическата триада – свиркане, локализирана находка и кашлица са налице само при 30% от пациентите, а 20% от пациентите са асимптомни7. Терапевтичият подход е извършване на бронхоскопия8.
Втори клиничен случай
Момче на 10-години, фамилнo обременено за БА (дядо) и алергични заболявания (брат с хранителна алергия), със собствен атопичен терен (атопичен дерматит и хранителна алергия), което значително изостава по отношение на тегловнияси прираст. От 2-месечна възраст е с ежемесечни белодробни инфекции (основно с кашлица), поради което е започнато контролиращо лечение за БА от 1-годишна възраст без ефект. Детето трудно толерира физическо натоварване. Обективно са налице барабанни пръсти, отслабено везикуларно дишане с изобилие от разнокалибрени влажни хрипове двустранно. повече вляво. От спирометрията се обективизира смесен тип вентилаторен дефект, отрицателен БДТ. На направената компютърна томография (КТ) се установяват бронхиектазии (фиг. 2) и лечението се модифицира според съвременните ръководства9.
Белези, насочващи към бронхиектатичан болест са: хроничната влажна кашлица и персистираща локализирана находка. Лечението е комплексно, като основен елемент е ежедневната дихателна рехабилитация, стриктно предпазване от инфекции, съобразено антибиотично лечение и редовно проследяване10.
Трети клиничен случай
Момиче на 14 години, фамилнo необременено за алергични заболявания, без собствен атопичен терен. Пациентката е с голям афинитет към шоколадовите изделия, които консумира редовно преди лягане. От 10-год. възраст е със суха, непродуктивна кашлица, по-често нощем, за която е лекувана /включително и с комбинирани инхалаторни препарати за БА/. Обективно – пациентката е със суха пристъпна кашлица, но без съществени отклонения във физикалния статус. Отрицателен бронходилататорен тест (БДТ). След промяна в хранителния режим и в терапевтичната схема, с включване на блокер на протонната помпа и спиране на кортикостероидите, детето е без оплаквания.
Гастроезофагеалният рефлукс (ГЕР) може да се прояви чрез типични гастроинтестинални симптоми (регургитация, повръщане, „парене зад гръдната кост“, коремни болки и дори незадоволително наддаване на тегло), но и чрез екстраезофагеалните прояви (ларингит, фарингит, синуит, ринит, среден отит, хронична кашлица, неалергична БА и рецидивиращи епизоди на аспирация на стомашно съдържимо)11. ГЕР може да се съчетае с БА, и трябва да се подозира при анамнестични данни за гастроентерологични оплаквания в семейството. Основна цел на лечението е облекчаване на тежестта и честотата на симптомите, на продължителността на епизодите на рефлукс, възстановяване на увредената мукоза и профилактиране на усложненията. Основните стъпки в терапевтичния подход при ГЕР включват промяна в начина на живот, медикаментозно и хирургично лечение12.
Четвърти клиничен случай
Момиче на 11 години, фамилно обременено за муковисцидоза (по-голям брат) и епилепсия (по-голяма сестра), пренатално изследвано и доказано носителство на една CFTR мутация - delF508. Пациентката е с доказана алергия към котки, картофи, фъстъци и яйца. На 1-мес. възраст е оперирано по повод на езофагеална структура. От тогава е с рецидивиращи инфекции на долните ДП, преценени като изява на БА. Без никакъв ефект от провежданото контролиращо лечение. Обективно е налице разлика в обиколките на двете гръдни половини от над 2,5 см, отслабено дишане в дясна основа, където се чуват пукащи разнокалибрени влажни хрипове. От изследванията е налице отрицателен БДТ, по-малък по размери десен бял дроб от рентгенографията на гръден кош (фиг. 3) и хипоплазия на дясната артерия пулмоналис от ехокардиграфията. При пациентката се доказа белодробна хипоплазия.
Вродените аномалии на дихателната система са свързани с нарушенията в структурата и функцията на трахеобронхиалното дърво, белодробния паренхим и/или белодробните съдове могат да бъдат причина за формиране на хроничен възпалителен процес. Освен с белези на хронично белодробно заболяване, заболяванията от тази група могат дълго време да бъдат асимптомни и дори случайно открити. Освен самостоятелни, могат и да са комплексни. Комплексните аномалии представляват комплекс от структурни аномалии, резултат от нарушение на ембриогенезата както на първичното черво и белодробния зачатък, така и на ембрионалната циркулация. При всички случаи тези пациенти се нуждаят от интердисциплинарен подход и комплексна терапия13,14.
Пети клиничен случай
Момче на 5 години, фамилно необременено за алергични и хронични белодробни заболявания със собствен атопичен терен (обриви от шоколад и яйца). От кърмаческа възраст е с рецидивиращи инфекции на долните ДП, преценени като изява на БА, провеждано е лечение с ИКС. 6-месеца преди хоспитализацията по повод на болка и последващ оток в областта на дясната гривнена и коленна става са проведени имунологични изследвания и е доказано наличие на общ вариабилен имунен дефицит (понижени имуноглобулини), абсолютна лимфоцитоза, при налична левкоцитоза. Общи Т-Ly в референтни граници, при нарушено имунобиологично равновесие. Значително повишени активирани Т-Ly (CD3+DR+) и NKT клетки). Започна се ежемесечна субституция с имуноглобулини и имуномодулиращ агент и е прекратено лечението за БА с много добър ефект.
Според литературните данни, почти всички пациенти с антителен имунен дефицит страдат от респираторни инфекции на долните ДП. Основната респираторна патология при тях се състои от тежки рекурентни пневмонии, астма и бронхиектазии, а доказваните патогени включват: H. influenzae, S.pneumoniae, S.pyogenes, P.aeruginosa, M.catarrhali. Поради тази причина имунните дефицити може да „имитират“ БА15. Характерно за тези заболявания, е че респираторните симптоми са придружени със засягане и на органи и системи – кожа, гастроентерологичен тракт, опорно-двигателен апарат. При рецидивиращи БО, неповлияващи се от конвенционално лечение, трябва да бъде оценен имунологичният статус на детето, за да не бъде пропуснат подлежащ имунен дефицит и да бъде започната своевременно специфична терапия (субституция с имуноглобулини и / или имуномодулатори)16.
В диференциално-диагностичен план в някои случаи е необходимо да се обсъдят още и: муковисицдоза (особено при рецидивираща БО с метаболитна алкалоза, доказва се с потен тест и генетичен анализ), бронхопулмонална дисплазия (при недоносени деца с тежка неонатална дихателна недостатъчност, наложила апаратна вентилация и продължителна кислородотерапия); туберкулоза (епидемиологична анамнеза, нощни изпотявания, загуба на тегло, кръвохрак); алфа-1 антитрипсинов дефицит (рядка в детска възраст, засяга се и черния дроб); първична цилиарна дискенезия (в комбинация с чести отити и синузити, мъжки инфертилитет, понякога с обърнато разположение на вътрешните органи – синдром на Картагенер); хемосидероза (кръвохрак и съпровождаща анемия, понякога в комбинация с атопичен дерматит – синдром на Хайнер или миокардит или глумерулонефрит – синдром на Гудпастчър); съдови аномалии (често в комбинация с трахеомалация и характерна лаеща кашлица); коклюш (характерни репризи, свързани със зачервяване и сълзене от очите и повръщане след закашляне); васкулити (с характерни мултисистемни прояви напр. Грануломатоза на Вегенер или Синдром на Чърдж-Страус); мукополизахаридоза (симптоми на натрупването от страна на сърце, черен дроб, стави, слезка, засяга се слуха, зрението, зъбите, кожата, в много случаи се засяга и централната нервна система); сърдечни заболявания (пристъпи найчесто нощем, може да е налице влошаване от бронходилататори); тумори в медиастинума (БО може да е първа изява); тимомегалия (привидно здраво дете, а може и да е случайна находка); невромускулни заболявания (симптоми от страна на опорно-двигателния апарат, с неефективна кашлица и чести застойни пневмонии); инхалиране на прах и химически вещества (анамнестични данни)17-20.
Послания за клиничната практика
· Всеизвестен факт е , че приблизително 80% от болните с астма дебютират в ранна детска възраст (преди 3 год. възраст)3.
· Хипердиагностиката и прибързаното поставяне на диагноза БА при деца с рецидивираща БО са честа причина за неправилен диетичен и терапевтичен подход1,2.
· Детайлната анамнеза, акуратното физикално изследване и точно подбраните лабораторни или инструментални маркери, както и интердисциплинарният подход са залог за навременна диагноза и адекватна терапия за всички деца.
Литература
1. Переновска П., Диференциална диагноза на бронхообструктивния синдром в ранната детска възраст.Medinfo, 2008,8, стр. 1-4
2. Исаев В., Рецидивиращо свиркащо дишане в ранна детска възраст – диагностични и терапевтични предизвикателства. Наука пулмология, 2013, 8(1), стр. 6-12
3. Бошева М., Рецидивиращата бронхиална обструкция невинаги е астма. Практическа педиатрия, 2003, 2, стр.6 -8
4. Исаев В., Диагноза и лечение на астмата при деца до петгодишна възраст. Medinfo,2009, 12, стр. 31-37
5. Милева С., М.Янкова, В.Исаев, Р. Кабакчиева, Съвременното лечение на бронхиолита- primumnonnocere. Medinfo, 2017, 6,стр. 18-22
6. Переновска П., Диференциална диагноза на бронхообструктивния синдром в ранната детска възраст.Medinfo, 2008,8, стр. 1-4
7. Aврамов T., П. Переновска, М. Цекова-Чернополска, Е. Насева, Ц. Цолов, Чужди тела в долните дихателни пътища. сп. Ото-риноларингология, 2015, 3, стр. 18-27
8. Цолов Ц., П. Переновска, Т. Аврамова, Д. Едрева, Поведение и възможни усложнения при чуждо тяло в долните дихателни пътища придецата. Наука пулмология, 2015, 10 (4), стр. 34-39
9. Петрова Г., П. Переновска, Бронхиектазии в детската възраст. Торакална медицина,2010, 2(1), стр. 13-18
10. Переновска П., И. Николов Бронхиектазии в детска възраст – актуални аспекти. Торакална медицина, 2016,8(2), стр.18-27
11. Бранков О., Има ли причинно-следствена връзка между гастроезофагеалната рефлуксна болест и респираторната патология в детската възраст?. Наука пулмология, 2014, 9 (3), стр. 22-28
12. Бошева М., Ив. Иванов, Белодробни прояви на гастроезофагеалната рефлуксна болест. Клинична пулмология в детската възраст, Пловдив: „Райков”, 2013, глава 34, стр. 537-547
13. Бранков О., Н.Гаврилова, Хр. Шивачев, Ц. Георгиев, Р. Георгиева, Д. Антонова, Вродена хирургичнa патология с проява на остър респираторен дистрес синдром в неонаталния период, изискваща оперативно лечение, Наука пулмология, 2015, 10 (3), стр. 5-13
14. Переновска П., Вродени аномалии на белия дроб в детската възраст терапия, Педиатрия, 2015, 55(Suppl. 1), стр. 58-64
15. Переновска П., Б. Георгиева, Е. Наумова, Белодробни прояви при първичен хуморален имунен дефицит. Наука пулмология, 2015, 10 (1), стр. 22-31
16. Янкова П., Е. Наумова, Мениджмънт на пациентите с първичен имунен дефицит. Практическа педиатрия 2018, 20 (5), стр. 10-13
17. Исаев В., Бронхо-пулмоналнадисплазия, Клинична пулмология в детската възраст, Пловдив, „Райков”, 2013, глава 36, стр. 560-574
18. Минчев, П. Туберкулозата у децата в миналото и днес. Сърце-бял дроб, 2013, 19 (1-2), стр. 5-8
19. Шишков B., Първична цилиарна дискинезия – неопознатата територия. InSpiro 2013, 4 (24), стр. 35-38
20. Яковлиев П., Churg-Strauss syndrome. InSpiro 2015, 2 (30), стр. 34-38