Диференциация на дифузни белодробни болести, манифестиращи се като алвеоларни белодробни болести

Брой № 4 (72) / септември 2023, Идиопатична белодробна фиброза и прогресивна белодробна фиброза

Някои използвани съкращения:

 

АББ – Алвеоларни белодробни болести

АБО – Алвеоларен белодробен оток

БАК – Бронхиолоалвеоларен карцином

БАП – Белодробна алвеоларна протеиноза

БАТ – Белодробна (алвеоларна) туберкулоза

БО – Белодробен оток

ВРКТ/HRCT – Високоразделителна компютърна томография

ДАХ – Дифузна алвеоларна хеморагия

ДББ – Дифузни белодробни болести

ДИП – Десквамативна интерстициална пневмония

ИБХ – Идиопатична белодробна хемосидероза

ЛП – Липоидна пневмония

МЕС – Мастен емболичен синдром

ОЕ-ИБФ – Остра екзацербация на ИБФ

ОЕП – Остра еозинофилна пневмония

ОИП – Остра интерстициална пневмония

ОП – Организирана пневмония

ОРДС – Остър респираторен дистрес синдром

ХЕП – Хронична еозинофилна пневмония

 

 

Дифузните белодробни болести (ДББ) са голяма група от над 100 болести, много от тях с неизвестна етиология, ангажиращи предимно белодробния паренхим и в частност белодробния интерстициум, поради което се описват още като „Дифузни паренхимни белодробни болести“ и „Интерстициални белодробни болести“. Въпреки че спектърът от клинични, радиологични и хистопатологични прояви е твърде широк редица от тези болести, ангажиращи предимно алвеоларните структури, имат сходни прояви, което ги обединява под термина Алвеоларни белодробни болести (АББ).

 

Като част от ДББ, АББ се характеризират с изпълване на алвеолите с материал, от чието естество някои от тях носят и наименованията си: Алвеоли, изпълнени с калций – алвеоларна микролитиаза; протеин – алвеоларна протеиноза и амилоидоза; серозна течност – белодробен оток; кръв – алвеоларна хеморагия при васкулити; гной – пневмония; малигнени клетки – бронхиолоалвеоларен карцином1-4.

 

 

Въведение в някои понятия от образната диагноза

 

Основен метод за характеристика на алвеоларните промени през последните години е високоразделителната компютърна томография ВРКТ/HRCT, която показва различни степени на непрозрачност на белодробния паренхим в сравнение с нормалния бял дроб, както и зони на свръхпросветляемост, отразяващи различна плътност на облаковидните инфилтрати.

 

Ключови признаци от HRCT за диференциацията на АББ са три: тип „матово стъкло“, консолидации и мозаична хипоперфузия5-9.

 

Засенчванията тип „матово стъкло“ се дефинират като повишена замъгленост на белия дроб със запазване на бронхиалните и васкуларните очертания. Тези изменения могат да са резултат на частично изпълване на въздушните пространства на алвеолите от течност или неопластични клетки, и/или задебеляване на алвеоларните септи, което води до частичен колапс на алвеолите. След биопсия в такива участъци може да се намерят и зони на активно възпаление и микроскопична фиброза с ретикуларен тип изменения и загуба на обем. Тъй като промените тип „матово стъкло“ могат да бъдат наблюдавани при повечето болни с АББ, самостоятелната им диагностична стойност е ограничена, но в комбинация с други радиографски прояви тази стойност се повишава. Белегът на периферното хало (Halo Sign) изобразява наличие на зона тип „матово стъкло“ около участък на консолидация; Белегът на обратното хало (Atoll Sign, Reversed Halo Sign) – фокална зона на промяна тип „матово стъкло“ с периферен обръч от консолидация; Белег на калдъръма (Crazy Pawing Sing) – силно изпъкнали контури от задебелени интерстициални септи на фона на промени тип „матово стъкло“.

 

Консолидациите се проявяват като хомогенно увеличено белодробно паренхимално засенчване, което заличава контурите на съдовете и въздушните пътища и често са свързани с въздушна бронхограма. Те могат да бъдат хиподенсни с СТ плътност, по-ниска от тази на мускулите с типичен пример липоидната пневмония; хиперденсни с по-висока СТ плътност от мускулите в резултат на депозит от калций, талий, желязо, бариев сулфат, йодирани субстанции, кордарон; кистични – овални, кръгли, понякога конфлуиращи кисти; лобуларни/сублобуларни, характерни за инфекциозните пневмонии; перилобуларни консолидации в резултат на задебеление на интерлобуларните септи около контура на вторичните лобули, характерно за ОП.

 

Мозаична хипоперфузия (Белег на мозайката) се представя с редуване на огнища на свръхпросветляемост на лобуларно и сублобуларно ниво в резултат на намален брой съдове в засегнатата зона и околен паренхим с нормална просветляемост. Белегът „Захващане на въздух“ (Air trapping) е характерен с ясните граници на зоната на свръхпросветляемост вследствие на раздуване при максимална експирация в резултат на обструкция на малките дихателни пътища8-10.

 

При преобладаващата част от болните с АББ има припокриване на плътностите, при което на практика се налага използването на термина „смесена плътност“.

 

Класификация 

 

Важен момент се явява доколко остро или хронично е клиничното начало, което позволява АББ да бъдат подразделени основно на три групи: І. Остро протичащи АББ със смесена плътност; ІІ. Хронично протичащи АББ със смесена плътност; и ІІІ. АББ, протичащи с прояви на мозаична олигемия и въздушни чували.

 

Поради силното припокриване на различните радиографски прояви при АББ за постигане на цялостна и коректна диференциална диагноза е нужно съпоставянето на хистопатологичните, радиографските прояви наред с клиничния ход при тези заболявания. С картина на остро клинично начало (дни до няколко седмици) и изменения със смесена плътност протичат: ОИП, ОРДС, ОЕ-ИБФ, ДАХ, ИБХ, ОХП, ОЕП и ИП7-11.

 

1. Остра интерстициална пневмония (ОИП) е класифицирана като една от ИИП и известна още като фулминантна интерстициална пневмония и синдром на Hamman-Rich. Характерна е с бързо прогресиращо белодробно увреждане, като началото може да е внезапно при здрави преди това лица. Няма ясна причина за етиопатогенезата, но се допуска белодробно увреждане от токсични кислородни радикали и протеази от неутрофили. Основните хистопатологични прояви са на Дифузно алвеоларно увреждане (ДАУ), протичащо в три фази: Остра (ексудативна) фаза, протичаща с остро епителиално увреждане на алвеоларните стени и наличие на хиалинни мембрани; Организирана (пролиферативна) фаза е характерна с пролиферация на миофибробласти, хиалинни мембрани и хиперпластичен тип ІІ пневмоцити в алвеоларния епителиум; Хронична (фибротична) фаза, характерна с плътна фиброза, дифузно разпространена в алвеоли и септи с нарушения в белодробната архитектура.

 

Хистологичната диференциална диагноза включва: ДАУ, свързано с инфекции; ДАУ, съпътстващо остра екзацербация при ИБФ; ДАУ, вследствие на шок, травма, химикали и други; ОП – доминират интраалвеоларни огнища на фибробластична организация и бронхиоларно ангажиране (непостоянно).

 

Основните радиологични HRCT прояви в ранния стадий (1 – 7 дни) при ОИП са паренхимална консолидация и промени тип „матово стъкло“, които са разпределени огнищно или дифузно, двустранно и симетрично. Лезиите превалират периферно и в долни белодробни полета. При фибротичния стадий може да са налице ретикуларни промени, тракционни бронхиектазии и нерядко тип „пчелна пита“ (фиг. 1).

 

 

Фиг. 1. Остра интерстициална пневмония тип Hamman–Rich

 

 

Радиологичната диференциална диагноза включва: Атипична пневмония; ОП – периферни и/или перибронхиални консолидации; БО (белодробен оток) – отокът е с парахилусна локализация; ДАХ – предимно централно разпределение.

 

Клиничната прогноза при ОИП е лоша и в повечето случаи смъртността се движи между 50 – 100%. При преживелите острата фаза болни HRCT може да покаже умерени фибротични прояви (фиброзираща ретикулизация, архитектурално дисторзио и нерядко прояви тип „пчелна пита“)11.

 

2. Остър респираторен дистрес синдром (ОРДС) – известен още като некардиогенен белодробен оток, шоков бял дроб, белодробен оток вследствие на мембранозно увреждане представлява форма на остра респираторна недостатъчност, характеризираща се с тежка хипоксия и дифузни белодробни засенчвания. Като отключващи механизми могат да бъдат идентифицирани: сепсис, травма, хирургия, изгаряне, инфекция, лекарства и други. Основните хистопатологични лезии са в зависимост от фазата на развилото се ДАУ. Острата фаза е характерна с преобладаване на хиалинните мембрани, интерстициален едем и микротромбози. В организираната (пролиферативна) фаза има пролиферация на тип ІІ пневмоцити, фибробласти, които мигрират от интерстициума към алвеолите и ги изпълват като ексудат, еволюиращ в гранулационна тъкан, която в хроничната (фибротична) фаза се развива до плътна фиброза.

 

Хистопатологичната диференциална диагноза включва: ДАУ, съпровождащо ИБФ (остра екзацербация); ДАУ, свързано с инфекции – некротични огнища, абсцеси и доказване на микроорганизми; ОП – предоминират интраалвеоларните огнища на фибробластна организация, предимно в субплевралните региони.

 

Основните радиографски (HRCT) признаци са: паренхимални консолидации и тип „матово стъкло“ с наличие и на въздушна бронхограма. По-рядко се наблюдават ретикуларни изменения и такива, оформящи Симптома на калдъръма. Измененията са предимно двустранни, симетрични, като консолидациите преобладават в основите (фиг. 2).

 

 

Фиг. 2. Остър респираторен дистрес синдром

 

 

Радиологичната диференциална диагноза включва: ОИП – радиологичните прояви могат да са идентични с идиопатичните форми на ОРДС. БО – при алвеоларната му проява засенчванията са обичайно без въздушна бронхограма, но са еднообразни и почти винаги се съпътстват с ретикуларни сенки, кардиомегалия и плеврален излив; свръховодняване – води до увеличение диаметъра на горна празна вена и увеличение обема на циркулиращата кръв.

 

Клиничният изход на преживелите острата фаза може да покаже прогресивна регресия до пълно оздравяване на лезиите и рядко може да еволюира към прогресираща белодробна фиброза. Състояния, които могат внезапно да влошат протичането, е суперпонирането на пневмония, емболизъм, малабсорбция при интубиране и пневмоторакс при дрениране. На практика ОРДС е предизвикателство при отдиференциране от острата екзацербация при ИБФ и острата фаза на кардиогенния белодробен оток12.

 

 

3. Остра екзацербация при ИБФ (ОЕ-ИБФ) се наблюдава при случаите, протичащи с хистопатологични прояви на обичайна интерстициална пневмония (UIP), получаващи необяснима влошаваща се диспнея в рамките на 1 месец с утежнен и задълбочаващ се газов обмен и поява на нови радиографски инфилтрати при липса на алтернативни причини за влошаване на заболяването. Като отключващи фактори могат да са провеждане на хирургична белодробна или на друг орган биопсия. Хистопатологичните находки при ОБ-ИБФ са на ДАУ и по-рядко са проява на проминираща организирана пневмония.

 

Радиографската диагноза (HRCT) се доминира от дифузни прояви тип „матово стъкло“ и зони на консолидация. Измененията често са двустранни, възможно мултифокални, периферни и дорзални.

 

Клиничната прогноза на ОЕ-ИБФ е лоша и смъртността е над 50% от случаите, въпреки лечението. Преживяемостта може да е свързана със степента на СТ ангажиране. Острата екзербация представлява най-честата причина за бързо влошаване, изискващо хоспитализация при ИБФ13.

 

4. Алвеоларен белодробен оток (АБО) представлява акумулация на екстраваскуларна течност в алвеолите в резултат на нарушен баланс между движението на протеините и обема на водата в белите дробове, при което е увеличено хидростатичното налягане и намалено осмотично екстраваскуларно налягане, което води до увеличена трансудация на течност през алвеолокапилярната мембрана в екстраваскуларното пространство в началото в интерстициума, а впоследствие и в алвеоларното пространство. АБО е известен още като кардиогенен хемодинамичен оток с рискови фактори, като валвулопатия на сърцето, чернодробна цироза, бъбречна недостатъчност. По-рядко причини за белодробния оток са свръховодняване, неврогенни увреждания на главата, протичащи с повишено интракраниално налягане (нехеморагичен инсулт), заболяване на белодробните вени (идиопатична вено-оклузивна болест), фиброзиращ медиастинит. Основните хистопатологични промени при АБО са акумулация на интраалвеоларна течност в белите дробове и те стават по-тежки от нормалното, като течността може да се разнесе или да последва компресия. Възможен е интерстициален едем, свързан с конгестия на капилярите в интраалвеоларните септи. Хистопатологична диференциална диагноза на АБО: ДАУ-отокът е свързан с хиалинни мембрани; ПАП – алвеолите са изпълнени с PAS-позитивни гранули.

 

Основни радиографски (HRCT) прояви при АБО включват: Паренхимални консолидации и зони с промени тип „матово стъкло“; Ограничена или липсваща въздушна бронхограма; гладки ретикуларни изменения, превалиращи в началния стадий на болестта; субплеврални задебеления и плеврални изливи; кардиомегалия. Особеното в разпространението на измененията е, че отокът може да е едностранен, ако болният лежи странично при декубитус; Асиметричен и причудлив образ при болни с регионален емфизем (понеже отокът не се развива в засегнатите зони). Съгласно гравитацията отокът е повече базално, а когато е хиперволемичен, измененията са типично парахилерно (фиг. 3).

 

 

Фиг. 3. Алвеоларен белодробен оток

 

 

Радиологичната диференциална диагноза на АБО включва: ОРДС – огнища на засенчвания без ясно гравитационно предоминиране, няма ретикуларни линии и плеврални изливи, а сърдечните обеми са нормални; Химичен пневмонит – в резултат на инхалаторно отравяне с химични субстанции или аспирация на стомашен сок; Лекарствено – индуциран при трансфузионна реакция, водеща до белодробен оток с възможни лупус-подобни прояви. Класически пример за лекарствено причинен белодробен оток са хероин, аспирин и пеницилин; Възможен е белодробен оток в резултат на негативно налягане в белите дробове вследствие на остра или хронична обструкция на въздушните пътища; ОИП – няма кардиоваскуларни признаци за хемодинамичен оток; ОЕП-проявите са подобни на лезионния оток; ХП-огнищни изменения, свързани с центрилобуларни нодули и мозаична олигемия с въздушни чували; ДАХ – картина на „пеперуда“ при липсваща кардиомегалия; Пневмоцистична пневмония – картина на „калдъръма“.

 

В клиничен аспект за диференциацията на АБО е характерна остротата на началните прояви и бързата регресия след започнатото лечение с намаление на медиастиналната аденопатия и плеврални изливи, ако ги е имало. АБО може да е драматично и животозастрашаващо състояние, ако навреме не се диагностицира и лекува11.

 

 

5. Дифузна алвеоларна хеморагия (ДАХ) е най-честата проява при системните васкулити, характеризиращи се с възпаление на съдовата стена. Васкулитните заболявания, свързани с ДАХ, са: Вегенерова грануломатоза; Алергичен ангиит и грануломатоза; Микроскопичен полиангиит; Пурпура на Хенох-Шьонлайн; Болест на Бехчет; Смесена криоглобулинемия; Колагеноваскуларни болести; Синдром на Гудпасчър; Антифосфолипиден антитяло синдром; Изолиран белодробен капиларит. Етиопатогенезата на тези заболявания не е напълно изяснена, като причините при повечето от тях са мултифакторни. Това включва генетична предиспозиция, инфекциозни агенти, автоантитела (в частност антинеутрофилни антитела (с – ANCA), депозит на имунни комплекси и ангажиране на клетъчно-медиирания имунитет. Представянето на Вегенеровата грануломатоза (ВГ) е като репрезантивен пример за цялата група васкулити, протичащи като ДАХ. Основните хистопатологични лезии при ВГ с ДАХ са: Интраалвеоларна акумулация на еритроцити и хемосидерин-натоварени макрофаги. Това е свързано с капиларит, състоящ се от интензивен неутрофилен инфилтрат, както и огнища на организирана пневмония. При хронична хеморагия има също септални задебеления и хемосидерин-натоварени интраалвеоларни макрофаги.

 

Хистопатологичните лезии при ВГ биват първоначални и вторични. Първоначалните са некроза, васкулит и грануломатозно възпаление. Некрозата се представя като неутрофилични абсцеси. Васкулитът може да засегне артерии, вени и капиля ри. Лезиите често са огнищни. Грануломатозното възпаление се състои от гигантски клетки, заобиколени от хистиоцити и некротични огнища. Вторичните прояви включват бронхиални и паренхимални изменения: алвеоларна хеморагия; ОП; липоидна пневмония; лимфоидна хиперплазия; фоликуларен бронхиолит; тъканна еозинофилия. Разпространението на измененията е дифузно интраалвеоларно. При хронична хеморагия находката се обозначава като „ендогенна пневмокониоза“ и тя се състои от депозит на хемосидерин в съдовата стена наред с Гигантоклетъчна грануломатозна реакция. Хистопатологичната диференциална диагноза включва: Микроскопичен полиангит – липсват грануломи; Синдром на Churg-Strauss – доминират еозинофилните инфилтрати „червена некроза“; Идиопатична белодробна хемосидероза – капиларитът не е чест; Хеморагично ДАУ – инхалиране на кокаин и в острата фаза е с хиалинни мембрани и хиперплазия на тип ІІ пневмоцити; Травматична хеморагия (свързана с биопсия) е най-честата причина за интраалвеоларна хеморагия, като макрофагите не са натоварени с хемосидерин, както и липсва капиларит; Инфекциозни хеморагични пневмонии – неутрофилите предоминират интраалвеоларно и перибронхиално. ДИП и РБ-ИББ (респираторен бронхиолит с ИББ) при пушаческия бял дроб – пигментно натоварвани макрофаги, образуващи фини диспергирани грануломи, които при хронична хеморагия са позитивни за желязо.

 

Основните HRCT прояви при ВГ с ДАХ са: Зони тип „матово стъкло“ и мултиплени зони на консолидация, отразяващи алвеоларна хеморагия, оток или суперпонирана инфекция (последвала имуносупресивна терапия). Разпространението на тези изменения е двустранно и дифузно, но е възможно и едностранно, огнищно и с относително незасегнати косто-диафрагмални синуси. По-редки прояви са пръснати нодули с ниска плътност (нодуларен тип „матово стъкло“); Гладки сентални задебеления; кръгли огнища с диаметър, вариращ между 1 – 4 см, обикновено двустранни, често с кавитации с неправилни дебели стени. Хилусна и медиастинална аденопатия. Гладка или неравна трахеална стеноза и с възможни калцификации. Трахеалната стеноза има тенденция да засяга субглотисната цервикална трахея. Дифузна стеноза, ангажираща централните бронхи с лобарна ателектаза е рядка. Хеморагичната алвеоларна консолидация може да се развие бързо за дни. При болните с рецидивираща хеморагия могат да останат ретикуларни изменения (фиг. 4а).

 

 

Фиг. 4а – ДАХ при Вегенерова грануломатоза

 

Радиологичната диференциална диагноза включва хеморагия при колагено-васкуларни болести и имунни други болести, изискваща доказателства от лабораторните изследвания; Инфекциозните пневмонии често са неразличими от ВГ с ДАХ и специално при имуносупресирани лица. Специално при болните с пневмоцистна пневмония промените тип „матово стъкло“ са предимно перихиларно и горни лобове наред с дебелостенни кистични изменения. В помощ на диференциалната диагноза е установяването при активна фаза на заболяването в над 90% от случаите повишен с – ANCA, но тя може да се наблюдава и при неваскулитни болести (туберкулоза, лекарствена токсичност, HIV-инфекция, неоплазми). Отдиференцирането от кардиогенен белодробен оток – възможна кардиомегалия, чест е плевралния излив, но липсват макронодуларните изменения и въздушна бронхограма.

 

Клиничният изход при острите епизоди на БАХ може да покаже пълно изчистване на въздушното пространство и интерстициалните изменения за 10 дни до 2 седмици. Големи лезии показват намаление до остатъчни лезии. Ако са налице хронични рецидивиращи епизоди на белодробна хеморагия, могат да персистират ретикуларни изменения с периферни зони тип „пчелна пита“ и тракционни бронхиектазии. Клиничното протичане на ДАХ често е драматично и може да е фатално, ако заболяването своевременно не се лекува14.

 

6. Идиопатична белодробна хемосидероза (ИБХ) е рядка причина за дифузна алвеоларна хеморагия. Болните се представят с интермителетни епизоди на хемоптиза, редуващи се с периоди без хемоптиза в продължение на години с възможност за масивна хеморагия с остра респираторна недостатъчност. Класическата триада включва хемоптиза, радиологично белодробни инфилтрати и желязодефицитна анемия. От рисковите фактори алергични, възможна експозиция от околната среда, генетично предразположение, но с критична роля се допускат автоимунни фактори, като е нужно изключване на инфекции, медикации, токсични инхалации, антигломеруларно-базалномембранни болести, ANCA свързани васкулити и след имуносупресивна терапия. Хистопатологично ИБХ се характеризира с наличие на натоварени с хемосидерин макрофаги в алвеоларното пространство без данни за васкулит или имунокомплексно отлагане.

 

HRCT прояви на ИБХ показват зони тип „матово стъкло“ и консолидации. Повтарящи се епизоди на алвеоларна хеморагия могат да доведат до формиране на ретикулации, тракционни бронхиектазии и субплеврални тип „пчелна пита“, прогресиращи до масивна фиброза при определени случаи и в редица случаи да наподобява Гудпасчър синдром – фиг. 4б.

 

 

 

Фиг. 4б – ДАХ при Идиопатична белодробна хемосидероза

 

 

Клинично като диагностичен тест – при животозастрашаваща хеморагия може да се наложи пулс-доза метилпреднизолон (500-2000 мг/дневно за 3-5 дни) последвано от преднизолон 0,5-1 мг/кг/дневно и екстракорпорална мембранна оксигенация при случаи с тежка респираторна недостатъчност15.

 

 

7. Остра еозинофилична пневмония (ОЕП) е тежко фебрилно заболяване, свързано с бързо развиваща се дихателна недостатъчност, като диагнозата се основава на клиничните прояви и забележително висок брой еозинофили в БАЛ. При повечето случаи се оказва, че са идиопатични и в по-редки случаи са причинявани в резултат на лекарствена реакция или токсична инхалация. Хистопатологичната картина на ОЕП е ДАУ, свързано с интерстициална и алвеоларна еозинофилия. Началната периферна еозинофилия е нормална, за разлика от тази в БАЛ.

 

HRCT прояви са от зони тип „матово стъкло“ и гладки интерлобуларно септални задебеления. Разпределението на измененията са двустранни, огнищни или периферно, без строго зонално предоминиране. Радиологичната диференциална диагноза включва: Хидростатичен белодробен оток; ОРДС или ОИП; Атипична бактериална или вирусна пневмония. Клинично ОЕП се характеризира с драматичен отговор от кортикотерапията с бърза резорбция на клиничните симптоми и радиологичните изменения и често наличие на рецидивиране след спиране на лечението и липсваща кръвна еозинофилия. Понякога остротата на проявите може да доведе до остра дихателна недостатъчност, изискваща механична вентилация16.

 

 

8. Инфекциозни пневмонии (ИП) на практика са най-честите причинители на алвеоларни белодробни изменения, характеризиращи се с възпаление на белодробния паренхим, причинени от бактерии, гъби и вируси. Като усложнения при пневмониите могат да настъпят абсцеси, септицемия, емпием, неврологични симптоми и артрит.

 

Пневмониите основно се подразделят на „типични“ и „атипични“, като при типичните пневмонии доминират респираторните симптоми, докато при атипичните доминират симптоми като температура и отпадналост. Пневмониите като възпалителна инфилтрация на алвеоларното пространство в зависимост от изпълването на един засегнат лоб (лобарна пневмония) – обичайно предизвикана от пневмококи, легионела, туберкулоза, а често е съпътствана от прояви на въздушна бронхограма, докато при Бронхопневмониите инфекцията стартира от бронхиолите и се разпространява към алвеолите и подобни прояви се наблюдават при инфекции предимно от стафилококи, хемофилус и микоплазма. При интерстициалните пневмонии инфекцията ангажира интерстициалните септи и бронхиолите. Така протичат варицела – зостер пневмонията, цитомегаловирусната пневмония и инфлуенца. Пневмониите в резултат на инфекция с антибиотик-резистентни стафилококи (30-50%) са предимно вентилаторно свързани пневмонии и при тях може да се развие некротизираща пневмония с мултиплени кавитиращи лезии. Хронифицирането на пневмониите може да доведе до фиброза, тракционни бронхиектазии и парацикатрициален емфизем11.

 

 

ІІ. Хронично протичащи алвеоларни изменения със смесена плътност

 

При ДББ хронично протичащи като АББ са с прояви на тип „матово стъкло“ и консолидации в различна пропорция с бавна прогресия в рамките на седмици или месеци. С такива прояви са: БАП, ХЕП, ОП, ДИП, ЛП, МЕС, БТ, БАК, МALTоmа, ЛТ4,9.

 

 

1. Белодробна алвеоларна протеиноза (БАП) е класически пример на ДИБ, протичаща като АББ и представлява хронично заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с акумулация на PAS-позитивен липопротеинозен материал в алвеолите. Подобна акумулация е установена при случаи на остра силикоза, експозиция на прах съдържащи алуминий, титан, силикон, хематологични и имуносупресивни заболявания. Патогенезата е свързана с промени в продукцията и деградацията на сърфактанта в резултат на увредена макрофагна функция. Основните хистопатологични прояви са изпълване на алвеоларните пространства с грануларен PAS-позитивен материал, съдържащ холестерол, еозинофили и макрофаги. Минималното интерстициално ангажиране предизвиква леки септални задебеления, като е възможно засягане и на алвеоларните дуктуси и бронхиоли. Лезиите са по-изразени периферно, субплеврално и перибронхиално и са удобни за трансбронхиална биопсия. БАП предразполага към вторични инфекции и интензивни възпалителни инфилтрати със септална фиброза. Хистопатологичната диференциална диагноза включва: АБО – няма гранулиран PAS-позитивен материал, липсват макрофаги и холестерин; ДАУ – в ексудативната фаза има хиалинни мембрани, а в пролиферативната са налице огнища на фибробластна организация.

 

Основните HRCT признаци са: Огнища тип „матово стъкло“, заобиколени от гладки септални задебеления – Белег на калдъръма (Crazy Pawing), отразяващ запълнени алвеоли с гранулиран материал. Разпространението на измененията е двустранно, огнищно, с остра демаркация с нормалния паренхим, без ясна предилекция в белодробния паренхим. Възможни са дифузни или фокални зони на паренхимни консолидации, които могат да са проява на подлежащото заболяване или суперпонирана инфекция (фиг. 5).

 

 

Фиг. 5. Белодробна алвеоларна протеиноза – „белег на калдъръма“ (Crazy Pawing)

 

 

Радиологичната диференциация (HRCT) на Белега на калдъръма включва: БАК – не е доминантна проява и може да има плеврален излив и лимфаденопатия; Бавно резорбираща се бактериална пневмония – преобладават зоните на консолидация; ХЕП – не е постоянна находка и предимно в горни и средни полета. Липоидна, пневмоцистна и организирана пневмония – по-рядко.

 

Клинико-рентгенологичната диагноза успешно може да бъде подкрепена от фибробронхоскопия с БАЛ и трансбронхиална биопсия и определяне серумните нива на антителата срещу GM-CSF.11 Клиничният изход може да бъде спонтанно възстановяване при 20 – 30% от случаите, а прогресията към фиброза е рядка. При нелекувани болни заболяването може да се развие фатално (около 25%) вследствие респираторна недостатъчност или като усложнение от суперинфекция. При болни, лекувани с повторни терапевтични бронхоалвеоларни лаважи, може да се регистрира регресия с подобрение, както и възможен рецидив. Прогресията към фиброза е рядка, но след БАЛ веднага може да се развият транзиторни алвеоларни инфилтрати11.

 

 

2. Хронична еозинофилна пневмония (ХЕП) е идиопатично състояние, характеризиращо се с ненормална акумулация на еозинофили в белите дробове, протичащо не по-малко от 3 месеца. Етиологията е неизвестна и често заболяването се свързва с атопия или след алергенна имунотерапия. Налице са повишени І тип имунни реакции, IgE и кръвна еозинофилия. Основните патохистологични прояви включват агрегати от еозинофили и макрофаги, изпълващи алвеоларното пространство; Тип ІІ пневмоцитна хиперплазия; Увеличение на интерстициалните еозинофили, оформящи агрегатите от еозинофилни некротични огнища (еозинофилични абсцеси). Може да са налице Гигантски клетки и умерен не-некротизиращ васкулит на артериоли и венули. Хистопатологичната диференциална диагноза включва: ДИП – еозинофилите са рядко, предоминират макрофагите и липсват некрози; БЛКХ (белодробна Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза) – звездовидни цикатрикси и предимно интерстициална еозинофилия; Синдром на Churg-Strauss с некротизиращи еозинофилни грануломи („червена“ некроза) и васкулит; Вегенерова грануломатоза – еозинофиличен вариант с характерни огнища на некроза („синя“ некроза), като еозинофилните инфилтрати са примесени с грануломатозно възпаление и интензивен васкулит.

 

Основните HRCT прояви са на: мултиплени зони на консолидация, огнищни засенчвания тип „матово стъкло“, свързани с гладки ретикуларни задебеления (crazy pawing). Разпространението на измененията може да е едностранно, огнищно или двустранно, често периферно, субплеврално, предимно в горни и средни белодробни зони. Класическите прояви се описват като фотографичен негатив „крила на пеперуда“ (butterfly) или Батман (batwing) наподобяващи картината при алвеоларен белодробен оток (фиг. 6).

 

 

Фиг. 6. Хронична еозинофилична пневмония – белег „крила на пеперуда“ (Butterfly)

 

 

Радиологичната диференциална диагноза включва: Синдром на Churg-Strauss –зоните на консолидация могат да имат по-ограничено разпространение и мигриране, като диференциалната диагноза на моменти е твърде трудна; ОП – лезиите са предимно бронхоцентрични; Бавно резорбираща се бактериална пневмония – разпространението на измененията е различно от това на ХЕП; Лекарствена токсичност (амиодарон индуцирана белодробна болест); Алергична бронхопулмонална аспергилоза (АБПА) – прояви на хронична астма с хиперсензитивност към микозни антигени, в частност към Aspergillus fumigatus. Около една трета от болните имат изявени прояви на алвеоларни еозинофилични белодробни инфилтрати; Паразитарни инфекции, причиняващи еозинофилични инфилтрати, включват Ascaris lumbricoides, Toxocara canisи cate; Хипереозинофиличен синдром – наличие на зрели еозинофилични инфилтрати в различни органи – сърце, нервна система и бял дроб, като при около 30 – 40% от болните е налице периферна еозинофилия за повече от 6 месеца.

 

Клиничният ход при ХЕП показва подобрение на симптомите в отговор на стероидното лечение с радиологична ремисия в рамките на 3 седмици. Прогресията към дифузна белодробна фиброза е рядка. Ако заболяването не е лекувано, може да прогресира с прояви на мигриране на измененията17.

 

 

3. Пневмоцистна пневмония (pneumocystis carinii/jirovecii) се наблюдава при лица със слабост на имунната система, с HIV инфекция или имуносупресирани болни, провеждали лечение на неопластично или хронично автоимунно заболяване. Хистопатологично типично е наличието на пенести интраалвеоларни ексудати. Дефинитивна диагноза се получава при доказване на причинителя (микозен) в храчка и по-сигурно в БАЛ-течност.

 

Радиологичните прояви (HRCT) включват: тип „матово стъкло“ и консолидации при по-тежко протичащи случаи. Разпределението на измененията е двустранно, дифузно, възможно е и огнищно (мозаично) с локализация главно горни лобове и перихилерно (butterfly). HRCT е особено полезна при болни със съмнителна пневмоцистна инфекция и разчетена нормална белодробна рентгенограма, тъй като могат да бъдат открити и кистични лезии (20 — 35%) с различна форма и размери, разпръснати или на места групирани, предразполагащи към спонтанен пневмоторакс и рядко плеврален излив. Изразени интерлобуларни септални задебеления при наличие на интраалвеоларни ексудати могат да оформят картината на калдъръма (Crazy pawing) (фиг. 7).

 

 

Фиг. 7. Пневмоцистна пневмония

 

 

Клиничната диференциация е в зависимост от фазата на болестта, като в острата начална фаза може да преобладават измененията тип „матово стъкло“, а при хронифициране развитие на бронхиолит с бронхиолоектазии и рядко дифузна фиброза. При болни с AIDS пневмоцистната пневмония може да протече като булозна болест11.

 

 

4. Десквамативна интерстициална пневмония (ДИП), известна още като Алвеоларна макрофагеална пневмония, е една от нозологичните единици на ИИП, при която е налице ненормална и неравномерна акумулация на интраалвеоларни макрофаги. Етиологично се допуска връзка с тютюнопушенето, при което вероятно антигени на тютюна се явяват хемотактични стимули за алвеоларните макрофаги и епителиалните клетки. Основните хистопатологични лезии включват: Екстензивна акумулация на макрофаги в алвеоларното пространство наред с леки лимфоплазмоклетъчни задебелени алвеоларни септи без данни за некроза и интраалвеоларна организация. Хистопатологичната диференциална диагноза включва: ДИП-подобни реакции, индуцирани от лекарства, азбест, инфекции; РБ-ИББ – пролиферацията не е дифузна и е по-скоро бронхиолоцентрична. НСИП – септалното задебеление и фиброзата са по-изразени; БЛКХ – преобладават центрилобуларни нодули, интерстициални инфилтрати и кисти.

 

Основните HRCT прояви са: Огнищни промени тип „матово стъкло“, които обичайно са двустранни, симетрични, субплеврално и базално; ретикуларни сенки в основите, тракционни бронхиектазии и малки, изпълнени с въздух кисти в зоните тип „матово стъкло“. Тези кисти представляват дилатация на алвеоларните дуктуси и респираторните бронхиоли. Те са по-малки, отколкото тези при ИБФ, нямат фибротична основа и могат дори спонтанно да се резорбират при спиране на тютюнопушенето (фиг. 8).

 

 

Фиг. 8. Десквамативна интерстициална пневмония

 

 

Радиологичната диференциална диагноза се прави главно: НСИП – по-силно изразени ретикуларни сенки и бронхиектазии; ПКП – остро начало при имунокомпрометирани болни и измененията са в горни и средни полета; ХП – огнищни зони тип „матово стъкло“ и често наличие на центрилобуларни нодули; ДИП – отговор от лечението с амиодарон, нитрофурантоин и интерферон, като диференциацията обичайно е хистопатологична.

 

Клиничният изход е вариабилен, като повечето болни показват стабилно клинично протичане с благоприятна прогноза, даже регресия на малките кисти след спиране на тютюнопушенето, но е възможна и прогресия със смърт (26 – 32%) от случаите въпреки спирането на пушенето и кортикотерапията в резултат от развитие на дифузна белодробна фиброза17.

 

 

5. Липоидна пневмония (ЛП) е рядко заболяване в резултат на акумулация на мастноподобни компоненти в резултат от рецидивиращи аспирации на голямо количество маслен материал, който може да е от животински, зеленчуков или минерален произход. Възможен източник за липиден материал е дългосрочен прием на лаксативи при обстипация или при болни, използващи вазелин за омазняване на трахеална канюла. За диагнозата е важна анамнезата за аспирация или инхалация на липиден материал.

 

Хистопатологичната картина показва липидно-натоварени макрофаги, изпълващи алвеолите и интерлобуларните септи. Такива макрофаги може да се докажат в храчка, БАЛ-течност, цитология от иглена белодробна биопсия. Радиологичните прояви (HRCT) показват огнища тип „матово стъкло“ и консолидации с ниска плътност; интерлобуларни септални задебеления и белег на калдъръма (crazy pawing); центрилобуларни нодули; тумороподобни лезии – РЕТ позитивни; фиброза в напреднал стадий и умерено увеличение медиастинални лимфни възли. Радиологичната диференциална диагноза включва: БАП; БАХ; ОП и пневмоцистна пневмония.

 

Клинично заболяването показва вариабилно протичане и изходът в голяма степен зависи от избягването контакта с липидни компоненти18.

 

 

6. Мастен емболичен синдром (МЕС) се проявява с белодробна и систематична емболизация от мастни частици с основна причина фрактура на дълга кост. Диагностичните критерии могат да са големи – хипоксемия, прояви от ЦНС, кожни петехиални изменения, и малки – тахикардия, температура, тромбоцитопения, жълтеница, анемия и ускорена СУЕ.

 

Хистопатологичните прояви при МЕС са от токсичен васкулит с развитие на ОРДС/ДАУ при острите форми (кардиореспираторен колапс). Радиологичните прояви (HRCT) са: тип „матово стъкло“, консолидации и често субсолидни нодули – центрилобуларни и субплеврални, почти винаги двустранни.

 

Радиологичната диференциална диагноза трябва да отчита, че МЕС е основно посттравматично заболяване и трябва да се отличава от аспирации, контузии, пневмонии и белодробен оток. Понякога може да е налице комбинацията от сублобуларни консолидации, промени тип „матово стъкло“ и септални задебеления, даващи картината на замъгленост „Гинко билоба“, което насочва към хеморагия и оток.

 

Клиничната диференциация включва заболявания, изразяващи се с проява на транзиторна респираторна недостатъчност и по-рядко прояви на ОРДС19.

 

 

7. Белодробна (алвеоларна) туберкулоза (БАТ) като хронична проява на АББ е известна в миналото като „фтиза“, причинена от туберкулозен микобактериум. Когато е налице инфекция, но няма симптоми, заболяването се определя като латентна туберкулоза. Типично за туберкулозата е засягането на белите дробове, но е възможно и на други органи. Хистопатологично типично са проявите на некротизиращо грануломатозно възпаление, свързано с разнообразно количество от съпътстващи не-некротични грануломи.

 

Радиографските (HRCT) прояви са консолидации, микронодули, кавитации и прояви тип „разцъфнало клонче“, отразяващи ендобронхиално разпространение. Допълнителни находки могат да са дифузни, разпръснати фини или солидни добре оформени нодули, показващи хематогенно разпространение. Възможен е симптомът на обратното хало „reversed halo sign“, какъвто може да има при КОП, Вегенер, лимфоидна грануломатоза и други инфекции. Еволюцията на паренхималните лезии е към тънкостенни кухини, калцифицирани нодули и в краен стадий белодробна деструкция; при лезиите на въздушните пътища еволюцията може да е към бронхиектазии и бронхиална стеноза; мицетом (гъбична топка) може да се развие в туберкулозна кухина, както и аневризми на Rasmussen.

 

  • Радиологичната диференциална диагноза на белодробната туберкулоза се прави с: а) Кавитиращи форми на атипични микобактериози, за които е по-характерно, че кухините са по-тънкостенни; б) Полуинвазивната (хронична некротизираща аспергилоза) – едностранни или двустранни сегментарни зони на консолидация със или без кавитация и плеврални задебеления в съседство; в) Бактериални пневмонии – паренхимните консолидации при туберкулоза са по-плътни и съпътствани от нодуларни огнища. Отговорът от конвенционалната антибиотична терапия насочва към коректната диагноза; белодробен карцином – туберкуломите може да се проявяват като маса – подобни неопластични нодули. Саркоидозните кавитации сред консолидациите са редки (10%) в краен стадий. В полза на туберкулозата и доброкачественост на процеса е наличието на калцификации – дифузни, централни или ламеларни. Може да се наложи трансторакална иглена биопсия за постигането на диагнозата.

 

  • В полза на диференциалната диагноза наред с торакалната туберкулоза са и екстраторакалните ѝ прояви:
  • Цервикален ТБ лимфаденит, известен като скрофулоза с възможност към фистулизация на възлите.
  • Абдоминална ТБ с възможна коремна лимфаденопатия, хепатоспленомегалия.
  • Гастроинтестиналната туберкулоза е рядка и ако има ангажиране, най-често е в илеоцекалния регион (90%).
  • Уринарната ТБ може да се прояви с различна степен на хидронефроза вследствие от цикатрикси, но и възможни лезии в паренхима на бъбрека.
  • Мускулноскелетна ТБ – по-характерно е ангажирането на долни торакални и горни лумбални прешлени (болест на Роtt) и рядко изолиран туберкулозен остеомиелит, свързан с прояви на туберкулозен артрит.
  • ТБ на ЦНС приблизително при 6% при имунокомпетентни и 15% при имунокомпрометирани, най-често под формата на туберкулозен менингит.
  • От паренхималните лезии е характерен туберкуломът, който може да е солитарен, мултиплен или милиарен20.

 

 

8. Бронхиолоалвеоларен карцином (БАК), известен по новата класификация на туморите с термина инвазивен муцинозен аденокарцином, е първичен белодробен тумор, който може да се представи като локална (по-често) или дифузна форма, като и двете могат да бъдат начални прояви и да протичат като такива в хода на заболяването. Мултиплените форми може да са резултат от единична лезия, при която процесът се разпространява чрез въздушните пътища или синхронно да има растеж, независим на много места на неопластични клонове.

 

Основните хистопатологични прояви включват: аденокарциноматозни клетки, растящи по хода на алвеоларните стени (лепидичен растеж) и задебеление на септите и интерстициума от фиброза и хроничен възпалителен инфилтрат. Туморните клетки могат или не да секретират мукус и оттам БАК се класифицира като муцинозен, немуцинозен и смесен. Муцинозният БАК може да се представя като солитарен възел, мултиплени нодули или алвеоларна консолидация (дифузен пневмоничен вариант), дисеминации по въздушните пътища с бързо развитие на дифузна антраторакална болест. За немуцинозния вариант е характерно повече засягане на дисталните лобули и алвеоларен колапс, който е в основата на развитието на фиброза, но тя не трябва да се бърка със „scar“ измененията в центъра на периферен аденокарцином („skar“ карцином). Смесеният БАК се характеризира с растеж на туморните клетки по алвеоларните стени без инвазия в стромата. Хистопатологичната диференциална диагноза включва:

  • Атипична аденоматозна хиперплазия;
  • Бронхиоларна метаплазия;
  • Склерозираща хемангиома;
  • Метастази – анамнеза за неоплазия.

 

Основните радиологични (HRCT) белези съдържат мултиплени зони на паренхимни консолидации, промени тип „матово стъкло“ с неясни контури и въздушна бронхограма сред лезиите. Разпространението на измененията може да е едностранно или двустранно, обичайно асиметрично, често огнищно, повече периферно и субплеврално, и базално. Възможни са големи кръгли огнища, плътни септални задебеления, оформящи „crazy pawing“, аденопатия, плеврален излив и калцификации (фиг. 9).

 

 

Фиг. 9. Бронхиолоалвеоларен карцином (пневмониоподобен)

 

 

Диференциацията на характерните хронични консолидации включва: а) Бавно резорбиращи се инфекции; б) ОП – периферни или перибронхиални консолидации с триъгълна или полигонална форма; в) БАП – двустранни симетрично оформени „crazy pawing“; г) ХЕП – консолидации субплеврално и в горни полета; д) Зоните на консолидация могат да се сливат в по-компактни маси и да станат контралатерални в резултат на бронхогенно разпространение (аерогенни метастази); е) Разпространението по лимфните съдове води до метастази в лимфните възли (лимфатична метастаза), а разпространението чрез кръвоносните съдове може да причини интрапулмонални и системни метастази (хематогенни метастази).

 

Клиничният ход при локализираните форми е бавен, докато при дифузните форми прогресията може да е много бърза с фатален край в рамките на седмица от поставяне на диагнозата в резултат най-често от респираторна недостатъчност, суперпонирана пневмония, емболия или пневмоторакс11.

 

 

9. Мукоза – свързан лимфатичен тъканен лимфом (MALToma) е най-честият първоначален екстранодуларен белодробен В-клетъчен лимфом с ниска степен на малигненост и е известен още като MALT лимфом. Етиологията е неизвестна, като се допуска връзка с Eptein-Barr вируса, тютюнопушене, хепатит С, азбестова експозиция и колагено-васкуларни болести. Характерна е позитивната експресия в лимфната тъкан към CD 19, CD 20, CD 22, CD 79 и негативна към CD 5, CD 23, CD 10. Основните хистопатологични прояви са плътни и монотонни инфилтрати, както и микронодули по хода на лимфните съдове. Неопластичната популация от клетки варира от малки лимфоцити до големи „трансформирани“ лимфоцити, наред с реактивни лимфопластични инфилтрати, което е давало основание МALT лимфомът в миналото да се класифицира като псевдолимфом. Хистопатологичната диференциална диагноза се прави с: ЛИП; хронична лимфоцитична левкемия и дифузна лимфоидна хиперплазия.

 

Основни радиологични (HRCT) симптоми: паренхимални консолидации с въздушна бронхограма; маси с вариабилен диаметър до няколко сантиметра, нодули с неясни граници; малки кисти в консолидациите; задебелени бронхиални стени, фиброза с бронхиектазии, лимфатични септални задебеления и медиастинална аденопатия (фиг. 10).

 

 

 

Фиг. 10. МALToma лимфом

 

 

Радиологичната диференциална диагноза включва: ОП – консолидациите са периферни и базални, може мигриращи с добър отговор от кортикотерапията; БАК – диференциацията е хистологична; ангиоинвазивна микоза, свързана с маси и тенденция към кавитации; автоимунни заболявания, усложнени с първичен белодробен лимфом; лимфоматоидна грануломатоза – нодули и маси без въздушна бронхограма.

 

Клиничният ход е благоприятен при над 80% от болните с преживяемост над 5 години при лекувани пациенти. Прогресията на измененията е много бавна и заболяването е могло да има някакви симптоми месеци, дори години преди диагностицирането21.

 

 

10. Лекарствена токсичност (ЛТ), проявяваща се като АББ, могат да предизвикат много лекарства и тези реакции могат да бъдат както остри – ОЕЛ, ДАУ и ДАХ, така и подостро-хронични – НСИП, ОП, ХЕП и ОИП. Амиодарон – индуцираните болести представляват репрезентативен пример за лекарствено-индуцирано алвеоларно увреждане. Амиодаронът може при една част от болните да уврежда директно белия дроб токсично чрез кислородни радикали и нарушен фосфолипиден обмен, така и чрез хиперсензитивна имунна реакция (ХП). Тази токсичност е свързана обикновено при поддържаща доза ≥ 400 мг/дневно, продължителност на лечението повече от 2 месеца или предхождащи приема хирургични манипулации и ангиографски изследвания. Основните хистопатологични изменения включват: хроничен интерстициален пневмонит от лимфоцитна хиперплазия и акумулация на пенести макрофаги – лезиите са повече алвеоларни и наподобяват ДИП. Хистопатологичната диференциална диагноза включва: обструктивен пневмонит; неспецифична интерстициална пневмония (НСИП); туберкулоза и/или микобактериози при имуносупресирани болни.

 

Радиологичните прояви (HRCT) са: паренхимални консолидации, огнища тип „матово стъкло” обичайно двустранни, асиметрични с възможност за наличност и на микронодуларни сенки, плеврални задебеления или изливи (фиг. 11a).

 

 

Фиг. 11а Кордаронов бял дроб – белег на калдъръма „Crazy paving”

 

 

Радиологичната диференциална диагноза включва: бавно лекуваща се инфекция; ХЕП – зоните на консолидация са в горни полета; ОП и НСИП – подобни са измененията, както и тези при метотрексатов бял дроб (фиг. 11б).

 

Фиг. 11б. Метотрексатов бял дроб

 

Диагностиката на ятрогенната АББ почива основно на принципа на изключването на съответния медикамент и проследяване внимателно динамиката на симптомите от спирането му, като от хистологията понякога може да се насочим към етиологията2,3.

 

 

ІІІ. Мозаична олигемия (хипоперфузия) и „захващане“ на въздух (Air trapping)

 

Мозаичната олигемия се манифистира с белега на мозайката, при който са налице редувания на зони на свръхпросветляемост на лобуларно и субсегментно ниво вследствие намален брой съдове и последваща хипоперфузия с неравномерно разпределение на кръвния ток, което най-ясно е изявено при васкулитите и хроничните форми на белодробна тромбемболия (БТЕ) (фиг . 12a).

 


 

Фиг. 12а. Мозаична олигемия при БТЕ – хронична форма

 

 

Докато при „захващане“ на въздуха и образуване на въздушни чували е характерно засягане на малките дихателни пътища вследствие на разрастнала гранулационна тъкан, секрети или бронхоспазъм, водещи до експираторна обструкция, която е най-характерна за бронхиолитите и хиперсензитивните пневмонити (фиг. 12б).

 

 

 

Фиг. 12б. Белег „захващане“ на въздух (Air trapping) при хиперсензитивен пневмонит

 

 

Основен представител от бронхиолитите е констриктивният бронхиолит (КБ), известен още като идиопатичен констриктивен бронхиолит. Причиняващи агенти и патогенезата са неизвестни. Основните хистопатологични прояви при КБ са: Фиброза в лумена на дисталните бронхиоли, водеща до тяхна обструкция; Бронхиолоектазии с мукостаза; Метаплазия на алвеоларния епителиум с инфилтрация от възпалителни и хиперпластични клетки. Проявите могат да са подобни на дисталните бронхиолити при други заболявания, като: инфекции (аденовируси, инфлуенца, микоплазми); колагеноваскуларни болести (ревматоиден артрит); експозиция към токсични газове; хиперсензитивен плевмонит; бронхиална астма; белодробно-сърдечна и костно-мозъчна трансплантация; саркоидоза.

 

Клиничното протичане на КБ варира от бързо влошаване до дълги периоди на стабилност, което в голяма степен зависи и от подлежащо заболяване22.

 

 

ІV. „Необясними“ мултифокални консолидации

 

На практика най-често се мисли за недостатъчно лекувани пневмонии, придобити в обществото, или за КОП, АБПА, ХП и понякога саркоидоза. „Фиксирани“ инфилтрати без динамика в течение на месеци може да се наблюдава при БАК, лимфопролиферативни белодробни болести, туберкулоза, микозни инфекции. „Частично“ фиксирани или еволюирани инфилтрати могат да са налице при ВГ, белодробни инфаркти и рецидивираща аспирацинна пневмония с рефлуксни симптоми. „Транзитиращи“ алвеоларни инфилтрати могат да са лекарствено индуцирани, кокаин, интравенозен имуноглобулин, антитимоцитен глобулин, след липосукция или вертебропластика с метакрилатен цимент9.

 

Въпреки че диференциално-диагностичният процес при АББ обикновено започва при по-голямата част от болните след разчитане на фасовата белодробна рентгенограма, решаваща е ролята на HRCT с резолюция 0,2 – 0,3 мм, която може да бъде използвана за характеристиката на измененията, тяхната активност и потенциална реверзибленост, отговор от терапията, както и за по-прецизна локализация на местата за биопсия и преценка на съпътстващи заболявания, като емфизем, бронхиектазии и бронхиолити. Допълнителен елемент в диференциацията на АББ се явяват възможностите на БАЛ-профила, който може да е характеристичен при определени алвеоларни болести, а при редица други е неспецифичен. Диференциално-диагностичният подход при АББ в голяма степен зависи от началната ориентация – епидемиологични данни, клинични и радиологични находки, кръв (серология), особено разширен имунологичен ревматичен панел, ендоскопии, БАЛ и понякога хирургична белодробна биопсия, които с мултидисциплинарния подход водят до финалната диагноза.

 

 

Литература

 

  1. Hata A et al. Interstitial Lung Abnormalities: State of the Art. Radiology, 2021, 301:19.
  2. Banghman R, du Bois R. Diffuse Lung Diseases. London, 2004, 1-286.
  3. Costabel, V., duBois, Egan, J. Diffuse Parenchymal Lung Disease, Karger, 2007, 1-342.
  4. Maffessanti, M, Dalpiaz, G. Diffuse Lung Disease. Springer, 2007, 1-235.
  5. Tubaikh I. Alveolar Lung Diseases. Internal Medicine 2010, 113-117.
  6. Dalpiaz G, A. Cancellien. Alveolar Diseases. NPHEC. 2016, 8, 163-201.
  7. Nishino M, H. Itoh, H. Hatabu. A Practical Approach to High-Resolution CT of Diffuse Lung Disease. Eur J Radiol, 2014, 83 (1), 6-19.
  8. Goodman N. Differential Diagnosis of Pulmonary Alveolar Infiltrates. Amer Rev of Respir
  9. Stark, R. K. Talmadge K, Nestor, Ml High resolution computer tomography of the lungs. Up To Date, 2023.
  10. Кирова Г. Образна диагностика на белите дробове. Модели на засягане (поражения) на белодробния паренхим. Кн. Белодробни болести – част І под редакцията на проф. К. Костов, In Spiro, 2016, 79-86.
  11. ИВАНОВ, Ст. Дифузни белодробни фибрози. Монография, С. Прима прес, 2002, 1-298.
  12. Bell D. Acute respiratory distress Syndrome. Radiopaedia, 2023, 26.
  13. Luppi F. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: a Clinical review. Intern Emerg. Med 2015, 10 (4); 401.
  14. Reisman S et al. A Review of clinical and Imaging Features of Diffuse Pulmonary Hemorrhage. AJR, 2021, 6, 216.
  15. Sana, B. R. Idiopathic pulmonary hemosiderosis. A state of the Ort review. Respiratory Medicine, 2020, 176, 16.
  16. Daimon T. Acute eosinophilic pneumonie thin-section CT findings in 29 patients. Eur J Radiol. 2008, 65 (3): 462.
  17. Attili AR. Smoking – related intersticial lung disease: radiologic – clinical – pathologic correlation. Radiographics, 2008, 28 (5); 1383.
  18. Betancourt SL, Lipoid pneumonia: spectrum of clinical and radiologic manifestations. AJR, 2010, 194 (1); 103.
  19. Newbigin K. Fat embolism Syndrome: State – of – the – art review focused on pulmonary imaging findings: Respir. Med. 2016, 113; 93-100.
  20. Menzies D. Update in tuberculosis and nontuberculosis mycobacterial disease. Am J RespirCrit Care Med, 2013, 188 (8); 923.
  21. Rodales M. Imaging of MALT lymphomas. EurRadiol. 2002; 348.
  22. Barker AF. Obliterative bronchiolitis. N Engle J Med, 2017, 370; 1820.

 

Вашият коментар