Проф. Галина Кирова-Недялкова, началник на Клиника по образна диагностика, Аджибадем Сити Клиник – Болница Токуда, бул. „Н. Вапцаров“ 51Б, 1407 София, galinakirova@acibademcityclinic.bg
Дифузните паренхимни белодробни болести (ДПББ) съставляват голяма част от болестите на белите дробове и обхващат повече от 150 нозологични единици. Това са болести, които засягат главно поддържащата структура на белия дроб – алвеоларните стени, интерлобуларните септи, центрилобуларните и перибронховаскуларните структури. Често клиничната картина при тези пациенти е близка, измененията във функцията на дишането (ФИД) са неспецифични, а етиологичните причини варират от възпалителни, грануломатозни до неопластични. Всичко това определя трудностите в диагностичния процес, както и необходимостта от системен подход при поставяне на диагнозата.
Повечето от ДПББ са резултат на паренхимна увреда, която постепенно еволюира според причиняващите я фактори. В зависимост от вида и активността на специфичния етиологичен причинител, времето и силата на експозицията и индивидуалния отговор на пациента към естествените репаративни процеси, клиничната и морфологична изява на болестта показва своя специфика1. Същевременно крайният отговор на белия дроб към различни дразнители е еднотипен и се проявява с картината на дефинитивна белодробна фиброза2. Често, към всички тези фактори се прибавя и фактът, че пациентът се явява на преглед в момент на екзацербация на хронично състояние, която допълнително “обърква” очаквания модел на поражение на белодробния паренхим. Всичко това определя трудността при интерпретацията на образи, получени в определен стадий от еволюцията на болестта, като често както клиницистът, така и рентгенологът нямат обективна информация за давността на процеса и първопричината, довела до развитие на дифузни промени в белодробния паренхим.
Интерпретацията на образи при ДПББ е предизвикателство, което налага анализирането на голям обем информация за навиците, бита и придружаващите болести на пациента, вида и времето на поява на първите оплаквания, динамиката на ФИД и ако са налице образи, сравняване и оценка на промяната в морфологичния субстрат3.
В ежедневната практика радиологичният рапорт трябва да съдържа детайлно описание на промените, установими на рентгеновите или компютъртомографските (КТ) образи, включващи доминиращия модел на увреда, разпределението в паренхима, тежестта на засягане, както и наличието или не на съпътсващи находки, които биха имали значение при оформяне на листа с диференциално-диагностични възможности. Препоръчително е в края на рапорта и обосновката на диагностичната хипотеза да се коментира необходимата допълнителна информация, която би допринесла до стесняване на диференциалната диагноза.
Статията има за цел да представи индивидуалния подход на автора при ситуации, при които се налага интерпретация на образи на пациенти с дифузна увреда на белодробния паренхим.
В ежедневната практика рентгенологът не винаги разполага с достатъчно информация за поставяне на дефинитивна диагноза при пациенти с ДПББ. Като се прибави и краткото време, с което разполага за изготвяне на радиологичния рапорт, задачата му в тези ситуации е нелека. Това налага изграждането и следването на определен алгоритъм на мислене и анализ на наличните данни (или на активно достигане до тази информация), което би помогнало изключително много за поставяне на правилната диагноза.
Както вече беше споменато, има няколко основни въпроса, на които трябва да се отговори, когато предстои анализ на образи при пациенти с ДПББ:
1. Какво е образното изследване и в какъв момент от клиничната презентация на болестта е проведено?
2. Какво е качеството на образното изследване и дали са спазени протоколите за получаване на образа?
3. Какъв е моделът на увреда на белодробния паренхим? Един ли е или има суперпониране на повече от един тип увреди?
4. Какъв е моделът на разпределение на промените в белодробния паренхим?
5. Каква е тежестта на изява на отделните модели на увреда?
6. Има ли допълнителни находки, които биха подпомогнали прецизирането на диагнозата?
Освен тези базисни въпроси, често има нужда и от допълнителна информация, която би довела до стесняване на диференциалната диагноза, а именно:
1. Има ли предходни образни изследвания, които биха дали информация за динамиката във вида на моделите на увреда и за скоростта на настъпване на тези промени?
2. Наличие на вредни навици, особености в бита и средата на живот, съпътстващи болести, както и вида и времето на провежданото лечение.
3. Наличие на промяна в образите като резултат от провеждано лечение.
Какво е образното изследване и в какъв момент от клиничната презентация на болестта е проведено?
Най-често първото образно изследване, което се назначава, е конвенционална рентгенография на белите дробове4. В повечето случаи тя е достатъчна само да отхвърли наличие на дифузен процес в белодробния паренхим, но недостатъчнa за детайното му характеризиране. За тази цел провеждането на КТ на белия дроб се препоръчва във всички случаи на негативна находка от конвенционалната графия и фрапантната разлика с клиничната изява (фиг. 1)5.
Всяка интерпретация на образно изследване трябва да се провежда след запознаване с клиничното питане или със самия пациент. Клиничният въпрос, поставен от пулмолога, често е достатъчен за назначаване на правилното образно изследване и изпълнението му по правилния начин. Например, суспекцията за засягане на малките ДП би била индикация за провеждането на поредни ин- и експираторни скенирания с оглед провокирането на промени по типа на air-trapping (фиг. 2). Новопоявил се задух или кашлица при пациент с хронична белодробна болест е индикация за провеждане на контролно образно изследване с оглед отхвърляне или доказване на екзацербация или суперпонирана инфекция.
Наличната информация за времето на възникване на оплакванията и скоростта на прогресията им е достатъчна за класифицирането на болестта в една от трите основни категории (табл. 1):
1. Остро (часове до няколко дни).
2. Подостро (един до няколко месеца).
3. Хронично (месеци до над година).
4. Хронично с екзацербации (месец до години с остро влошаване на симптомите).
Класифицирането на болестта в една от тези категории първоначално би намалилo листа с диференциалнодиагностичните възможности и същевременно би съсредоточило вниманието върху тази част от находката, която е съществена за характеризирането на съответната болест (фиг. 3).
Фиг. 3. Представени са образи при четирима различни пациенти с дифузно алвеоларно ангажиране, представено с картината на матово стъкло. Освен характеристиките на отделните образи, информацията за давността на клиничните оплаквания допринася изключително за поставяне на правилната диагноза. На фиг. 3а е показана дифузна алвеоларна хеморагия при пациент с остро настъпил задух и масивен кръвохрак на фона на давностен гломерулонефрит. На фиг. 3б е представен пациент с подостър ХСП, при който се намират двустранни, дифузни ретикуларни промени със суперпонирани зони по типа на „матово стъкло”. Оплакванията са от постепенно засилващ се задух от 3-4 седмици след почистване на помещения с мухъл. На фиг. 3в е представен пациент с алвеоларна протеиноза, при който оплакванията датират от повече от 2 години, без да се установява значима динамика в рентгеновата находка за този период. На фиг. 3г демонстрираме промени тип „матово стъкло”, суперпонирани върху зони на „пчелна пита” и тракционни бронхиектазии. Касае се за пациент с екзацербация на хистологично даказана UIP, при който задухът внезапно се засилва в последните 2-3 дни преди провеждане на изследването
Какво е качеството на образното изследване и дали са спазени протоколите за получаване на образа?
За да могат да се използват предимствата на КТ при оценката на дифузните промени в паренхима на белия дроб, тя трябва да е изпълнена по протокол. Основните параметри, които оказват влияние върху качествения образ, са дебелината на среза, типът реконструкция, ширината и центърът на прозореца и не на последно място – правилната подготовка на пациента и добрата кооперация от негова страна по време на изследването. Скенирането с тесен колимационен сноп позволява постигане на добра пространствена резолюция и възможност за вторичен пост-процесинг (фиг. 4). Някои автори поддържат протоколите, базирани не на спирално, а на секвентно скениране с тънък срез, на разстояние от 10 – 20 мм един от друг. Обосновката е, че по този начин радиационната доза за пациента е по-ниска, като се запазва информативността на изследването, чиято цел е да характеризира дифузен процес6.
Фиг. 4. Добре проведеното изследване позволява различни допълнителни обработки като увеличение на образа (4а) без да се променя качеството; реконструкции в различни равнини (4б) или MIP/min IP техники, акцентуиращи фини промени.
Допълване на изследването със скениране в максимален експириум се препоръчва само в случаите на суспектно засягане на МДП, като респираторен бронхиолит-интерстициална болест или ХСП. Отново с оглед на запазване на минимално лъчево натоварване, тази серия се препоръчва да се проведе с протокол със секвентно скениране или с такъв, основан на ниска доза7,8. В по-редки случаи към стандартния протокол се добавя серия, проведена в легнало по корем положение. Тя е полезна при пациенти, при които е трудно диференцирането на дискретни фиброзни субплеврални промени от нормалните хипостатични (фиг. 5).
Какъв е моделът на увреда на белодробния паренхим? Един ли е или има суперпониране на повече от един тип увреди?
Съвсем дидактично промените в паренхима на белите дробове могат да се групират в четири основни категории в зависимост от това, какъв е основният патологичен субстрат, а именно9:
1. Ретикуларни промени, промени тип „пчелна пита”, дезорганизация на паренхима.
2. Нодуларни промени.
3. Промени по типа на „матово стъкло” и консолидации.
4. Промени, свързани със заболяване на ДП
Независимо, че този подход е доста опростен, след идентифицирането на основния модел на засягане на белия дроб диференциалната диагноза се стеснява в рамките на по-къс списък от възможности (табл. 2).
Реално тези категории много рядко са „чисти“ поради факта, че отделните структурни елементи на белия дроб трудно могат да се отделят един от друг. В някои случаи прогресията на болестта и настъпващите промени в морфологичния субстрат обуславят промяна или по-често суперпониране на един модел от друг. Установяването на допълнителни модели на увреда и тяхното разпределение позволява последващо стесняване на диференциалната диагноза. Тук класически примери са суперпонирана инфекция върху подлежащ емфизем или фиброза, реактивация на хронични процеси, екзацербация на подостри и хронични процеси или остро настъпила хеморагия на фона на промени при болести на съединителната тъкан.
J. Jakob и H. Hansel предлагат един относително прост подход при интерпретацията на образи при ДПББ (схема 1)10. Според тях с първата стъпка би трябвало да се определи има или не морфологични промени в белодробния паренхим и ако има такива, към коя от двете големи групи могат да се причислят – интерстициални или бронхоцентрични. Ако промените засягат доминиращо интерстициума, то те трябва да се характеризират допълнително в една от двете групи – фиброзни или нефиброзни. Задачата е значително по-лека ако се касае за фиброзен интерстициален процес, където листът с диференциално диагностични възможности е значително по-кратък (около 5), докато този при нефиброзните интерстициални промени наброява над 150 болестни процеса.
Основни модели на поражение на белодробния паренхим
Ретикуларни промени, промени тип „пчелна пита”, дез организация на паренхима
Ретикуларните промени се представят като фини интерлобуларни или субплеврални линейни засенчвания, които могат да се срещнат при редица състояния – белодробен едем, вено-оклузивна болест, лимфангиоза, саркоидоза. Ретикуларните промени могат да формират част от картината при белодробното засягане при болести на съединителната тъкан, при лимфопролиферативни болести, хроничен ХСП или като остатъчни промени след прекаран възпалителен процес. Обикновено те отразяват дилатация на венозните и лимфни съдове, участващи във формирането на перилобуларните септи и са напълно неспецифичен белег.
Промените тип „пчелна пита” и тракционни бронхиектазии са по-специфичен белег, отразяващ наличието на плътни колагенни депозити в белодробния паренхим, довеждащи до структурно ремоделиране и нарушение на нормалната архитектоника на белия дроб. При всяко положение, независимо дали промените са фокални или дифузни, фиброзата води до необратима дезорганизация на структурата на паренхима11.
Първоначалната оценка на промени от този тип изиск ва системен подход, който обикновено помага за стесняване на диференциалната диагноза. Той включва оценката на типа фиброзни промени, наличието или не на суперпонирани или подлежащи изменения в белодробния паренхим и разпределението по отношение на отделните зони в белия дроб.
Така типичният образ на обикновена интерстициална пневмония (UIP) се представя от триадата – субплеврално разположени зони с характера на „пчелна пита”, тракционни бронхиектазии и загуба на обем. Промените заемат нисколежащите части от белодробния паренхим (класиката е на принципа „долу, назад и субплеврално”), а в по-напредналите стадии и предно разположените зони на горните белодробни полета. Характерно е постепенното авансиране на промените по посока на централните зони, които дълго време остават относително запазени. Този тип промени се определят от патолозите с термина “темпорална нееднородност”, простичко обяснена с наличието на зони на дефинитивна фиброза, граничеща с нормален паренхим, „очакващ“ да бъде ангажиран (фиг. 6)12.
Фиг. 6. Представени са образи на нивото на горни (6а) и долни (6б) белодробни полета, както и реконструкция в коронарен план (6в). Ако се следва по-горе представения алгоритъм, промените в белодробния паренхим дават основание да се приеме наличието на дифузен фиброзен процес. Наличието на субплеврални зони на „пчелна пита“ и тракционни бронхиектазии, типичното разпределение и относителното запазване на централно разположени участъци от паренхима покриват критериите за сигурна „обикновена интерстициална пневмония“ (UIP). Такава е доказана при проведена отворена белодробна биопсия
Третият основен белег, характеризиращ дефинитивната фиброза, е „загубата на обем“. Сам по себе си, без наличието на ретикуларни промени, „пчелна пита” и тракционни бронхиектазии, той няма самостоятелно значение при поставяне на диагнозата фиброза. Оценката на степента на редуцирания обем се базира на позицията на интерлобарната плевра и изместването ѝ в посока на засегнатия белодробен паренхим. Загуба на обем на базата на фиброза може да има при всички дифузни фиброзни болести.
Другата голяма група e представена от интерстициални промени, характеризиращи се с темпорална еднородност. Хистологично те обикновено се описват с картината на неспецифична интерстициална пневмония (NSIP), при която доминират инфламаторни промени, засягащи едномоментно белодробния паренхим13. Рентгенологично се намират промени от типа на „матово стъкло”, които доминират над ретикуларните, без или с минимални зони на „пчелна пита”. Разпределението е по-дифузно в сравнение с острата интерстициална пневмония, като непосредствените субплеврални зони са запазени (фиг. 7).
Тази картина е характерна за фиброзните болести, различни от ИБФ – интерстициални белодробни промени, свързани със СБСТ, фиброзната форма на саркоидоза, хроничен ХСП и дифузни промени, свързани с реакция срещу медикаменти14.
Фиброзните промени могат да имат и бронхоцентричен характер, т.е. цикатрициалните изменения да засегнат дифузно бронхиолите и малките центрилобуларни структури (фиг. 8). Този тип находки са характерни за инхалаторните болести като ХСП, хронични аспирационни пневмонии, интерстициалната болест на белия дроб, свързана с ТТП или имунно-медиирани системни заболявания.
Нодуларни промени
Въз основа на формата, размерите и броя си множествените белодробни нодули се делят на солидни, семисолидни, неясно оформени центрилобуларни, перилобуларни, перисисурални.
В зависимост от патологичния субстрат, който отразяват, нодулите могат да се срещнат при редица грануломатозни и инфекциозни процеси, професионални заболявания, туморни или септични емболични състояния и други. Както и при останалите модели на увреда, и при нодулите разпределението в белодробния паренхим носи допълнителна информация за стесняване на диференциалната диагноза15. Така наличието на множество малки, дифузно пръснати нодули с равномерно представяне в двата бели дроба дава основание да се мисли за хематогенна дисеминация от типа на инфекция или туморни депозити. Некротизиращите грануломи и септичните огнища могат да се представят и с картината на малки кавитирани нодули. Грануломатозните процеси като саркоидоза и берилиоза се представят от интерстициални нодули, следващи лимфните пътища, което рентгенологично се представя с характерния образ на броеница. С нарастване на броя на КТ за оценка на ДПББ все по-често се идентифицират фини центрилобуларни нодули, придаващи на белодробния паренхим вид на неравномерно повишена плътност по типа на „матово стъкло”. Този вид нодули обикновено отразяват промени на нивото на центрилобуларните анатомични структури и са характерни за острия ХСП, бронхиолитите и болестите, свързани с ТТП (фиг. 9).
Както и при ретикуларните промени, и при нодулите не бива да се забравя оценката на разпределението им в белодробния паренхим и темпоралната им хетерогенност, разбира се, ако има такава. Класически пример е белодробната хистиоцитоза. При нея нодулите показват доминантно разположение във върховите и средните белодробни полета, като запазват основите. Същевременно с времето характерът на нодулите се променя от солиден през семисолиден с централна кавитация до псевдокистична деформация на паренхима, обусловена от групирани съседни напълно кавитирани нодули (фиг. 10).
Промени по типа на „матово стъкло” и консолидации
Промените „матово стъкло” и консолидация на паренхима отразяват алвеоларно засягане, което се различава по степента на ангажиране на алвеолите от различни клетъчни елементи или течност. С белега на „матово стъкло” отбелязваме тези промени, които довеждат до воалиране на картината, без да заличават подлежащите структури като съдове и бронхиални стени. Белегът на „матово стъкло” най-често отразява остър процес – основен или суперпониран върху друг модел на увреда, като израз на екзацербация на болестта, суперпониране на инфекция, алвеоларна хеморагия или едем16,17.
Случаите с доминиращ модел на „матово стъкло” обикновено са с остра клинична презентация – часове, дни до седмица преди провеждане на изследването. Тук в съображение влизат респираторният дистрес синдром с хистологичната картина на дифузна алвеоларна увреда, интраалвеоларната хеморагия, острата еозинофилна пневмония, дифузни инфекциозни процеси като Pneumocystis jirovecii pneumonia. Освен първични болести, представени с картината на алвеоларна увреда, промени тип „матово стъкло” могат да отразят остра екзацербация на хроничен процес като ИБФ, ХСП, суперпонирана инфекция при пациенти със СБСТ и др.
Консолидацията на паренхима настъпва при цялостно изпълване на алвеоларните пространства от клетъчни елементи или дебрис, при което съответния обем бял дроб е обезвъздушен, хомогенно представен до степен на заличаване на подлежащите структури. В случаите, при които не са ангажирани бронхиалните структури, може да се представи с картината на въздушна бронхография, при която свободните въздухоносни пътища контрастират на фона на плътния консолидиран паренхим. Често двата белега се представят едновременно. Тук типичен пример са криптогенна организираща пневмония, подостра дифузна алвеоларна увреда, хронична еозинофилна пневмония, дифузен възпалителен процес на фона на имунокомпрометираност. В някои случаи на фона на консолидацията се отграничават зони на по-ниска плътност като израз на настъпваща некроза, което поставя на преден план хипотезата за суперпонирана инфекция, неоплазма или некротизиращ васкулит. Някои неопластични процеси също трябва да се имат предвид при картината на двустранни мултифокални зони на консолидация в белодробния парехим, като лимфопролиферативните заболявания, мултифокален аденокарцином и др. (фиг. 11).
Промени, свързани със заболяване на дихателните пътища
ДПББ, засягащи ДП, могат да се представят с картина, близка до нормалната, или с дифузна тъканна увреда. Ако се погледне от позицията на рентгенолога или на КТ образите с висока резолюция, болестите, засягащи МДП, се презентират с два основни модела на увреда, независимо от етиологията – air-trapping и модел на „разцъфналото клонче”. Допълнително се установяват редукция в диаметъра на терминалните бронхиоли, задебеляване на стеничките им и задържан интрабронхиален секрет (фиг. 12). В случаите на констриктивен бронхиолит промените са необратими и тази рентгенологична находка се обяснява с мускулната хипертрофия на стените на МДП, субмукозни фиброзни фокуси и белези на хронична инфламация, които засягат и съседните алвеоларни стени18. Съвсем различна е прогнозата при ексудативния бронхиолит, при който подходящата терапия би довела до пълно обратно развитие на измененията19.
В действителност моделът на увреда на МДП невинаги е „чист“ и при редица болести може да се съчетае с този на организираща пневмония, възпалителни инфилтрати или перибронхиална фиброза. Тези изменения могат да са част от белодробната презентация при пациенти със СБСТ, ХСП, реакция на отхвърляне на трансплантата, фиброзна форма на саркоидоза.
Суперпонирани промени/комбинация от няколко модела на увреда
Представянето на самостоятелни модели на увреда на белите дробове има повече дидактична цел, отколкото да отразява реално настъпващите промени. Отделните компоненти, определящи нормалната анатомична структура на белия дроб, са взаимосвързани и всяка промяна в една от структурите се отразява и на останалите. Типичен пример са интерстициалните промени при заболяванията на съединителната тъкан, при реакция на отхвърляне на трансплантата, при реакция срещу медикаменти – при тях едновременно с NSIP и облитерираща пневмония, могат да се видят и белези на увреда на МДП (фиг. 13).
Друго заболяване, характеризиращо се с комбинация от няколко модела на увреда, е саркоидозата, при която едновременно с малките нодули се срещат ретикуларни, периваскуларни и перисисурални изменения. Подобна комбинация от модели на увреда се установяват и при едновременна лимфогенна и хематогенна дисеминация на туморен процес (фиг. 14).
Суперпониране на няколко различни модела на увреда може да има и при екзацербация или наслагване на два отделни процеса като интраалвеоларна хеморагия на фона на васкулит, суперпониране на инфламаторни промени на фона на обикновена или NSIP, белодробен оток като усложнение на ХОББ и др. В тези случаи освен идентифицирането на основния, водещ модел на увреда, е важн о да се отчете и пространственото, и темпоралното разпространение на патологичните находки, както и имунния статус на пациента.
Какъв е моделът на разпределение на промените в белодробния паренхим?
Предимство на образните методи на изследване пред хистологичните е, че дават възможност да се характеризира моделът на разпределение на промените в белодробния паренхим, което в много случаи е ключов момент при поставяне на диагнозата. В зависимост от това, коя част от вторичния белодробен лобул се засяга първо или доминантно и какъв е патологичният субстрат на засягане, отделните заболявания показват един или друг основен тип на дисеминация. Ето защо, след като е дефиниран основният модел на увреда, следващата стъпка е да се определи как той се представя пространствено20.
Първо, трябва да се направи анализ на измененията спрямо белия дроб – едностранно, двустранно, асиметрично или симетрично, равномерно, централно, периферно, предимно върхово или базално.
Следващата стъпка следва да е опит за локализиране на промените спрямо структурите на вторичния белодробен лобул – центрилобуларно, перилобуларно, панлобуларно и т.н. Когато разпределението не е свързано с отделните компоненти на вторичния белодробен лобул, разпределението се отбелязва като произволно и е характерно за хематогенно дисеминирани процеси като туберкулоза, хематогенни метастази или фунгални инфекции.
Кранио-каудалното разпределение е една от основните характеристики на интерстициалните заболявания на белите дробове. Така едни от тях като саркоидозата и ХСП имат предимно върхово представяне (фиг.15), докато други като обикновената и неспецифичната интерстициална пневмония (NSIP), показват базално разпределение. Подобно значение има и доминантното ангажиране на централните зони на белия дроб при белодробен едем, саркоидоза, лимфангиоза срещу периферното засягане на сублевралните зони при обикновена, NSIP и организираща пневмония (табл. 3).
Има ли допълнителни находки, които биха подпомогнали по-прецизна диагноза?
Установяването на допълнителни находки към тези на интерстициалното засягане на белия дроб много често е ключ към поставяне на правилната диагноза.
Класически примери са заболяванията на съединителната тъкан и IPAF (Interstitial Pneumonia with Autoimmune features), при които ангажирането на повече от един компартмент е патогномонично. Съгласно критериите на American Thoracic Society (ATS), за поставяне на диагноза IPAF ангажирането на повече от един компартмент включва плеврални и/или перикардиални промени с неизяснен произход, заболяване на МДП, белодробна васкулопатия, промени в стената и ширината на хранопровода или в структурата на мускулите, формиращи гръдната стена21.
Двете основни категории промени, като израз на ангажирането на съдовите структури в гръдния кош, са васкулитите и състоянията, водещи до белодробна артериална хипертония (фиг. 16). Докато инфламаторните васкулити (ANKA-грануломатозите) могат да се разглеждат като частично или напълно обратим остър процес, то другата група на облитеративните васкулити (хроничната тромбоемболична болест, сърповидноклетъчната анемия), представляват прогресиращ хроничен процес с напълно различна прогноза.
Фиг. 16. Мултикомпартмент синдром при пациент с болест на съединителната тъкан – дифузно е засегнат паренхимът на двата бели дроба (16а); налице са данни за васкулит, засягащ стените на всички големи съдове – артериални и пулмонални (16б,в), както и ретроперитонеална фиброза
Идиопатичните форми на дифузна интерстициална увреда на белодробния паренхим рядко се представят с ангажиране на плеврата и перикарда. Наличието на промени по серозните обвивки е един от белезите на СБСТ или активен възпалителен процес.
Промените в стената и ширината на лумена на хранопровода са характерни за заболяване като склеродермия, системно заболяване, засягащо и паренхима на белия дроб с картината на обикновена или неспецифична интерстициална пневмония (фиг. 17).
Фиг. 17. Пациентка с прогресиращ задух, при която базално в паренхима на двата бели дроба се намират ретикуларни промени, зони на „пчелна пита” и единични тракционни бронхиектазии (17а); същевременно се визуализира дилатиран лумен на хранопровода (17б) и типичните промени на склеродактилия (17в)
Наличието на увеличени лимфни възли в медиастинума е неспецифичен белег, но в някои случаи ангажирането на конкретни лимфни вериги или промени в структурата на лимфните възли, като вкалцявания или разпад, са патогномонични за болести, протичащи с ангажиране и на белодробния паренхим.
В други случаи информацията за съпътстваща болест е ключ към правилната интерпретация на образа. Т.напр. образът на дисеминирани ангиоцентрични нодули с разпад се интерпретира лесно при имунокомпрометирани пациенти, такива със сепсис или ендокардит. Картината на аспирационна пневмония е повод да се разпита пациентът за съпътстващи проблеми с гълтането, проведени оперативни процедури на хипофаринкс, ларинкс, хранопровод, данни за прекаран инсулт или болест на Паркинсон (фиг. 18).
Има ли предходни образни изследвания, които биха дали информация за динамиката на моделите на увреда и за скоростта на настъпване на тези промени?
Както вече беше изтъкнато, скоростта на презентация на клиничната картина е от изключителна важност при формиране на лист с диференциалнодиагностични възможности. Тази скорост би могла да се определи условно от историята на болестта, субективно представена от страна на пациента, но и от обективната информация, получена при анализа на предходни образни изследвания. Много често дискретни промени не са отразявани в рентгенологичния рапорт или не са забелязвани при интерпретация на образно изследване, проведено според различно клинично питане. Поради това, внимателния анализ на всяко налично предходно изследване е от полза с оглед оценката на темпоралните промени в паренхима на белите дробове (фиг. 19).
Наличието на рецидивиращи белодробни инфилтрати с мигриращ характер и еозинофилия от лабораторните изследвания налагат изключване на еозинофилен синдром (фиг. 19).
Като друг класически пример може да се представи наличието на дифузни интерстициални промени, белези на конгестия, линии на Керли, перибронхиално ангажиране и плеврални изливи, които поставят в диференциално-диагностичен план кардиогенен или некардиогенен белодробен оток. Освен сравняване на серийните образи, тук в съображение влиза и оценката на сърцето и големите съдове.
Наличие на вредни навици, особености в бита и средата на живот, съпътсващи болести, вид и време на провеждано лечение
Дифузните промени в паренхима на белите дробове често са непосредствен резултат от въздействието на професионалната или битовата среда. В редица случаи именно тази информация е ключова за поставяне на правилната диагноза.
ТТП е един от факторите, които трябва да се вземат в съображение при установяване на дифузни промени по типа на центрилобуларни засенчвания и увреда на МДП.
Заболяванията на съединителната тъкан почти задължително се проявяват с клиниката и морфологичната картина на интерстициално ангажиране на белите дробове. Картината на NSIP, обикновена интерстициална пневмония и/или организираща пневмония може да присъства едновременно на образите от едно изследване. Информацията за налична съединително-тъканна болест, оплаквания, свързани със ставни и мускулни проблеми или позитивни резултати от имунологичните изследвания могат да послужат като ориентир при стесняване на диференциалната диагноза. Тук в съображение влизат системната склероза, системният супус, полимиозит–дерматомиозит, ревматиоден артрит, антисинтетазният синдром22,23.
При клиника и картина на остър или подостър ХСП е наложителна оценка на битовата и професионалната среда на пациента (фиг. 20). Освен тях, не бива да се забравя и прегледът на медикаментите, които пациентът приема по повод на съпътстващи хронични болести. Листът от медикаменти, водещи до хронични промени в паренхима на белите дробове, е голям, като справка може да се направи в сайта на PneumoTox (http:// www.pneumotox.com/drug/index).
Фиг. 20. Пациентка с прогресивен задух от 2 години. Внимателно снетата анамнеза дава информация за отглеждани папагалчета в дома и поредни КТ, интерпретирани като нормални. В контекста на тези данни и явната прогресия на измененията в белите дробове, диагнозата хиперсензитивен пневмонит е категорична
Заключение
Интерпретацията на образните изследвания при пациенти с промени в интерстициума на белите дробове представлява сериозно предизвикателство пред радиолози и пулмолози. Крайната цел на процеса е да се отговори на два основни въпроса – „Каква е болестта?“ и „Как да лекуваме пациента“. За преодоляване на част от трудностите и достигане най-бързо до отговора на горните два въпроса е препоръчително следването на определени алгоритми, които позволяват постепенно стесняване на диференциалната диагноза. Така освен детайлният и системен анализ на образите, основаващ се на определяне на модела/моделите на увреда, разпределението в паренхима, темпоралните промени в образа, от значение е и приносът на допълнителната информация за пациента, хода на болестта, провежданото лечение и динамиката във времето.
Литература
1. M Zeisberg and R Kalluri. Cellular Mechanisms of Tissue Fibrosis. Common and organ-specific mechanisms associated with tissue fibrosis Am J Physiol Cell Physiol 2013; 304:C216–C225
2. VE Torres and EB Leof. Fibrosis, Regeneration, and Aging: Playing Chess with Evolution; J Am SocNephrol 2011; 22: 1393–1396
3. M Nishino, H Itohand HHatabu. A Practical Approach to High-Resolution CT of Diffuse LungDisease; Eur. JRadiol 2014; 83:6-19; doi:10.1016/j.ejrad. 2012.12.028
4. DS Dyer, TLH Mohammed, J Kirsch, Amorosa, et al. ACR appropriateness criteria chronic dyspnea: Suspected pulmonary origin; Journal of Thoracic Imaging, 2013; 28(5). DOI: 10.1097/RTI.0b013e31829a2dc3
5. ZA Aziz, AU Wells, ED Bateman, et al. Interstitial lung disease: effects of thin-section CT on clinical decision making. Radiology 2006; 238(2):725-733
6. H Prosch, CM Schaefer-Prokop, EEisenhuber et al. CT protocols in interstitial lung diseases—A survey among members of the European Society of Thoracic Imaging and a review of the literature; EurRadiol 2013; 23:1553–1563
7. T Franquet, EJ Stern, A Gimenez, et al. Lateral decubitus CT: a useful adjunct to standard inspiratory-expiratory CT for the detection of airtrapping. AJR Am J Roentgenol 2000; 174:528–30;
8. MB Gotway, ES Lee, GP Reddy, et al. Low-dose, dynamic, expiratory thinsection CT of the lungs using a spiral CT scanner. J Thorac Imaging 2000; 15:168–72
9. DM Hansell, AA Bankier, H MacMahon H, et al. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology 2008; 246: 697–722
10. J Jacob et H Hansel. HRCT of fibrosing lung disease; Respirology 2015; 20:859–872 doi: 10.1111/resp.12531
11. AL Katzenstein, S Mukhopadhyay, JL Myers. Diagnosis of usual interstitial pneumonia and distinction from other fibrosing interstitial lung diseases. Hum. Pathol. 2008; 39: 1275–94
12. K Nishimura, M Kitaichi, T Izumi, et al. Usual interstitial pneumonia: histologic correlation with highresolution CT. Radiology 1992; 182: 337–42
13. AL Katzenstein, RF Fiorelli. Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis. Histologic features and clinical significance. Am J SurgPathol 1994; 18:136– 147
14. J Fujita, T Yoshinouchi, Y Ohtsukiet al. Nonspecific interstitial pneumonia as pulmonary involvement of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2001; 60:281–283
15. J. Andreu, S. Mauleo ́n, E. Pallisa; Miliary Lung Disease Revisited; CurrProblDiagnRadiol 2002; 31:189-97
16. WT Miller and RM Shah. Isolated Diffuse Ground-Glass Opacity in Thoracic CT: Causes and Clinical Presentations; American Journal of Roentgenology; 2005; 184:613-622
17. RM. Shah and WT Miller. Widespread Ground-Glass Opacity of the Lung in Consecutive Patients Undergoing CT: Does Lobular Distribution Assist Diagnosis?; American Journal of Roentgenology. 2003; 180: 965-968
18. TJ Franks et JR Galvin. Smoking-related “interstitial” lung diseases; Arch Pathol Lab Med. 2015; 139:974–977; doi: 10.5858/ arpa.2013-0384-RA
19. N Keicho, S Kudoh. Diffuse panbronchiolitis: role of macrolides in therapy. Am J Respir Med 2002; 1(2):119–131
20. B Sundaram, BH Gross, FJ Martinez, et al. Accuracy of high-resolution CT in the diagnosis of diffuse lung disease: effect of predominance and distribution of findings; Am. J. Roentgenol. 2008; 191:1032–9
21. A Fischer, KM Antoniou, KK Brown, et al. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society researchstatement: interstitial pneumonia withautoimmune features; EurRespir J 2015; doi: 10.1183/13993003.00150-2015
22. D Tansey, AU Wells, TV Colby TV, et al. Variations in histological patterns of interstitial pneumonia between connective tissue disorders and their relationship to prognosis. Histopathology 2004; 44:585–96
23. M Kudari, L Wing, H Elhassan, et al. Pulmonary manifestations of antisynthetase syndrome: a pictorial review to aid diagnosis and monitoring. ECR2014; PosterC-1273; DOI: 10.1594/ecr2014/C-1273
