Използвани съкращения:
ИБФ идиопатична белодробна фиброза
АХ – артериална хипертония
ДХП – доброкачествена хиперплазия на простатата
КТ – компютърна томография
ДС – диахателна система
ССС – сърдечносъдова система
РСД – ритмична сърдечна дейност
АН – артериално налягане
СЧ – сърдечна честота
ФВК – форсиран витален капацитет
DLCO – Diffusing Capacity Of The Lungs For Carbon Monoxide
ФЕО1 – форсиран експираторен обем за 1 секунда
ФВК – форсиран витален капацитет
Представеният клиничен случай ще бъде разгледан хронологично от първото амбулаторно посещение до контролните прегледи по време на 12-месечна терапия с Nintedanib 150 mg в доза 2 х 1 капсула дневно. През м. февруари 2022 г. пациентът е насочен за консултация с пулмолог след хоспитализация в кардиологично отделение, където е направена КТ на бял дроб и е обсервирана диагноза белодробна фиброза.
Анамнеза
Касае се за мъж на 72 год. с оплаквания от задух, лесна уморяемост и периодично появяваща се влажна кашлица с оскъдна експекторация на бели храчки. Оплакванията датират от 2 години. Задухът има прогресиращ характер и затруднява ежедневните му дейности. Съобщава за чести респираторни инфекции, лекувани многократно с антибиотици в последните две години. Придружаващи заболявания: АХ-2 ст. (Норваск: 5 мг, 2х1 табл., Фурантрил: 40 мг х 1 табл. два пъти седмично), ДХП (Тамсол: 0,4 мг х 1 табл./ден). Вредни навици: бивш пушач (до 2018 г.) – 30 пакетогодини.
Професионални вредности: отрича.
Алергия: отрича.
Физикален статус:
Астеничен хабитус. Тенденция за формиране на „барабанни пръсти“.
ДС: Сонорен перкуторен тон. Везикуларно дишане, двустранно с крепитации тип „велкро“ в двете белодробни основи, най-изразени субскапуларно, двустранно симетрично.
ССС: РСД, ясни сърдечни тонове, АН 135/90 mmHg, СЧ 77 уд./мин.
Останалият статус: б.о.
Инструментални и лабораторни изследвания:
КГА (артериална кръв по време на прегледа): pH 7.45, pCO2 4.8 kPa, pO2 6.5 kPa, SatO2 89%.
Рентгенография на бял дроб (03.01.2022 г.): петнисто-ивицеста базална фиброза (Фиг. 1)
Фиг. 1
КТ на бял дроб (18.01.2022 г.): промени тип „пчелна пита“, разположени субплеврално двустранно, тенденция за формиране на тракционни бронхиектазии. Промените нарастват в кранио-каудална посока. Описаните промени ангажират около 25% от белодробния паренхим (Фиг. 2).
Фиг. 2
Функционални изследвания на дишането: ФЕО1 51%-1,68 л, ФВК 44%-1,91 л, ФЕО1/ФВК 88%, DLCO 32% (mmol/kPa/min) – рестриктивен вентилаторен дефект.
Насочващи диагностични маркери:
- рисков фактор – тютюнопушене;
- анамнеза за хронични кашлица и задух при физически усилия;
- физикални данни за крепитации „велкро“ двустранно базално;
- покриващи диагнозата „обикновена интерстициална пневмония“ промени в КТ на бял дроб;
- промени във функционалните изследвания на дихателната система;
- липса на анамнеза за прием на медикамент или друг рисков фактор, водещ до развитие на белодробна фиброза.
Приема се диагноза ИБФ и пациентът е насочен към специализирана комисия.
Критерии на НЗОК за започване на антифибротична терапия:
| № | МКБ J84.1 |
| 1 | Клинична диагноза ИБФ1• Възраст над 50 г.• Необяснима хронична диспнея при усилие, задълбочаваща се с времето• Непродуктивна кашлица, неповлияваща се от обичайните антитусивни медикаменти• Продължителност на болестта над 3 месеца |
| 2 | Физикално изследване1:• Късни инспираторни крепитации тип „velkro“ в белодробните основи• Барабанни пръсти (късен синдром) |
| 3 | Рестриктивен синдром на вентилаторна недостатъчност – ФВК между 50 – 80 %1,2 |
| 4 | Намален дифузен капацитет на белия дроб за въглероден оксид (DLKO): 30 – 79 %1,2 |
| 5 | Рентгенография на бял дроб3 |
| 6 | HRCT (компютърна томография с висока резолюция)3 |
| 7 | Степен на диспнея по mMRC скала4 |
| 8 | Липса на изключващи критерии по т.В5 |
Пациентът покрива критериите и специализираната комисия издава протокол за стартиране на терапия с Nintedanib 150 mg 2 х 1 капсула/ден.
Контролен преглед – септември 2022 г.
Пациентът провежда терапия с Nintedanib от 6 месеца (начало на терапията март 2022 г.) Съобщава за подобрение. Кашлицата се появява рядко, задухът е намалял. Качеството му на живот се е подобрило. Отрича нежелани лекарствени реакции в резултат на прием на Nintedanib.
Белодробен статус:
Сонорен перкуторен тон. Везикуларно дишане двустранно, персистират крепитации тип „велкро“ в двете белодробни основи, SpO2 92 %.
Останалият статус: б.о
Функционални изследвания:
ФЕО1 66 % – 2,18 л, ФВК 57 % – 2,47 л, ФЕО1/ФВК 88 %, DLCO 32 % (mmol/kPa/min) – рестриктивен вентилаторен дефект.
Контролен КТ на бял дроб (28.07.2022 г.) – в сравнение с предходната КТ се установява стациониране на промените: без промяна в обема на засягане на периферните зони. Ангажиране на белодробния паренхим около 25 % (Фиг. 3).
Фиг. 3
Контролен преглед – март 2023 г.
Пациентът провежда терапия с Nintedanib от 12 месеца. Задухът се появява рядко при физически усилия. Чувства се добре, без странични реакции от терапията.
Обективно:
Редукция на аускултаторната находка – единични крепитации „велкро“ в основите.
Функционални изследвания:
ФЕО1 72 % – 2,38 л, ФВК 63 % – 2,74 л, ФЕО1/ФВК 87 %, DLCO 37 % (mmol/kPa/min).
Контролен КТ на бял дроб (14.03.2023 г.) – сравнение с КТ от януари и юли 2022: без динамика в обема на засягане на описаните промени. Ангажиране на белодробния паренхим около 25%. Интерстициална белодробна болест, покриваща критериите за ИБФ (Фиг. 4).
Фиг. 4
Обобщение от 12-месечната терапия с Nintedanib, при която не са наблюдавани:
- екзацербации на ИБФ,
- спад в показателите на изследванията на дишането (ФЕО1 и DLCO) (Фиг. 5),
- странични реакции към медикамента – добра поносимост.
Фиг. 5
Клиничните ни наблюдения се потвърждават от няколко клинични проучвания (IMPULSIS-1, IMPULSIS-2, TOMORROW, INBUILD). Резултатите от тези проучвания показват, че ефектът на Nintedanib по отношение на забавянето на прогресията на ИБФ се запазва над 4 години.
Послания за клиничната практика:
- Неспецифичните симптоми на ИБФ са една от причините за забавяне на диагнозата.
- При наличие на крепитации тип „велкро“, задух при физическо натоварване и хронична кашлица (˃ 8 седмици), трябва да се мисли и за ИБФ.
- Антифибротичната терапия притежава потенциал да забавя спада на белодробната функция и развитието на фиброзата.