Ачибадем-Сити Клиник, Токуда Болница
Татяна Ненкина, лекар-ординатор, Клиника по образна диагностика
Галина Кирова, проф., дм, началник Клиника по образна диагностика
Цветан Минчев, лекар-ординатор, началник на отделение Гръдна хирургия
Наталия Стоева, доц., дм, началник Клиника по пулмология
Антон Пенев, лекар-ординатор, Клиника по пулмология
Мария Начева, лекар-ординатор, Клиника по пулмология
Йордан Кючуков, лекар-ординатор, отделение Клинична патология
Кореспонденция: д-р Татяна Ненкина, Клиника по образна диагностика, Ачибадем-Сити Клиник, Токуда болница София, бул. „Никола Й. Вапцаров“, 51В, София 1407; e-mail: tnenkina@abv.bg
„We dance round in a ring and suppose, but the secret sits in the middle and knows.” Robert Frost
Колеги и приятели,
Имам удоволствието да Ви представя новата рубрика „Да потанцуваме в кръг“, чрез която ще се опитаме да подадем ръце на клиницисти и патолози. Идеята за тази рубрика се роди отдавна, в хода на поредната интердисциплинарна среща между нашите две научни дружества. Следвайки посоката, която определя холистичната медицина, ориентирана към индивидуалния пациент, пречупена през съвременния подход за трансмисия на „пакети“ от информация и въвеждане на образни биомаркери, ние разбираме, че трябва да се учим да говорим на един език.
С поредицата от клинико-рентгенологични случаи в следващите броеве на списание InSpiro ще се опитаме да илюстрираме възможностите, терминологията и аналитичния подход на хората, поставящи диагноза и оценяващи прогнозата при пациенти с различни болести на белите дробове. Като образни диагностици ние сме научени да разпознаваме, разбираме и анализираме формите, сенките и малките детайли, които често са ключ към правилната диагноза. И след като тези комплексни образи отразяват макроморфологичния субстрат на патологичния процес, информацията, която подаваме, представлява част от сложния спектър на белези, характеризиращи всяка болест.
Подавайки ръце, за да потанцуваме в кръг, ние сме убедени, че заедно имаме повече възможности да се доближим до истината, такава, каквато е допустимо да достигнем със сегашното си ниво на знание.
Проф. Галина Кирова
Българско дружество по кардиоторакална рентгенология
Клиничен случай
Представяме 36 г. мъж, на когото е направена рентгенография на гръдния кош по повод гръдна травма в работната среда. Травматични промени в костите на гръдната стена не са намерени, но неочакваната находка в белодробния паренхим (фиг. 1) е повод за допълнителни изследвания, едно от които е компютърна томография (KT) на белите дробове.
Клиничната информация за пациента е относително бедна – пушач (14 пакетогодини), кашлица със сивкави храчки от около 1 год. Пациентът е живял 3 год. при нехигиенични условия с възможни плесени в дома. Понастоящем работи като строител в силно запрашена среда.
Лабораторните показатели са нормални. Белодробната функция установява лекостепенен рестрик тивен синдром: ФВК – 3,71 л. (72,8%); ФЕО1 – 3,01 л. (71,7%); ФЕО1/ ФВК – 0.81, 38); тежки нарушения на дифузионния капацитет (DLCOSB – 5.49 mmol/min/kPa – 47.3%, лекостепенна дихателна недостатъчност (pH – 7,45; pCO2 – 32 mm/Hg; pO2 – 76 mm/Hg; SatO2 – 96%).
Обсъждане
Водещи в рентгенологичната картина в представения случай са моделът на „паважа“ или т.нар. „crazy paving“, промените с аспект на „матово стъкло“, ангажирането на централните зони от паренхима на белия дроб при запазена периферия и нормално представени бронхиални структури. Образната находка дава основание да се обсъждат няколко основни диагнози, които се представят с подобен морфологичен образ.
· Синдроми, свързани с белодробна хеморагия
· Oстър респираторен дистрес синдром (ОРДС)
· Кардиогенен белодробен едем
· Липоидна интерстициална пневмония
· P. jiroveci пневмония
· Саркоидоза
· Пулмонална алвеоларна амилоидоза
· Белодробна алвеоларна протеиноза
В хода на обсъждането се взеха предвид спецификите – епидемиологични, клинични и образни, които подкрепят или отхвърлят възможните диференциално-диагностични тези.
1. Синдроми с белодробна хеморагия – морфологичните изменения са много подобни като вид и разпределение; липсва хемоптое, което е “задължително“ при това разпределение и тежест на промените; липсват лабораторни отклонения за бъбречно заболяване в контекста на белодробно-ренален синдром1. Допълнително проведените имунологичнии лабораторни тестове не доказаха промени в полза на коагулопатии, васкулит или заболяване на съединителната тъкан.
2. ОРДС– разпределението и тежестта на промените oт образните изследвания могат да бъдат израз на ОРДС, но в случая има пълна дисоциация между клиничната история на пациента, доброто му общо състояние и резултатите от функционалните изследвания на дишането. Като детайл в рентгеновата находка може да се отбележи липсата на промени в ниско-лежащите участъци на белия дроб, компенсаторна хипервентилация на „запазения“ белодробен паренхим и зони на консолидация. Липсата на динамика също е водещ отхвърлящ диагнозата белег2.
3. Кардиогенен белодробен едем – липсата на остро начало, на подлежаща сърдечна патология, на плеврални колекции и на преобладаваща горнодялова дистрибуция на промените, както и развитието им във времето, изключват диагнозата кардиогенен белодробен едем.
4. Липоидна пневмония – не са налични анамнестични данни за инжектиране или аспириране на мастни разтвори. В полза на тази диагноза би било предоминантно долно-дяловото разпределение, както и регистрирането на ниски, мастно-еквивалентни плътности (-35/-75 HU)3.
5. P. jiroveci пневмония – трябва да се подозира при тежко имунокомпроментирани пациенти, а в случая няма клинично и лабораторно потвърждение за отклонения в имунологичния статус.
6. Саркоидоза – при рядко срещаната атипична алвеоларна саркоидоза (описана при около 4% от всички пацинети с паренхимна форма на болестта), могат да се очакват подобни морфологични промени. Измененията тип „матово стъкло“ обикновено ангажират перибронховаскуларните и субплевралните зони.
Едновременно с това са налични нодули, групирани по характерен начин, наподобяващ броеничка, белези, които не липсват в представения случай.
7. Белодробна алвеоларна амилоидоза – рядко се презентира с описания вече образ. Същевременно, липсват клиничните белези, които биха насочили към това заболяване – задух, белодробна хипертония, кардиологично или системно заболяване. Дифузната форма на болестта може само да се подозира от рентгеновия образ, като в подкрепа на диагнозата е системното засягане4.
Нашата диагноза
Пулмонална алвеоларна протеиноза (ПАП)
Диагнозата беше потвърдена чрез бронхоскопия и трансбронхиална белодробна биопсия. Хистологичният резултат описва обичаен строеж на бронхиалната мукоза с наличие на бледо еозинофилна, фино гранулирана материя в алвеолите, която реагира позитивно с PAS (периодна киселина – реактив на Шиф) реакция.
Лечението се проведе на етапи с последователен бронхо-алвеоларен лаваж (БАЛ) (виж лечение).
След провеждането на терапевтичния системен БАЛ, бе проведено и контролна КТ, демонстрираща частична редукция в обема на промените (фиг. 5).
Дискусия
ПАП е рядко срещано дифузно белодробно заболяване, което се характеризира с акумулация на сърфактант в малките дихателни пътища, като следствие на дисфунция на алвеоларните макрофаги5,6.
Разграничават се три отделни подгрупи на ПАП: идиопатична, вторична и вродена7.
Идиопатичната форма, още известна като „придобита“ или „възрастова“, включва около 90% от всички диагностицирани случаи. Близо ¾ от пациентите в тази група са пушачи, т.е. известна е връзката между идиопатичната ПАП и тютюнопушенето. Преобладава мъжкият пол, който е засегнат 3 пъти по-често. При непушачите няма разлика между двата пола8.
Вторичната форма се свързва с подлежащи белодробни инфекции, инхалация на минерален прах, като силиций, титаниев оксид, алуминий и инсектициди. Честотата на ПАП е по-висока при пациенти с хематологични заболявания и СПИН, предполагаща връзка с имунен дефицит9.
От клинична гледна точка, типичните пациенти са асимптомни на възраст между 20 и 40 години, като е характерна дисоциацията между изразената образна находка и бедната клиника. При симптоматичните пациенти най-честите оплаквания са кашлица и задух.
На конвенционалната рентгенография типична находка е наличието на двустранни перихилерни засенчвания като „криле на прилеп“. Характерният образ на КТ е комбинация от петнисти промени „матово стъкло“ на фона на задебелени интер- и/или интралобуларни септи, придаващи типичен образ на „паваж“ или т. нар crazypaving модел. При около 25% от случаите се виждат само промени „матово стъкло“. При някои пациенти промените са едностранни. При атипичните случаи на ПАП, на КТ могат да се видят дискретни тракционни бронхиектазии и фокални фисурални дисторзии. Рядко се среща лимфаденомегалия10.
Хистопатолигична диагноза
PAS-хистохимичната реакция доказва наличието на гликоген, гликопротеини (в нашия случай), гликолипиди и др. Наличието в алвеолите на сърфактант апопротеин обяснява позитивното оцветяване. Идентифицирането на PAS – позитивна протеинозна материя в алвеоларните пространства от хистологичния препарат или в течността от БАЛ е от диагностична значимост11. Обикновено оцветяването не се прави рутинно и за да бъде хистопатологичният резултат максимално информативен, е необходимо ясно формулирано клинично питане или суспектирана диагноза.
Лечението
Включва пълно механично отстраняване на липопротеинозния материал чрез цялостен БАЛ. Лаважът може да е поетапен унилатерален или еднопроцедурен билатерален. Прави се със затоплен до телесна температура серум и разделна интубация на последователни етапи поне през 1 седмица. Някои автори предпочитат провеждане на процедурата през 12 часа12. Фракционирано лаважният серум се налива само в единия бял дроб в различни положения на пациента – позиция по Фовлер, Тренделенбург, ляво и дясно странично положение. Едновременно се прави перкуторен масаж на гръдния кош. Процедурата е много трудоемка и отнема около 4-5 часа само за единия бял дроб. В нашия случай поетапният лаваж бе направен съответно с 16 и 36 литра серум. След края на процедурата пациентът се бронхоаспирира щателно двустранно и остана на апаратна вентилация за около 12 часа. Хирургическите усложнения са редки. Обикновено са свързани с баротравма от неадекватна вентилация. Потенциалните рискови фактори от процедуарата са пневмоторакс, пневмония и ОРДС. След два последователни БАЛ по статистически данни повече от 60% от пациентите възвръщат нормалния си функционален капацитет7.
Послание за практиката
Представеният случай на ПАП е с характерен рентгенов образ и епидемиологично-клинична констелация. Наличето на промени тип „crazy paving“ предполага диагнозата ПАП, но не са специфични само за нея (виж диференциална диагноза). В хода на обсъждането винаги в съображение трябва да влезе и допълнителна информация за клиничната изява, епидемиологичната обстановка, нарушенията във функцията на дишането и лабораторните констелации. Бронхоскопията, придружена с БАЛ, е стандартизиран диагностичен приом за поставяне на дефинитивната диагноза7. За правилен подбор на методите на оцветяване на хистологичните препарати е наложително да се представи предварителна хипотеза за диагнозата.
Литература
1. Collard HR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Clin Chest Med 2004;25:583-92
2. Zompatori M, Ciccarese F, Fasano L. Overview of current lung imaging in acute respiratory distress syndrome. EurRespir Rev. 2014;23(134):519-30. DOI:10.1183/09059180.00001314
3. Choi HK, Park CM, Goo JM, et al. Pulmonary alveolar proteinosis versus exogenouslipoid pneumonia showing crazy-paving pattern: Comparison of their clinical features andhigh-resolution CT findings. ActaRadiologica2010;51: 407-412
4. Czeyda-Pommersheim F, Hwang M, Chen MM, et al; Amyloidosis: Modern Cross- sectional Imaging; RadioGraphics 2015; 35:1381–1392; DOI10.1148/ rg.2015140179 6. Frazier AA, Franks TJ, From the archives of the AFIP: pulmonary alveolar proteinosis, 2008 May-Jun;28(3):883-99; quiz 915. doi: 10.1148/rg.283075219.
5. Ioachimescu OC, Kavuru MS; Pulmonary alveolar proteinosis. ChronRespir Dis 2006;3:149-159.
6. BorieR , Danel C , Debray M-P , et al;Pulmonary alveolar proteinosis, European Respiratory Review 2011;20: 98-107; DOI: 10.1183/09059180.00001311
7. Frans TJ, Cooke EO; From the archives of the AFIP: pulmonary alveolar proteinosis, Radiographics. 2008 May-Jun;28(3):883-99; quiz 915. DOI: 10.1148/rg.283075219
8. Olde RB. Pulmonary Alveolar Proteinosis, Dec 2015,Medscape
9. Presneill JJ, Nakata K, Inoue Y, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Clin Chest Med 2004;25:593613
10. Luo J, Yang D, Zhou S, et al; Crazy paving pattern caused by pulmonary alveolar proteinosis: CT findings and the pathologic basis. Journal of Central South University 2004;39(9): 924-929
11. Zhonghua B Li,Xue ZZ. Pathologic feature and diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis; Chinese Journal of Radiology 2005 Sep;34(9):575-8
12. Önemli CS, Çatal DA. Whole Lung Lavage in a Pulmonary Alveolar Proteinosis Patient with Severe Respiratory Failure. Turkish Journal of Anaesthesiology and Reanimation 2016 Apr; 44(2): 111–115