Любознание: Множествени кистични изменения при дифузни белодробни болести – диференциация

Брой № 3 (76) / юни 2024, Остра и хронична кашлица

Разнообразни дифузни белодробни болести могат да са в основата на формирането на множествени белодробни кистозни образувания. Най-общо кистозните образувания се дефинират като кръгло ограничено пространство от епителиална или фиброзна стена с различна дебелина. Формирането на тези образувания най-често е резултат от бронхиоларно или бронхиално разширение на стените като последица от дисторзио, тракция или увеличено ендолуминално налягане или локална хиперинфлация на въздушното пространство. Много от дифузните белодробни болести са с вариабилно протичане и в редица случаи кистозните изменения биват откривани инцидентно по друг повод. При друга част те протичат остро или подостро (дни до седмици) и насочват към инфекциозна или възпалителна нокса, а когато протичането е хронично (>1 месец), насочват за подлежащ инфилтративен процес. Образната диагностика HRCT има незаменима роля за характеризирането и разпределението на кистозните изменения и съпровождащите ги прояви. Белодробната биопсия (бронхоскопска или хирургична), наред с лабораторните и генетичните изследвания, се налага в по-късните стадии, когато радиографската картина става относително неспецифична.

 

Най-общо класификацията на белодробните кистозни изменения страда от стандартизация и еднаквост в дефинициите. Категоризацията на измененията обичайно е на базата на описанията на радиологичната анатомия от HRCT, като кистозните изменения основно се разграничават на „истински кисти“ и „имитиращи кисти“ – були, блебс, пневматоцеле, кавитации и кистични бронхиектазии1-6.

 

С термина „була“ се означават зони от емфизем с локална свръхпросветляемост с диаметър > 1 см и демаркиционни стени с дебелина < 1 мм. Те могат да варират по размери и понякога изпълват целия хемиторакс. Блебс представляват субплеврални булозни изменения. Пневматоцеле са тънкостенни кухини, изпълнени с газ, свързани с остра бактериална инфекция (стафилококова) предимно при деца, след травма на гръдния кош и баротравма от механична вентилация. Може да е асимптоматично и да се резорбира след овладяване на инфекцията. Кавитациите са дебелостенни (> 4 мм) газ-съдържащи локализирани пространства, локализирани в зони на консолидации, маси, нодули. Те могат да са изпълнени с течност и мицетоми. Кистичните бронхиектазии се отличават със своята връзка с въздушните пътища и са с тенденция към групиране, като се съпътстват често с тракционни бронхиектазии.

 

Като истински кисти се дефинират кръгли ограничени просветления с ниска плътност, добре отграничени от нормалния бял дроб. Отграничаващите стени варират по дебелина, но обичайно са тънки (< 2 мм). Кистите в белия дроб може да съдържат въздух, течност или солиден материал1,3,4,6,11.

 

При дифузните белодробни болести многобройни са вариациите на кистичните изменения по форма и разположение и удобно за практиката е категоризирането им от белодробната HRCT на следните типове: І тип: „случайно подредени“ (фиг. 1); ІІ тип: „Грозд“ (фиг. 2), ІІІ тип: „наниз от перли“ (фиг. 3) и ІV тип: „пчелна пита“ (Honeycombing) 3 (фиг. 4).

 

 

 

Фиг. 1. Кисти тип „случайно подредени“

 

 

 

Фиг. 2. Кисти тип „грозд”

 

 

 

Фиг. 3. Кисти тип „наниз от перли“

 

 

 

Фиг. 4. Кисти тип „пчелна пита“ (honeycombing)

 

 

 

І тип: „случайно подредени“ кисти са разпръснати в известен безпорядък кисти без очевидна склонност към сливане. Стените им могат да са с различна дебелина, но при някои може да е почти невидима. Обичайно те са многобройни и еднообразни при сравнително хомогенно ангажиране на белодробния паренхим и е важно дали са засегнати костно-диафрагмалните ъгли. Такъв тип кисти се наблюдават при Белодробната лангерханс клетъчна хистиоцитоза (БЛКХ), Лимфангиолейомиоматоза (ЛАМ) и Центрилобуларен емфизем (ЦЕ)3,12,13.

 

Белодробната лангерханс клетъчна хистиоцитоза (БЛКХ) обичайно развива кисти в по-късните фази на болестта и те се манифестират като овоидни пространства с неправилни ръбове и големина от < 10 мм до > 20 мм и са с причудлива форма в редица от случаите, като стените им могат да са тънкостенни, но понякога и дебелостенни, когато се касае за нодуларни кавитации. Характерно е двустранното хомогенно, симетрично разположение, предимно в средни и горни белодробни полета при липсващи в основите и костодиафрагмалните ъгли. Белодробните обеми са обичайно увеличени. В ранните фази интензитетът на кистите е по-слабо изразен и тогава преобладават съпътстващи нодуларни сенки с големина 1 – 10 мм. Може да е налице пневмоторакс, често рацидивиращ, а понякога и двустранен. Рядко е налице медиастинална аденопатия (фиг. 5).

 

 

Фиг. 5. Кистични изменения при БЛКХ

 

 

Лимфангиолейомиоматозата (ЛАМ) се характеризира с мултиплени, кръгли, добре оформени тънкостенни, въздушноизпълнени, еднакво разпределени белодробни кисти с размери от 2 до над 30 мм, като в напреднал стадий заместват изцяло белодробния паренхим. Извън кистите рядко може да се наблюдават огнища тип „матово стъкло“ от пролиферация на гладкомускулни клетки. ЛАМ може да е спорадична или свързана с туберозна склероза и кистите могат да бъдат съпътствани с увеличен белодробен обем, пневмоторакс, увеличени медиастинални и ретрокрурални лимфни възли, едностранен плеврален излив (хилозен) и рядко перикарден излив, увеличени ретроперитонеални лимфни възли с хилозен асцит. Рядко може да са налице микронодули в горни и периферни полета в резултат на мултифокална гладкомускулна хиперплазия, която е бенигнен процес. Възможно е кистите в белия дроб да се съпровождат от двустранна бъбречна и чернодробна ангиолипоматоза (фиг. 6).

 

 

Фиг. 6. Кистични изменения при ЛАМ

 

 

Центрилобуларен емфизем се характеризира с двустранни, симетрични, пръснати малки свръхпросветления (< 1 см) при липсващи видими стени, заобиколени от нормален паренхим. Тези кистични изменения трябва да се отдиференцират от множествената мозаична олигемия с въздушни чували (air-trapping). Те представляват зони на огнищна свръхпросветляемост, често с лобуларно разпределение, свързани с редукция на броя и диаметъра на съдовете, което се наблюдава при експресна обструкция на малките дихателни пътища, водеща до хипоксична вазоконстрикция и вторична алвеоларна хиповентилация.

 

ІІ тип: „наниз от перли“ представляват подредени в един пласт кисти в субплевралното пространство и наподобяват наниз от перли. Понякога кистите нарастват над 1 см (були) и могат да съпътстват мултиплените кисти. Типичен представител е парасепталният емфизем, където кистите са разположени в един слой с тънки стени по хода на висцералната плевра, субплеврално, предимно в горни лобове. С течение на времето стените задебеляват от минимална фиброза. В началото емфиземът може да започне като парасептален, но впоследствие да се комбинира с центрилобуларен.

 

ІІІ тип: кисти „Грозд“ представляват струпвания, подобно на гроздови зърна около стъбло. Тези кисти са разнообразни по размери, с дебели стени и често са изпълнени с течност, мукус, гной, кръв с въздушно-течно ниво. Ако кистите са изцяло изпълнени с материал, те могат да наподобяват псевдонодуларни сенки. Картината на кисти тип „грозд“ най-добре се демонстрира при кистичните бронхиектазии и кистичната фиброза.

 

Кистичните бронхиектазии се представят като овални кисти с дебели стени, групирани близо до бронхиалното дърво с възможност за наличие на въздушно-течно ниво в дилатираните бронхи, като могат да бъдат съпътствани и с по-малки цилиндрични бронхиектазии. Разпространението може да е едностранно или двустранно със сегментарна или лобарна големина. При централни и варикозни бронхиектазии, съпътствани от хронична инфекция, оформят картината на разцъфнало клонче „Tree-in-bud“, наред с възпалителни консолидации и хилусна лимфаденопатия (фиг. 7).

 

 

Фиг. 7. Кистични бронхиектазии

 

 

Кистична фиброза (муковисцидоза) е характерна с кистичните бронхиектазии (30 – 50%) с дебели стени. Кистичните изменения са в зони на плътна фиброза и постинфекциозни конгломерати. Те могат да са двустранни, огнищни, централно парахилерно и в задни сегменти на долните лобове при увеличен белодробен обем (фиг. 8).

 

 

Фиг. 8. Бронхиектазии при кистична фиброза (муковисцидоза)

 

 

ІV тип: кисти „пчелна пита“ (Honeycombing) са групирани кръгли хипопросветлени зони с диаметър 0,3 до 1 см (но понякога и по-големи от 2,5 см), обградени с дебелостенни стени (1 – 3 мм) с типична многослойна и субплеврална локализация, свързани с тракционни бронхиектазии и септални задебеления. Те се представят при най-често напреднала фаза на разнообразни белодробни болести: Идиопатични интерстициални пневмонии (ИИП), колагено-васкуларни болести, пневмокониози, хронични хиперсензитивни пневмонити и напреднал стадий на белодробна саркоидоза3,5,8,11,14-16.

 

 

Множествени кистозни изменения при ИИП

 

1. Идиопатична белодробна фиброза (ИБФ) се характеризира с малки, кръгли кисти (2 – 10 мм) с дебели стени (1 – 3 мм), разположени в няколко концентрични слоя предимно в субплевралните зони и са типична проява на кисти тип „пчелна пита“ (Honeycombing). Измененията са двустранни, огнищни, периферни и по-изразени в задни зони, базално и по-рядко (≈10%) кистите са разположени предимно в средни и горни полета с редуциран белодробен обем. Съпътстващи радиографични промени могат да са тракционните бронхиектазии и бронхиолоектазии, интралобуларни неправилни сенки и леко увеличени медиастинални лимфни възли (50 – 90%).

 

2. Неспецифична интерстициална пневмония (НСИП) – фиброзен вариант, се представя с кисти тип „пчелна пита“ в < 25% от случаите и те се съчетават с ретикуларни сенки (> 30%), тип „матово стъкло“ (100%), както и малки зони на консолидация и тракционни бронхиектазии.

 

3. Дескваматозната интерстициална пневмония (ДИП) се характеризира с малки, изпълнени с въздух кисти, намиращи се сред огнищни зони тип „матово стъкло“. Те са двустранни, симетрични, дифузни и разположени предимно периферно и субплеврално и често се съпътстват с базални ретикуларни сенки и тракционни бронхиектазии.

 

4. Респираторен бронхит с интерстициална белодробна болест (РБ-ИББ кистите са подобни на тези при центрилобуларен емфизем (50%), наред със задебеление на бронхиалните стени (94%), огнищни зони тип „матово стъкло“ в средни и горни белодробни полета (85%) и центрилобуларни микронодули (3–5 мм) с нисък интензитет и лошо оформени ръбове. Разпространението на кистите е двустранно, огнищно, несиметрично в горни и средни белодробни полета при нормален белодробен обем.

 

5. Лимфоцитна интерстициална пневмония (ЛИП) – спорадична или свързана със Сьогрен синдром и имунодефицит се характеризира с множествени тънкостенни с диаметър 1–3 см (60-80%) сред огнищни зони тип „матово стъкло“ и консолидации (20-100%), нодуларни задебеления на перибронховаскуларния интерстициум и малки центрилобуларни и субплеврални нодули с добре оформени ръбове и висока плътност (85%). Кистите са дифузно и неравномерно разположени предимно в средни и долни белодробни полета и медиастинална аденопатия специално при болни с AIDS (70%). Характерни са и въздушните чували (air-trapping), в резултат на развилата се перибронхиоларна лимфоидна инфилтрация, водеща до бронхиоларна стеноза, която е в основата на разширението на въздушните пътища (фиг. 9).

 

 

Фиг. 9. Кистични изменения при ЛИП

 

 

6. Криптогенна организирана пневмония (КОП), макар и рядко, може да се манифестира с кавитации сред консолидациите или като фиброкавитационна проява8.

 

 

Множествени кисти при колагено-васкуларни болести

 

1. Склеродермия – кистите са малки (2 – 10 мм) с дебели стени, разположени в концентрични кръгове предимно в субплевралните зони (Honeycombing), двустранни, огнищни, базални при редуциран белодробен обем. Тези кисти могат да бъдат съпътствани от тракционни бронхиектазии, ретикуларни сенки, едностранни плеврални задебеления или изливи (25%), увеличени медиастинални лимфни възли (60%), езофагеална дилатация (40 – 80%) и малки центрилобуларни нодули.

 

2. Ревматоиден артрит – кистичните промени са по типа „пчелна пита“ (Honeycombing) и кавитиращи ревматоидни нодули. Обичайно те се съпътстват с ретикуларни сенки, тракционни бронхиектазии, промени тип „матово стъкло“, ретикулонодуларни сенки, периферна ретикулизация с микрокистични изменения и възможни плеврални изливи.

 

3. Синдром на Сьогрен – кистични изменения се наблюдават при около 30% от болните и представляват мултиплени въздушни кисти с размери от 0,5 до 7 см с тънки стени, разпределени нарядко, като проявитe тип „пчелна пита“ са по-редки. Ако се касае за вторичен Сьогрен синдром при ЛИП, кистите са по-чести (60 – 80%) и се съпътстват с промени тип „матово стъкло“, консолидации, солитарни или мултиплени нодули, наред с медиастинална аденопатия и плеврални изливи (фиг. 10).

 

 

Фиг. 10 Кистични изменения при Синдром на Сьогрен

 

 

4. Системен лупус еритематодес –може да се манифестира като хронична интерстициална белодробна болест с развитие на белодробна фиброза при 18% от болните. Белодробната HRCT може да показва, наред с промени тип „матово стъкло“, дифузни интерстициални инфилтрати, септални задебеления и кистозни изменения под формата на промени тип „пчелна пита“ и тракционни бронхиектазии 3,6,8,9,11-14.

 

 

Множествени кисти при пневмокониози

 

1. Азбест-индуцирана пневмокониоза (Азбестоза) – в крайния си стадий се развиват кисти тип „пчелна пита“ с големина 2 – 10 мм и дебели стени, разположени в няколко концентрични слоя в субплевралните зони, двустранни, огнищни, предимно базално при редуциран белодробен обем, наред с тракционни бронхиектазии с дебели стени, субплеврални линии, плеврални плаки, плеврални изливи – едностранни или двустранни, кръгли ателектази, дифузни неправилни плеврални задебеления.

 

2. Силиций индуцирана пневмокониоза (Силикоза) – в краен стадий може да са налице кисти тип „пчелна пита“, разположени двустранно, симетрично, повече вдясно и дорзално, в горни дялове и апикално. Кистите се съпътстват с центрилобуларни и субплеврални нодули с вариабилна големина и неправилна форма. Може да са налице псевдоплаки, представляващи нодули по хода на косталната плевра и медиастинална аденопатия (15 – 40%), както и да прогресира до силикопротеиноза с картина на алвеоларната протеиноза3,6,11,14.

 

 

Множествени кисти при хронични хиперсензитивни пневмонити

 

Характерни са за болните в краен стадий с характеристика на тип „пчелна пита“. Кистите са с големина 1 – 5 мм, двустранно огнищно, предимно периферно, субплеврално, перибронхиално, наред с консолидация и увеличени медиастинални лимфни възли. Кистите се съпътстват със зони на мозаична олигемия, въздушни чували, тракционни бронхиектазии и неправилни интралобуларни нодули, наред с огнища тип „матово стъкло“3,4,14.

 

 

Множествени кисти при лекарствено-индуцирани белодробни болести

 

1. Methotrexat e индуциран хроничен пневмонит, кистите са тип „пчелна пита“, обичайно двустранни, огнищни с вариабилна големина при нормален белодробен обем. Съпътстват се с промени тип „матово стъкло“ (100%), неправилни ретикуларни сенки (20%), паренхимални консолидации с въздушна бронхограма.

 

2. Amiodaron индуциран хроничен пневмонит: кистите са тип „пчелна пита“, по-редки са и се съпътстват от паренхимни консолидации и огнищни зони тип „матово стъкло“ имитиращи пневмониоподобно огнище или солитарна псевдонеопластична маса3,4,6,8,14.

 

 

Множествени кисти при грануломатози и васкулити

 

1. Саркоидозата в напреднал ІV стадий: в 20% от случаите могат да се развият кисти тип „пчелна пита“, особено при заболявания с продължителност над 2 години. Разположени са базално и периферно подобно на ИБФ, като при саркоидоза тези кистозни образувания могат да претърпят обратно развитие. Понякога могат да се развият були, блебс и бронхиектазии, които да протичат безсимптомно или в тях да се развият аспергиломи. Подобна фибробулозна болест трябва да се отдиференцира от Анкилозиращия спондилит7,15,17.

 

2. ANCA-васкулит с прояви на кистозни изменения е Вегенеровата грануломатоза, характеризираща се с кавитиращи макронодули и маси, които са с лошо оформени ръбове и съпровождащи мултиплени зони тип „матово стъкло“ и консолидации, микронодули, медиастинална аденопатия (2 – 15%), плеврален излив (10%) и стеноза на трахеята3,5,7,11,15,17.

 

 

Множествени кисти при хронични белодробни инфекции

 

А. Хронична белодробна аспергилоза (ХБА), засягаща предимно имунокомпетентни болни с подлежащи белодробни заболявания, може да протече с 4 клинико-рентгенологични форми:

 

а) Хронична кавитираща белодробна аспергилоза се представя с една или повече кавитации с тънка или дебела стена с възможност да съдържат един или повече аспергиломи или интралуминален материал. Тези кавитации, нелекувани в течение на години, могат да се увеличават и сливат с възможност за развитие на перикавитарни инфилтрати и перфорация в плеврата;

 

б) Подостра инвазивна аспергилоза, в миналото обозначавана като хронична некротизираща аспергилоза, се наблюдава при болни с умерено компрометиран имунитет и множествени кавитации, наред с прогресиращи консолидации с формиране на абсцеси и възможност за развитие на пневмоторакс и плеврален излив. С течение на времето може да се отчете, че рентгеновата резорбция не е напълно осъществима и много болни остават с остатъчна кавитарна болест.

 

в) Хронична фиброзираща белодробна аспергилоза (ХФБА) се характеризира с фибротична деструкция на най-малко два лоба и развитие на кавитации сред консолидации, като с течение на времето кавитациите нарастват, появяват се сред фиброзата със забележима деструкция на белия дроб.

 

г) Множествени аспергиломи са обичайно късна проява на ХБА и често се разполагат в горни белодробни лобове като солидна или кръгла маса „топче“, разположено в кухина с характерен въздушен сърп, „белег на полумесеца“ (air-crescentsign), обграждащ микозната топка и често има локално задебеление на съседната плевра.

 

Аспергиломите се развиват обичайно в остатъчни кухини от фибро-кавернозна туберкулоза или фиброкистична саркоидоза и най-много имитират некротизиращ белодробен карцином11,14,17,18.

 

Б. Инфекция с Pneumocystis Jiroveci 

Кистите се намират предимно в горни лобове и са с дебели стени и причудлива форма и обикновено са групирани с възможност да се сепарират и да станат много големи. Кистите са разположени в 35%  в зоните с промени тип „матово стъкло“ и могат да бъдат съпътствани от малки дифузни и по-рядко големи нодули или истински маси (пневмоцистоми), наред с медиастинална аденопатия3,10.

 

В. Атипична микобактериоза 

Атипичната микобактериоза се представя с кистозни изменения като кавитации сред мултиплени зони на консолидация с ацинарни и лобуларни размери, двустранно, огнищно, повече в средния дял и лингула в задните зони. Кистите се съпътстват с лошо дефинирани центрилобуларни нодули, често групирани във вид на розетка. Рядко може да има плеврален излив с медиастинална лимфаденопатия. Специално при два от представителите M. avium-intracellulare complex (МАС) и M. absessus могат да се наблюдават два типа промени – фиброкавернозни, отличаващи се с апикални тънкостенни кухини и малко перифокално възпаление с възможност за нарастване на кистозните изменения, и по-рядко нодуларно-бронхиектазни сенки, гроздовидно групирани в средни и долни белодробни полета. Диференциална диагноза се прави с кистозните изменения, предизвикани от клебсиела, протеус и стафилококи8,11,18.

 

 

Множествени кисти при неопластични болести

 

Най-често се наблюдават при първичен белодробен аденокарцином (вариант бронхиоло-алвеоларен), така и при метастатични гастроинтестинални и генитоуринарни аденокарциноми, саркоми от скалпа и бъбреците, хамартоми и лимфоми. В началото измененията могат да се манифестират като солидни нодули с различни размери с предимно базална локализация и с течение на времето настъпва кистозна трансформация. Трахеалната папиломатоза може наред с папиломите в дихателните пътища да се проявява и с кистични изменения в белия дроб1,13,19.

 

 

Множествени кистични промени при редки болести

 

А. Амилоидоза тя може да бъде представена чрез кистичните си  белодробни изменения, които са пръснати повече по периферията на белодробния паренхим и са различни по размери. Формирането на кистите е резултат от инфилтрация на малките дихателни пътища от амилоид и възпалителни клетки с последваща деструкция на алвеолите. Кистичните изменения се съпътстват често с мултиплени малки нодули със или без калцификати, задебеление на трахеалната стена, едностранни или двустранни инфилтрати, базални ателектази, септални сенки, плеврални изливи и кардиомегалия1,3,11.

 

Б. Белодробна алвеоларна протеиноза (БАЛ). Кистичните изменения са под формата на огнищни зони тип „матово стъкло“, обградени от септални радикуларни задебеления, оформящи картината на неправилни плочи (павета) „crazypaving“. Тези зони са двустранни вариабилни по размер. Възможно е да се демонстрира и като преобладаващи зони тип „матово стъкло“, ясно отграничени от околния паренхим. Когато са налице и малки локални зони на консолидация, картината трябва да се отдиференцира от двустранния бронхиоло-алвеоларен карцином1,3,11.

 

В. Фоликулин ген-индуциран синдром (Синдром на Birt-Hogg-Dube). Касае се за аутозомално-доминантно генно детерминирано мултисистемно заболяване, най-често засягащо белите дробове, кожа и бъбреци, при което кистите в белите дробове са двустранни, многобройни (>100), с размери от няколко милиметра до няколко сантиметра (2 – 8 см). Те са овални, лентиформени или лобулирани с неправилна форма и обичайно са с тънки стени. Големи кисти се наблюдават обикновено в долните лобове и могат да са мултисептирани. Спонтанен пневмоторакс се наблюдава при 35% от болните. Характерно от хистопатологичен аспект е, че тези кисти са тапицирани от епителиални и пневмоцитоподобни кубоидни клетки, без данни за неопластична пролиферация1,11,13 (фиг. 11).

 

 

Фиг. 11. Кистични изменения при Синдром на Bird-Hogg-Dube

 

 

Г. Кистична белодробна болест при депозит на леки вериги – касае се за дифузно разпръснати белодробни кисти с големина 4 – 15 мм и възможност към сливане, сферична форма и с течение на времето нарастват по брой и размер, и в краен стадий да развият мултикистичен бял дроб, налагащ белодробна трансплантация. Кистите често са съпътствани от солитарни или мултиплени нодули с размери 2 – 5 см, наред със сегментни ателектази и бронхиектазии. Подобни прояви на системно отлагане на имуноглобулини с леки вериги се наблюдава при Мултипленмиелом, Болест на Валденщром и В-клетъчни лимфоми4,5,8 (фиг. 12).

 

 

Фиг. 12. Кистични изменения при депозит на леки вериги

 

 

Макар че HRCT характеристика на кистичните изменения в голяма степен ни ориентира към диагнозата, диагностичният подход трябва да е комплексен и това включва още:

 

От клиничната анамнеза се търси подлежащо системно заболяване, например туберозна склероза, свързана с лимфангиолейомиоматоза или синдром на Сьогрен, свързан с лимфоцитна интерстициална пневмония. Наличието на фамилност при бъбречен карцином и пневмоторакс насочват към синдрома на Birt-Hogg-Dube.

 

Възраст и пол са характерни за някои заболявания, например ЛАМ засяга изключително жени на възраст 30 – 40 години, а болните с БЛКХ е по-честа при мъжете на възраст 20 – 40 години и е тясно свързана с тютюнопушенето. Почти изключено е болен да има БЛКХ, ако не е имал стаж – настоящ или в миналото на тютюнопушене.

 

От  респираторните симптоми, свързани с кистичните белодробни изменения, най-изявени са кашлицата, диспнеята, пневмотораксът и по-рядко плеврални изливи.

 

Извънбелодробни манифестации могат да са ключови за диагнозата. Например при ЛАМ са характерни бъбречните ангиолипоми, кожна хипопигментация, ангиофиброми, кортикални хамартоми. При БЛКХ са характерни кисти, инсипиден диабет, кафяви кожни папули и генерализирана лимфаденопатия. Синдромът ВНД се свързва с бъбречна неоплазма, лицеви фиброфоликуломи, а ЛИП – с автоимунни болести, имунодефицитен синдром и HIV.

 

Лабораторни тестове – Изследването на алфа-1 антитрипсин дефицит насочва към булозен емфизем. Серумни нива на васкуларен ендотелен растежен фактор (VEGF) над нормата са високоспецифични за ЛАМ. При съмнение за кистични изменения при колагено-васкуларни болести са нужни базисни имунологични изследвания – антинуклеарни антитела, АНКА и ревматоиден фактор.

 

Генетично тестване за мутации на FLCM гена при синдрома на Birt-Hogg-Dube, TSC₁ и TSC₂ гените за комплекса туберозна склероза, ЛАМ и генни причини за бронхиектазии при кистозна фиброза и първична цилиарна дискенизия имат практична стойност.

 

Чрез БАЛ и ТББ и имунохистохимично изследване на материала може да покаже в 60 – 80% положителен тест за humanmelanomablack – 45 (HMB-45) в гладкомускулни клетки при ЛАМ и ≥ 5% СД1а-позитивни клетки в 50% от случаите с БЛКХ. БАЛ-лимфацитозата, макар и неспецифична, насочва към хиперсензитивен пневмонит и саркоидоза.

 

Хирургичната белодробна биопсия, най-често VATS, се извършва при отчитане на контраиндикационните фактори, като гранична белодробна функция и белодробна хипертония, като уместен момент за провеждането ѝ е времето на хирургичното лечение на настъпил пневмоторакс1,3,7,8,10,11,14-16,20.

 

 

Послания за клиничната практика

 

Кистозните изменения в белия дроб при редица дифузни белодробни болести могат да ангажират повече или по-малко белодробния паренхим и в даден момент да са водещата образна проява. Широкото използване на белодробната HRCT позволява в голям процент от случаите поставяне на коректна диагноза без отворена белодробна биопсия. Болестната прогресия на тези изменения, както и възможните усложнения, са трудно предсказуеми. Все по-често налагащата се иновативна таргетна терапия при редица от тези заболявания изтъква важността на мултидисциплинарния диагностичен подход.

 

 

Литература: 

 

  1. Иванов, Ст. Дифузни паренхимни белодробни болести. Въведение в понятията. Белодробни болести, част ІІ. Под ред. проф. К. Костов, InSpiro, София, 2016, 455 – 466.
  2. Петров, Д. Вродени белодробни кисти и малформации. Белодробни болести – част ІІ. Под ред. на проф. К. Костов, София, InSpiro, 2016, 21 – 36.
  3. Maffessanti M., Dalpiaz, G., Cancellieri, A., Diffuse Lung Diseases, Springer, 2007,21 – 29.
  4. Trotman – Dickenson, B. Cystic lung disease: achieving a radiologic diagnosis. Eur. I. Radiol. 2014, 83, 1, 39 – 6.
  5. Cupta N, Meraj R., Tanase, D. et al. Correct diagnosis of diffuse cystic lung disease  established in most cases by critical revive of HRCT features. Eur. Respir. J. 2015, 46, 1196 – 1199.
  6. Aquilina G, Catabiane D. S., Galioto, F. et al. Cystic interstitial lung diseases: Pictorial and Practical Guide for the Radiologist. Diagnostics (Basel) 2020, 27, 10, 346 – 353.
  7. Иванов, Ст. Саркоидоза и други грануломатози. Монография, София, 2000, 1 – 309.
  8. Иванов, Ст. Дифузни белодробни фибрози. Монография, София, 2002, 1 – 261.
  9. Кирова, Г. Образна диагностика на белите дробове. Модели на засягане (поражение) на белодробния паренхим. Белодробни болести – част І. Под ред. на проф. К. Костов, София, InSpiro, 2016, 79 – 86.
  10. Baughman R., du Bois, R. Diffuse Lung Disease, London, 2004, 1 – 280
  11. Cordier J-F, Johnson SR. Multple cystic lung diseases. In: Orphan Lung Disease (ERS monograf), Sheffild, ERS, 2011, 46 – 83.
  12. Koo, Hyeon – Kyoung, YooChul – Cyu. Multiple Cystic Lung Disease.Tuberc. Respir. Dis. 2013, 74, 3, 97 – 103.
  13. Obaidat, B., Yazdani D., Cupta, N. Diffuse Cystic Lung Diseases. Respir. Care, 2020, 65, 1, 111 – 126.
  14. Иванов, Ст. Хиперсензитивнипневмонити, Монография, София, 2005, 1 – 290.
  15. Costabel, V., du Bois, R., Egan, J. Diffuse parenchymal Lung Disease. Prog.Respir. Diseases, Basel, 2009, vol. 16, 2 – 232.
  16. Ennis, S., Sevestones, H. Yates, D. H. Investigating cystic lung disease: a respiratory directive approach. Breathe, 2020, 16, 2, 287 – 292.
  17. Иванов, Ст. Саркоидозата на 150 години. Предизвикателства в диагностиката и лечението. MEDINFO, 2020, 11, 84 – 94.
  18. Кьосева, Л., Костов, К. Редки болести на белия дроб. Белодробна аспергилоза. Белодробни болести – част ІІ, София, InSpiro, 2016, 569 – 578.
  19. Park S., Lee, El J. Diagnosis and treatment of cystic lung disease. Korean J Intern Med. 2017, 32, 2, 229 – 239.
  20. Xu K. F., Feng R., Cui H. et al. Diffuse Cystic Lung Diseases: Diagnostic considerations. Semin. Respir. Crit Care Med. 2016, 37, 3, 457 – 467.

 

Вашият коментар