Хроничната тромбемболична пулмонална хипертония (ХТПХ) е следствие на поредица от емболии, водещи до обструкция на белодробното съдово русло. Целта на този текст е да опише ролята на инвазивното изследване за рационално терапевтично поведение при лечението на болни с ХТПХ според практиката на центрове, рутинно изследващи тези пациенти. Следва описание на методите за поставяне на точна диагноза и разпознаване на болни, потенциално подходящи за различни форми на медикаментозно и хирургично лечение.
Най-честата причина за инвазивна оценка при пациенти с пулмонална хипертония (ПХ) е прогресираща диспнея и ехографски данни за дилатация на десните кухини при липса на тежка патология на лявото сърце. Целта на инвазивното изследване е да потвърди диагнозата пулмонална хипертония при възможност да определи етиологията (белодробен тромбемболизъм – БТЕ), да предскаже ползата от лечението и да даде прогноза. Интересно е, че до 30% от пациентите с ангиографски доказан БТЕ нямат анамнеза за преживян остър инцидент и водещо оплакване е прогресивно засилващ се задух при усилие.
Когато има клинична суспекция за увеличено пулмоартериално налягане (ПАН), метод за скрининг е трансторакална ехокардиография (Ехо-КГ) посредством изчисляване на систолното налягане в белодробната артерия чрез скоростта на регургитационния ток през трикуспидална клапа. Едновременно се отхвърлят или потвърждават други суспектни диагнози, свързани с ПХ, като сърдечни пороци, кардиомиопатии, констриктивен перикардит. Другите полезни ехографски показатели са представени в Табл. 1.
Таблица 1. Някои ехографски показатели, полезни за оценка на ПХ.
| Качествена оценка: |
| Увеличени размери на десни кухиниХипертрофия на дясна камераЛява камера прилича на буква D по късата ос, с изгладена междукамерна преграда в систолаПритваряне и „назъбване “ (notching) на пулмоналната клапа в систола
Качествена оценка на контрактилитета на свободна стена на дясна камера |
| Хемодинамична оценка: |
| Скорост на регургитационната струя през трикуспидална клапа*Скорост на регургитационната струя през пулмонална клапа |
Ехографското изследване на дълбоките вени не е специфично, макар че постфлебитният синдром е насочващ към по-висока вероятност за БТЕ. Инвазивният подход е показан и при разминаване между клинична и ехографска оценка. Данните от катетеризацията имат пряко влияние върху избора на медикаментозно лечение и определяне на прогнозата.
Преди постъпване за инвазивна оценка пациентът трябва да има минимален набор от изследвания: ЕКГ, рентгенограма на бял дроб, спирометрия, Ехо-КГ и евентуално сцинтиграфия на бял дроб. При подозрение за БТЕ (според възможностите на рефериращия център) сцинтиграфията може да бъда заменена с пулмоангиография, изпълнена с многосрезов компютърен томограф. Имайки предвид разнообразната етиология на синдрома, множество изследвания имат допълнителна информативна стойност, без да са задължително необходими преди инвазивната оценка.
Клиничната диагноза определя обема на изследването в следната последователност: (1) дясна сърдечна катетеризация със или без пулмоангиография; (2) оксиметрия; (3) определяня на минутен обем; (4) вазодилататорен тест и (5) при съмнение за вторична ПХ – лява сърдечна катетеризация, коронарография, вентрикулография.
Дясна катетеризация
Извършва се рутинно със замерване на наляганията в десните кухини, пулмокапилярното налягане, смесената венозна кислородна сатурация в белодробна артерия, сърдечния минутен обем и завършва с провеждане на кислородна проба и фармакологичен вазодилататорен тест. Достъпа най-често е през бедрената вена, но алтернативно може да се използва кубитална вена или яремна вена. Налягането се записва през балонен или многоцелеви катетър. За измерване на минутния обем се използва катетър тип Swan-Ganz, а за контрастни изследвания – прав или ангулиран катетър тип pig tail. Методиката е стандартна и добре описана в съответните ръководства.
Тонометрия
Тонометрията в десните кухини потвърждава диагнозата, като за патологични се приемат систолно налягане в белодробна артерия над 30 mm Hg и средно налягане над 20 mm Hg. Теледиастолното налягане в дясна камера спомага за оценка на дяснокамерната функция, а налягането в дясно предсърдие има отношение към оценката на трикуспидалната регургитация и прогнозата (виж Табл. 2). Замерването на пулмокапилярното налягане (ПКН) дава приблизителна оценка на налягането в ляво предсърдие и по този начин играе важна роля за изключване на лявокамерна дисфункция или сърдечен порок като причина за вторична ПХ. Не са редки случаите, когато неочаквано високото ПКН води да разширяване обема на изследването и промяна в диагнозата. Особено ограничена е Ехо-КГ при оценка на диастолна дисфункция на лява камера, често придружаваща исхемичната болест на сърцето и хипертоничната болест. Наличието на високо ПКН не изключва наличие на хроничен БТЕ и не трябва да е повод за „спестяване” на пулмоангиография (виж по-долу).
Минутен обем (МО)
Измерва се с термодилуция при липса на значима трикуспидална регургитация. Това дава възможност за изчисляване на съпротивлението на белодробното русло (СБР). Констелацията от нисък МО, високо СБР, близки до нормалните стойности на налягането в белодробната артерия, е типична за тежка дяснокамерна дисфункция, свръхтретирана с диуретици. Използването само на стойностите на налягането в този случай силно би подценило тежестта на болестта и затруднява интерпретацията на вазодилататорния тест. Пониженият минутен обем е свързан с лоша краткосрочна прогноза (Табл. 2).
Таблица 2. Прогностични критерии – хемодинамични параметри.
| Кислородна сатурация в белодробна артерия < 63% |
| > 63%: 55% 3-годишна преживяемост< 63%: 17% 3-годишна преживяемост |
| Минутен обем < 2.1 L/min/m2 – 17 месеца средна преживяемост |
| Налягане в дясно предсърдие > 10 mm Hg |
| < 10 mm Hg: годишна преживяемост> 20 mm Hg: 1 месец средна преживяемост |
Рутинна оксиметрия
Дава възможност за изключване на неподозиран ляво-десен шънт. Артериална десатурация при инхалация на 100% кислород (О2) е класически белег за това, че част от кръвотока на белия дроб не контактува с алвеоларното пространство – интрапулмонален или екстрапулмонален шънт.
Вазодилататорен тест (ВДТ). При пациенти с ПХ целта му (независимо от подлежащата патология) е да отграничи пациентите, които биха могли ефективно да бъдат третирани с перорални калциеви антагонисти (КА). Следователно болни с нестабилна хемодинамика или тежка систолна дисфункция на дясна камера, които не са показани за лечение с КА, не трябва да бъдат тестувани (Табл. 2). При пациенти с доказан БТЕ се обезсмисля провеждането на ВДТ, защото те не са показани за терапия с КА. Последните могат да доведат до спадане на кислородната сатурация чрез увеличаване на интрапулмоналния шънт. От друга страна, клиничният отговор към ендотелинови антагонисти (например bosertan) или инхибитори на фосфодиестераза-5 (например sildenalafil) не може да се предскаже от ВДТ.
Тромбендартектомия и пулмоангиография
С развитието на съвременните изобразителни методи се увеличава разпознаването на група пациенти с тежка ПХ вследствие на хроничен БТЕ, които биха имали полза от отстраняване на организираните тромботични маси под екстракорпорално кръвообращение на големите белодробни съдове (Фиг. 1).
Фигура 1. Отливъчен организиран тромб, отстранен хирургично при тромбендартектомия на белодробно русло.
Златен стандарт за изясняване на морфологията на белодробното дърво остава пулмоангиографията, със субселективно впръсване в двата главни клона на белодробната артерия (Фиг. 2). Задължително е впръскване поне в две проекции – фас и ипсилатерална коса под 30-45 градуса (например за десния клон). Ангиографската картина (Фиг. 2) спомага за разделяне на болните в три групи: (1) болни с проксимална обструкция на главни и дялови артерии и запазено периферно русло; това са пациенти с потенциал за хирургична дезобструкция, но за съжаление тази оперативна техника не се използва в България; в центрове с добър опит периоперативната смъртност е около 5%; (2) болни с обструкция предимно на сегментни и субсегментни артерии, и (3) смесени форми.
Фигура 2. Илюстрация на типични ангиографски белези на хронична ХТПХ: селективно впръскване в дясна белодробна артерия, показващо пълна оклузия на съдовете на горния лоб и типично прищипване (band) (стрелка) на съдовете към средния дял.
Имплантация на филтър в долна куха вена (кава-филтър)
Често се прилага при пациенти с рецидивиращ БТЕ на фона на ефективна антикоагулантна терапия. Въпреки липсата на сравнителни проучвания, разпространена практика е и имплантация на кава-филтър при болни с изчерпани компенсаторни възможности на дясна камера – при доказана дяснокамерна дисфункция или след преживян масивен БТЕ. Макар че изглежда логична, имплантацията на кава-филтър при всички болни с ХТПХ е оспорвана индикация, най-вече поради недоказания ефект върху смъртността и влошаването на постфлебитния синдром при част от пациентите.
Прогноза при ХТПХ. Прогнозата за средна преживяемост на нелекувани пациенти с ХТПХ варира според тежестта на обструкцията и рецидива на БТЕ. При пациенти с вторична тромбофилия прогнозата варира според основното заболяване, като наличието на ПХ само по себе си е белег на по-лоша прогноза. Индивидуалната прогноза може да бъде предсказана на основата на хемодинамични параметри (Табл. 2), отразяващи инсуфициенцията на дясна камера: кислородната сатурация в белодробна артерия, сърдечния дебит, средното налягане в дясно предсърдие, отговор към вазодилататори. Трябва да се отчита, че налягането в дясно предсърдие може да бъде повлияно от диуретична терапия. Хемодинамичните показатели не трябва да се отчитат изолирано, а във връзка с клинични параметри, като функционален клас, резултат от 6-минутния тест с вървене и др.
Таблица 2. Прогностични критерии – хемодинамични параметри.
| Кислородна сатурация в белодробна артерия < 63% |
| > 63%: 55% 3-годишна преживяемост< 63%: 17% 3-годишна преживяемост |
| Минутен обем < 2.1 L/min/m2 – 17 месеца средна преживяемост |
| Налягане в дясно предсърдие > 10 mm Hg |
| < 10 mm Hg: годишна преживяемост> 20 mm Hg: 1 месец средна преживяемост |
Инвазивното изследване е задължително за всеки болен със суспекция за ПХ, особено когато тази проява не се счита за отговорна за клиничната картина и прогнозата на пациента. Засега единствено за оперативната тромбендартектомия е доказано, че влияе положително върху преживяемостта. При липса на център в България, който да има специален интерес към хирургичното лечение на тези болни, ходът на болестта се определя от тежестта на дяснокамерната дисфункция и ефективността на антикоагулантната терапия. С развитието на неинвазивните образни методи (многосрезов скенер и магнитен резонанс) нуждата от инвазивно изследване ще намалее значително. Единствената немедикаментозна интервенция, достъпна в България, е имплантация на постоянен филтър на долна куха вена, която се препоръчва при всички случаи на рецидив на БТЕ на фона на антикоагуланти и при всички случаи на тежка ПХ с дяснокамерна дисфункция, когато всяка нова емболия е потенциално фатална.
Литература
1. Recommendations on the management of pulmonary hypertension in clinical practice British Cardiac Society Guidelines and Medical Practice Committee, and approved by the British Thoracic Society and the British Society of Rheumatology. Heart 2001; 86(Suppl I): S1-S13
2. Dartevelle P, Fadel E, Mussot S, Chapelier A, Hervé P, de Perrot M, Cerrina I, Ladurie FL, Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J, 2004; 23(4): 637-48
3. Bonderman D, Skoro-Sajer N, Jakowitsch J, Adlbrecht C, Dunkler D, Taghavi S, Klepetko W, Kneussl M, Lang IM. Predictors of outcome in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2007; 115(16): 2153-8
Влезте или се регистрирайте безплатно, за да получите достъп до пълното съдържание и статиите на списанието в PDF формат.