Гнойните болести на белия дроб заемат важно място в белодробната патология поради тежкото си протичане с много усложнения и висок процент леталитет. Те обхващат всички възрастови групи, включително деца и имунокомпрометирани болни. Ранната и прецизна дигноза и мониторирането на тези болести са от изключително значение за правилното им лечение поради разнообразната етиопатогенеза.
Бронхиектазии
Бронхиектазиите са необратимо дилатирани бронхи, обхващащи част от бронхиалното дърво или генерализирано разпространени. Засегнатите бронхи са разширени, инфламирани, с нарушен еластицитет и поддържаща структура. Това води до колапс и развитие на прогресираща локализирана бронхиална обструкция. Развива се мукоцилиарна дисфункция и патологично намаление на очистващия цилиарен клирънс. Съществуват множество патогенетични механизми за развитие на бронхиектазии, но един от основните въпроси, възникващ в хода на диагностицирането и лечението им, е дали инфекцията е в основата на тяхното развитие или възпалителният процес се дължи на променената архитектоника и функция на бронхиалното дърво. Различните форми на бронхиектазии участват в сформирането на „overlap” синдром. Спецификата в клиничната им изява и коморбидността изискват изграждане на клинико-диагностични модели, които са в основата на правилния терапевтичен подход 1, 3, 5, 27.
Класическата клинична триада включва три основни прояви на болестта: кашлица с или без експекторация; рецидивиращи белодробни инфекции, локализирани в областта на бронхиектазиите, и повтарящи се епизоди на хемоптиза. Класическата клинична проява на бронхиектазиите е продуктивната кашлица с обилно количество гнойна секреция („влажни” бронхиектазии). По рядко се среща „сухата” форма, при която са ангажирани основно горните белодробни лобове и протича само с интермитентна хемоптиза. В хода на развитието на болестта се проявяват множество белодробни усложнения: рецидивиращи бронхити и пневмонии, белодробни абсцеси, емпием, пневмоторакс, развитие на хронична дихателна и десностранна сърдечна недостатъчност. Характерни са и извънбелодробни клинични прояви като развитие на барабанни пръсти, амилоидоза с последваща хронична бъбречна недостатъчност, мозъчен абсцес. 4, 5, 26.
Изясняването на етиопатогенезата на бронхиектазиите е изключително важно за правилен клинико-диагностичен и терапевтичен подход. Етиопатогенетичната класификация на нарушенията, водещи до развитието на бронхиектазии, включва пет основни групи патоморфологични промени, в основата на които са определени състояния или заболявания.
Промените в лумена на бронхите в хода на редица заболявания водят до постобструктивни нарушения дистално от локализираното стеснение. Най- често те са ограничени в зоната на един белодробен сегмент или лоб. Основни причини за тяхното развитие са чужди тела, попаднали в сегментните и субсегментни бронхи, доброкачествени и злокачествени тумори с ендобронхиален растеж, екзобронхиална компресия при хипертрофична лимфаденопатия, синдром на средния лоб. Постинфекциозната генеза за развитие на бронхиектазии води до промени в лумена на бронхите, особено в страните с висок процент на тежки белодробни инфекции в детска възраст. Те включват най-често туберкулоза или атипични микобактериози, водещи до некроза на белодробния паренхим, тежкопротичащи бактериални инфекции (причинител Staph. aureus), гъбични инфекции, алергична бронхопулмонална аспергилоза. Бронхиолитът в детска възраст е една от водещите причини за развитие на бронхиектазии, във връзка с изразени промени в лумена на малките бронхи, като от особено важно значение са панбронхиолитът и констриктивният бронхиолит2, 8, 27
Промените в мукоцилиарния клирънс и нарушенията в цилиарната активност са един от основните патогенетични механизми, водещи до развитие на бронхиектазии. Обикновено те са свързани с генетични промени. Синдромът на цилиарна дискинезия е автозомнорецисивно заболяване с честота от 1 на 25 000 до 1 на 40 000 души. Проявява се в детска възраст, но понякога клиничните симптоми се манифестират във второто или третото десетилетие. Промените в бронхиалното дърво са генерализирани и се дължат на ултраструктурни дефекти в аксонемата или централния функционален елемент на цилиите. Клинично се изявяват с класическата триада от симптоми при бронхиектазии и коморбидитет (ринит, отит, глухота, синуит, азооспермия). Оформят се няколко основни синдрома: синдром на Kartagener (синуит, бронхиектазии и situs inversus), синдром на цилиарна дисфункция (отит, хроничен синуит с или без situs inversus), синдром на Young(обструктивна азооспермия, бронхиектазии и синуит) 10, 25.
Интрамуралните нарушения в бронхиалната стена са един от другите патогенетични механизми за развитие на бронхиектазии. Най- често те са свързани с промени в бронхиалния хрущял и засягат големите и средни бронхи. Касае се за фамилно обусловени заболявания. Конгениталната трахеобронхомалация (синдром на Williams- Campbell) се характеризира с развитието на бронхиектазии в бронхите от четвърти до шести ред вследствие инсуфициенция на хрущяла. Наблюдават се тежки структурни и функционални промени в засегнатите бронхи с абнормна дилатация, балониране по време на вдишване и колапс на бронха при издишване, което може да се наблюдава при бронхоскопско изследване. Клинично може да се манифестира в детска възраст, но дори и в четвъртото десетилетие, с чести респираторни инфекции на долните дихателни пътища. Към тази група нарушения в бронхите спада и синдрома Mounier- Kuhn (трахеобронхомегалия) 3, 5, 27.
В патогенезата за развитието на бронхиектазии важно място заемат и редица патологични промени извън бронхиалната стена. Нарушенията в антипротеазната активност, свързани с дефицит на алфа1- антитрипсинова активност, са една от най-честите причини. При по- голям процент от пациентите с този дефект се развива емфизем в млада възраст, но при около 26 % от тях се откриват придружаващи бронхиектазии 5, 28.
Системните разстройства са петата група етиопатогенетични причини за развитието на бронхиектазии. Кистичната фиброза има основно значение в патогенезата им сред населението на Европа и Северна Америка. Това е една от най-честите аномалии, предавани по автозомно-рецисивен път (1 на 2000-2500 новородени) сред бялата раса. Много заболявания, чиято генеза е свързана с нарушения в имунния статус, асоциират с развитието на бронхиектазии. Бронхиектазии като проява на „overlap” се наблюдават при ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, анкилозиращ спондилит, хроничен улцерозен колит, синдром на Marfan, синдром на Sjogren. Една от най-често срещаните прояви на имунен дефицит с развитие на бронхиектазии е придобитата хипогамаглобулинемия 11, 12, 21, 34, 36.
Голямото разнообразие в етиопатогенетичните механизми, водещи до възникване на бронхиектазии, обхващането на различни възрастови групи, включително и деца, асоциацията с други значими заболявания и прогресивният ход на болестта с много сериозни усложнения изисква ранна и прецизна диагноза на това състояние. В много случаи бронхиектазиите се разпознават в контекста на чести, рецидивиращи респираторни инфекции на долните дихателни пътища. Бронхиалната обструкция, която понякога съпътства това състояние, често бива интерпретирана като бронхообструктивно заболяване и дълги години пациентите биват лекувани за „астма” или „хронична обструктивна белодробна болест”. За правилната диагноза на бронхиектазиите основна роля има образната диагностика на белия дроб. Основният метод за визуализиране на деформациите в бронхиалното дърво са радиологичните изследвания. Рентгенографията на белия дроб е основен метод на изследване, включително със значение на скрининг тест. Сензитивността е около 60 %, като основно се разкриват промените в базалните сегменти на долните белодробни дялове, които са най- често променени. Рутинната рентгенография на белия дроб дава възможност да се подозира наличието и вида на бронхиектазиите по индиректни рентгенографски белези. Типът на ремоделиране на бронхите (цилиндроформени, варикозни и кистични бронхиектазии) може да се определи чрез провеждане на бронхография. Този инвазивен метод на изследване е свързан с определени рискове и неудобства за пациентите. В последното десетилетие той бе сполучливо заменен с компютъртомографско сканиране с висока резолюция.
Компютъртомографското изследване на белия дроб при подозрение за бронхиектазии е метод на избор за прецизна диагностика, със сензитивност около 80 % и специфичност 87 %. Въвеждането на компютъртомографията с висока резолюция, multi- slice компютъртомографията, използването на контраст дават възможност за прецизна диагноза и стажиране на настъпилите промени. С тези методи може да се характеризира: дебелината на бронхиалната стена на периферни бронхи под 1 см., степента на дилатация на бронха и диаметъра на неговия лумен, и вида на деформацията. (Фиг.1 и Фиг.2)3, 5, 27.
Фиг. 1. Компютъртомографски образ на варикозни бронхиектазии в десния среден лоб.
Фиг. 2. Компютъртомографски образ на бронхиектазии в десния среден лоб при 65-годишна жена.
Чрез методите на образната диагностика се визуализират и други промени, които причиняват развитието на бронхиектазии или са асоциирани с тях. Най-често срещаните промени в бронхиалното дърво са стеснения или облитерация на бронхиалния лумен проксимално от бронхиектазиите, причинени от чуждо тяло, ендобронхиални лезии или компресия от екзобронхиално разположени процеси. Установяват се промени в белодробния паренхим, включително белодробен емфизем с прецизна оценка на разпространението и вида, измерване на дихателните обеми и тежестта на процеса.
Бронхоскопията заема съществено място в диагностичния процес при бронхиектазиите. Чрез нея се установява наличието и характера на суспектна обструкция като причина за развитие та постобструктивна дилатация на бронхите. Биопсията на бронхиалната лигавица с последваша електронна микроскопия дава възможност за изследване на цилиарната морфология. Микробиологичното изследване на бронхо- алвеоларен лаваж при инфламиране на бронхиектазиите е основен тест за осигуряване на прецизна антибактериална терапия. Изолираните микроорганизми най- често асоциират с некротизиращи инфекции: Staph. species, Klebsiela, Bordetella pertussis, анаеоробни микроорганизми 2, 6, 7, 26.
Диагнозата при пациенти с хронични симптоматични бронхиектазии е комплексен процес, който включва установяването й, етиопатогенетичните механизми довели до развитие на това състояние, локализацията, вида и тежестта на промените, наличието на „overlap” и коморбидитет. Това създава необходимите предпоставки за правилен терапевтичен подход.
Белодробен абсцес
Белодробният абсцес е локализирана некроза на белодробната тъкан, водеща до оформяне на кухина, съдържаща некротична дендритна материя и/или течност, причинена от микробна инфекция. Касае се за тежко протичащо заболяване, водещо до леталитет в около 20 % от случаите 3, 17. Най- често то е усложнение на бактериална пневмония при рискови групи пациенти (имунокомпрометирани болни, пациенти с алкохолна и наркотична зависимост). Най-честата причина за развитие на белодробен абсцес е аспирационната пневмония, включително и предизвиканата от анаеробна инфекция от устната кухина. Висок риск от аспирация на съдържимо от орофаринкса се среща при хора с алкохолна и наркотична зависимост, болни от епилепсия, инфекции от зъбен произход и болести на венците, тумори на ларинкса, болести на хранопровода (стриктура, ахалазия, гастроезофагеална рефлуксна болест), хиатус херния 18, 19, 20, 23, 29.
Предразполагащи заболявания за развитие на белодробен абсцес, освен бактериалната пневмония, са бактериален трикуспидален клапен ендокардит, предшестваща белодробна киста, локализирана бронхиална обструкция (тумор, чуждо тяло), бронхиектазии, бактериемия. В около 89 % от случаите става дума за анаеробна бактериална инфекция, като при около 56 % се изолира чиста анаеробна култура. Най-честите анаеробни причинители на белодробен абсцес са Fusobacterium species, Peptostreptococcus и Bacteroides. В по-голям процент от случаите има участие на няколко бактериални щама в инфекциозния процес, включително комбинация между анаеробна и аеробна флора. Основна роля за възникване на белодробен абсцес от аеробните причинители иматStaph. aureus, Staph. pyogenes, Klebsiela pneumoniae, Haemophilus influenzae, Mycobacterium tuberculosis, Legionella species3,6, 13, 23, 32, 33.
Използването на широкоспъктърни антибактериални средства в съвременното лечение на инфекциозните възпалителни заболявания доведе до значително увеличаване честотата на белодробни абсцеси причинени от гъбички, включително и Candida species. Белодробният абсцес се среща често като усложнение на паразитози (ехинококова киста, амебиаза) 11, 15, 18, 22, 24, 30, 31, 35.
Клиничната изява на болестта може да варира от умерено изразени неспецифични бронхопулмонални симптоми до остро протичане с изявена специфична клинична характеристика, които се маскират от проявите на предхождащото белодробно или системно заболяване. Ранната диагноза на белодробния абсцес е съществена предпоставка за своевременното му и успешно лечение. Основни диагностични методи за установяване на сус пектен белодробен абсцес са образните методи на диагностика. Чрез рентгенография на белия дроб се установяват специфични промени, включващи единични или множествени сферични или овални зони на консолидация на паренхима, със зони на кавитации в тях. Оформената абсцесна кухина е добре отграничена от околния паренхим с дебела стена и неравен лумен, въздушни нива, добре видими при латерална позиция (Фиг.3 и Фиг. 4).
Фиг. 3. Рентгенография на 54-годишен мъж (постеро-антериор), с фебрилитет, кашлица с гнойна експекторация и загуба на тегло от 1 месец. Консолидация на паренхима в ляв долен дял с оформяне на абсцесна кухина.
Фиг. 4. Рентгенография на абсцес на белия дроб в лява белодробна половина с въздушно ниво в оформената кухина при 61-годишен мъж с алкохолна зависимост.
Компютъртомографското (СТ) изследване е значително по-чувствителен метод за прецизната диагноза на белодробния абсцес. Чрез СТ изследване се определя точната локализация на белодробния абсцес (Фиг 5). Установяват се предшестващи заболявания, които биха могли да причинят локална ендобронхиална обструкция (тумор, чуждо тяло), състоянието на медиастинума. Чрез СТ с висока резолюция (НRCT) може да се отдиференцира първичен белодробен абсцес от инфектирана емфиземна була (дебелина на стената, контур на вътрешния лумен). Под СТ контрол може да се осъществи перкутанен дренаж на белодробния абсцес като стъпка от хирургичното му лечение 6, 23, 24.
Фиг. 5 Компютъртомографски образ на белодробен абсцес при 46-годишна жена – дебела стена на кухината, неравен лумен на абсцесната кухина
Бронхоскопското изследване при белодробния абсцес е от изключително значение за прецизна микробиологич на диагноза, която е предпоставка за правилен терапевтичен подход. Полученият чрез бронхо-алвеоларен лаваж материал се изследва културелно за аеробна и анаеробна инфекция, туберкулозна инфекция, микози и паразитози. Резултатите от серологичното изследване за микози и паразитози от бронхо- алвеоларния лаваж са високо сензитивни и при съпоставка с тези от периферна кръв могат да бъдат използвани за поставяне на точна етиологична диагноза. В малък процент от пациентите с белодробен ехинокок може да се установи персистирането на два или повече съпътстващи микробни причинителя довели до развитие на белодробен абсцес, което се доказва при микробиологичен анализ на бронхо-алвеоларен лаваж (Фиг. 6, Фиг.7 и Фиг. 8).
Фиг. 6 Белодробен абсцес при системна кандидиаза в лява белодробна основа при 47-годишна жена. от бронхоалвеоларен лаваж и катетър биопсията като причинтел бе изолирана Candida glabrata
Фиг. 7. Белодробен абсцес при системна микоза при 36-годишен мъж. От бронхоалвелорания лаваж и катетър биопсията като причинител бе изолиран Aspergillus fumigatus
Фиг. 8. Белодробен абсцес вследствие нагояване на паризитарна киста и придружаваща туберкулозна инфекция при 21-годишен мъж. При бронхоскопия бяха доказани ехинокок с ендобронхиално разположение и съпътстваща туберкулозна инфекция
Катетър и щипковата биопсия при белодробен абсцес помагат за цитологична и хистологична диагноза, особено при суспекция за неопластичен процес, микоза или туберкулоза като предхождащи заболявания, довели до абсцедиране. При периферно разположение на абсцесната кухина за осъщствяване на точна диагноза се провежда трансбронхиална тънкоиглена биопсия (Фиг. 9). Провеждането на бронхоскопско изследване при пациентите с белодробен абсцес е необходимо с оглед поставяне на правилна етиопатогенетична диагноза, което определя начина на лечение 7, 9, 16.
Фиг. 9. А/ Бронхоскопия при пациент с белодробен абсцес – щипкова биопсия; Фиг. 9. Б/ Бронхоскопия при белодробен абсцес – тънкоиглена аспирационна биопсия
Фибробронхоскопията може да се използва и с терапевтична цел (дренаж) при белодробния абсцес чрез въведен през бронхоскопа катетър. Този метод има някои недостатъци: тесен лумен на бронхоскопа, което затруднява дренирането на гнойната колекция, възникване на необходимост от интубация и използване на ригиден бронхоскоп при някои от пациентите. С оглед на това се предпочита провеждане на перкутанен дренаж под СТ контрол 14, 16.
Ранната и прецизна етиопатогенетична диагноза при нагноителните заболявания на белия дроб спомага за подбор на правилен лечебен подход. Използването на методите на образната диагностика и фибробронхоскопията за проследяване и контролиране състоянието на тези болни спомага за постигане на максимален терапевтичен ефект и подобрява прогнозата на болестта.
Литература
- H. Abdulaziz, M. Masood, S Basha, S. Shaik Survival of bronchiectatic patients with respiratory failure in ICU Pulm Med. 2007; 7: 17.
- J. Angrill, C. Agusti, R. de Celis, A. Rano et al Bacterial colonization in patients with bronchiectasis: microbiological pattern and risk factors Thorax. 2002 January; 57(1): 15–19.
- S. Banerjee, P. Sundaram, J. Joshi. Chronic pulmonary suppuration Postgrad. Med. J. 2001, 77, 272: 273
- S. Baraldo, M. Saetta, M.G. Cosio Pathophysiology of the small airways Semin. Resp. Crit. Care Med. 2003, 24, 465: 472
- A. Barker Bronchiectasis. The New Eng. J. of Med. 2002, 346, May 2, 1983: 1383: 1393
- J.G. Bartlett Anaerobic bacterial infections of the lung and pleural space. Clinical Infectious Diseases 1993,16S, 248: 255
- British Thoracic Society guidelines on diagnostic flexible bronchoscopy. Thorax 2001;56,1:21
- B.M. Borrissey Pathogenesis of bronchiectasis. Clin. Chest Med. 2007, 28, 2,
- 289: 296
10. M. Bowling, R. Chin, E. Haponic, J. Conforti Bronchoscopic myths and legends: Bronchscopy in the treatment of pulmonary abscess. Clin. Pulm. Med. 2007, 14, 1, 45: 48
11. S.L. Brody Genetic regulation of cilia assembly and the relationship to human disease Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2004, 30, 435: 437
12. G.J. Canny, E. Marcotte, H. Levison Lung abscess in cystic fibrosis. Thorax 1986, 41, 3, 221: 222
13. J. De Gracia, M.J. Rodrigo, F. Moreli et al IgG subclass deficiencies associated with bronchiectasis. Am. J Resp. Crit. Care Med. 1996, 153, 650: 655
14. O. Dikensoy, C. Usalan, A. Filiz, Foreign body aspiration: clinical utility of flexible bronchoscopy, Postgraduate Med. J. 2002, 78, 399: 403
15. J.J. Erasmus, H.P. McAdamsS. Rossi, M.J. Kelley, Percutaneous management of intrapulmonary air and fluid collection, Radiol. Clin. North Am. 2000, 38,
16. 385: 393
17. S. Ewig, H. Shalfer, Treatment of community acquired lung abscess associated with aspiration pneumologie 2001, 55, 9, 431: 432
18. F. Herth, A. Ernst, D. Becker, Endoscopic drainage of lung abscess: technique and outcome, Chest 2005, 127, 4, 1378: 1381
19. B. Hirshberg, M S. Klair-Levi, R. Nir-Paz, L. Ben-Sira, V. Krivoruk, M. Kramer, Factors predicting mortality of patients with lung abscess, Chest 1999, 115, 746: 750
20. C.D. Huston, W.A. Petri, R. Haque Amebiasis Rakel and Bope edd. Conn’s
21. Current Therapy 2001, 50: 54
22. R.A. Kharkar, V.B. Ayyar Aetiological aspects of lung abscess, J. of Postgraduate Medicine 1981, 27, 3, 163: 166
23. W.S. Lim Рredicting severity in community acquired pneumonia, Thorax 2000, 55, 219: 223
24. F.R. Long, R.S. Williams, R.G. Castile Structural airway abnormalities in infants anf young children with cystic fibrosis, J. Pediatr. 2004, 144, 154: 161
25. A. Liolios, B. Gressner, I. Leonard, E. Coche, PH. Hauston Candia albicans lung abscess sensitive to fluconazole and responding only to amphotericin-B in a non- immunocompromised critically ill patient, Canadian J. of Anesthesia 2005, 52, 544; 545
26. N.G. Mausharamani, H. Koziel Chronic lung sepsis: lung abscess, bronchiectasis, and empyema, Current opinion in pulmonary Medicine 2003, 9, 3, 181; 185
27. N.G. Mausharamani, P. Balachandran, P. Рelaneg et al Lung abscess in adults: Clinical comparison of immunocompromised to non- immunocompromised patients, Resp. J. Med 2003, 96, 3, 178: 185
28. H.N. Morillas, M. Zariwala, M.R. Knowles Genetic causes of bronchiectasis. Primary cilliary dyskinesia Respiration 2007, 72, 3, 252: 263
29. B. Morrissey, F. Sammel Severe bronchiectasis, Clin. Reviews in Allergy and Immunology 2007, 25, 3, 233: 247
30. A.E. O’Donnell Bronchiectasis, Chest 2008, 134, 815: 823
31. M.S. Shin, K.J. Ho Bronchiectasis in patients with alpha1- antitripsin deficiency. A rare occurance? Chest 1993, 104, 1384: 1386
32. G. Raghu The role of gastrooesophageal reflux in idiopatic pulmonary fibrosis, Am. J. Med. 2003, 115, 605: 645
33. S.M. Shavisuzzaman, Y. Hashiquchi Thoracic amebiasis, Clin Chest Med 2002, 23, 2, 479: 492
34. E. Sihvo, P. Vilkko, J. Salminen, J. Salo Subacute primary candida lung abscess, Scandinavian J. of Infectious diseases 1999, 31, 6, 592: 595
35. A. Soriano, J.A. Martinez, J. Mensa, F. Marco, M. Almela, A. Moreno- Martinez Pathogenic significance of methicilline resistance for patients with Staphilococcus aureus bactermia, Clin. Infect. Dis. 2000, 30, 368: 373
36. JE. Stout, V.L. Yo Legionellosis, New Engl. J. of Med. 1997, 337, 682: 687
37. H.A. Tiddens Detecting early structural lung damage in cystic fibrosis, Pediatr. Pulmonol. 2002, 34, 228: 231
38. J.F. Tomee, H.F. Kauffman Putative virulence factors of Aspergillus fumigatus, Clin. Exper. Allergy 2000, 68, 3377: 3384
39. J.R. Yankaskas, B.C. Marshal, B. Sufian et al Cystic fibrosis adult care: consensus conference report Chest, 2004, 125, 1: 39
Влезте или се регистрирайте безплатно, за да получите достъп до пълното съдържание и статиите на списанието в PDF формат.
