Диагнозата на идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) при пациенти в увредено общо състояние, поради невъзможност да се извърши белодробна биопсия, се базира на клинични критерии. В тази диагностична клинична парадигма особено значение има разделителната компютърна рентгенография на гръдния кош (HRCT). В този смисъл отговорността за диагнозата на ИБФ се поделя между клинициста и рентгенолога и тяхната експертиза извежда терапевтичното решение. Това е особено важно с оглед страничните ефекти на стандартната терапия с кортикостероиди и цитотоксични агенти, която е с несигурен резултат при ИБФ. Клинична диагноза ИБФ може да бъд поставена в случаите, при които освен съответните клинични симптоми са налице и класическите рентгенологични белези3: 1) пъстри и разнокалибрени периферни изменения по типа пчелна пита, 2) предимно базална локализация и 3) липса на изявени инфилтрати по типа матово стъкло (graound-glass opacity).
При всички случаи на нехарактерна рентгенологична находка се налага белодробна биопсия. Такива са и препоръките на ATS/ERS, които изискват хирургична белодробна биопсия във всички случаи на доказване на идиопатична интерстициална пневмония, в частност ИБФ. Въпреки тези препоръки обаче, две британски студии за ИБФ показват, че трансбронхиалба белодробна биопсия или отворена белодробна биопсия са взети само в 28-33% и 8-12% от включените в студиите пациенти 5.
Тук е мястото да се отбележи, че въпреки наложеният в консенсуса на ATS/ERS за лечение на ИБФ стандарт на терапия с кортикостероиди (КС) (prednisone) и asatioprin, липсват сериозни доказателства за клиничната полза от това лечение1. Възможен е само известен ефект на prednisone в облекчаване на кашлицата, но предлаганият стандарт на лечение с двете основни групи медикаменти не води до статистически достоверни положителни ефекти върху основните параметри на болестта – задух, качество на живот, продължителност на живот и смъртност. Освен това КС и цитостатиците имат токсични ефекти върху вътрешите органи (черен дроб) и мускулатурата, което допълнително влошава качеството на живот и физическата активност. Вероятно поводът за налагане на този стандарт на терапия е доказаният положителен ефект на КС при неспецифичната интерстициална пневмония, която нерядко (поради липса на хистологична верификация) се приема за ИБФ и се лекува като такава. Това е предпазна мярка именно за такива случаи, но при всеки случай на сигурно доказана ИБФ терапията с КС и цитостатици изглежда не особено уместна.
Не са особено надеждни и резултатите от терапията с gamma-interferon и perfinedone. По-надеждни са ефектите на антиоксидантите и по-конкретно – тези на acetylcystein, макар да не е установена промяна в преживяемостта на пациентите с ИБФ, лекувани с него. Едногодишното комбинирано лечение с prednisone, asatioprin и acetylcystein е дало по-добър съхраняващ ефект върху виталния и дифузионния капацитет, отколкото лечението без добавка на acetylcystein. На този етап се счита, че лечението на ИБФ с acetylcystein е с положителен ефект, макар да не е напълно ясен механизмът на повлияване. От една страна, е известно, че пациентите с ИБФ имат снижени нива на глутатион, който е мощен антиоксидант, и нивата му могат да бъдат корегирани с добавка на acetylcystein. Тъкани, бедни на глутатион, са по-податливи на увреждане. От друга страна, съществуват предположения, че положителният ефект от лечението с acetylcystein се дължи на превантивния му детоксичен ефект, защото са известни токсични ефекти върху тъканите на лечението с КС, особено върху черния дроб. Част от тези ефекти се дължат и на снижените нива на глутатион, които се коригират от acetylcystein 2.
2. Изследователи от САЩ и Мексико са открили комплекс от потенциални плазмени протеинни, биомаркери за ИБФ с висика чувствителност (98.6%) и специфичност (98.1%). Това са пет протеини: матриксни металопротеази 1, 7 и 8, свързващият протеин на инсулиноподобния фактор на растежа 1, член 1А на суперфамилията на рецептора на тумор-некротизиращия фактор. Това са първите идентифицирани биомаркери за ИБФ и дават големи надежди за ранна диагноза. Металопротеазите 1 и 7 могат да идентифицират и пациенти с асимптомни форми на болестта и да служат за маркери на прогресията 4.
Литература
- Аmerican Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment: international consensus statement. AJRCCM 2000; 161: 646-664
- Demedts M., J. Behr, R. Buhl, et al. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2005; 353: 2229-2242
- Hunninghake G.W. Antioxidant therapy for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med 2005; 353: 2285-287
- Rosas IO, et al. Breathe 2008; 4: 306-307
- Mukherjee S., D.G. Van Pittus, M. Spiteri. Diffuse parenchymal lung disease: a practical overview. Breath, 2008; 4: 233-239
Влезте или се регистрирайте безплатно, за да получите достъп до пълното съдържание и статиите на списанието в PDF формат.
Автор: Доц. Коста Костов, научен ръководител на медицински център InSpiro, главен редактор на списание InSpiro.
