Възможности на образните методи за диагностика на вродените и придобити болести на белодробните съдове

В диференциалната диагноза на белодробните болести не бива да се забравят и различните процеси, засягащи белодробните съдове. Познаването на рентгеновия им образ ще доведе до по-ранното поставяне на диагнозата. Вродените аномалии на съдовете на белите дробове могат да се съчетават с бронхо-пулмонални аномалии или да се развиват самостоятелно. Те включват прекъсване или агенезия на главен клон на белодробната артерия, аномално начало на дясната белодробна артерия от лявата, аномален белодробен венозен дренаж, белодробни артерио-венозни малформации. Синдромите на хипогенетичен бял дроб и бронхопулмонална секвестрация (екстра или интралобарни) са най-честите комбинирани белодробно-съдови малформации. Някои от тях се откриват инцидентно при рентгенография на гръдния кош или компютъртомографско изследване.

Разработването на многодетекторните компютъртомографски апарати категорично изведе неинвазивната оценка на болестите на белодробни съдове на приоритетно място. Съчетаването на бърза скорост на скениране, висока пространствена разделителна способност, усъвършенстваните многопланови и триизмерни реконструкции, направи КТ ангиографията неинвазивен метод на избор за оценка на вродените и придобити болести на съдовете на белите дробове. При подозрения за болест на белодробните съдове на конвенционална рентгенография на гръдния кош КТ ангиографията е незаменим метод. Съвременните многодетекторни апарати изобразяват отлично дори периферните клончета. Голямо предимство на метода е възможността за едновременна оценка на белодробния паренхим и на сърцето.

С дидактична цел болестите на белодробните артерии се разделят в четири категории: вродени аномалии; състояния, водещи до дилатация на артериите; такива, довеждащи до ограничено или дифузно стеснение на лумена; процеси, предизвикващи дефекти в изпълването на артериите.

Проксимално прекъсване на белодробната артерия

При тази аномалия проксималният сегмент на главната белодробна артерия не се развива по време на ембрионалния период. Артериите дистално в белия дроб са нормално развити. (фиг. 1 а,б)

Фиг. 1, А. Прекъснат проксимален сегмент на главната белодробна артерия в дясно. Белодробните съдове контралатерално са дилатирани.

Б. В белодробният паренхим се откриват субплеврални „ гребеновидни” ивичести структури, дължащи се на директни анастомози на трансплевралните колатерални съдове и периферните клончета на белодробните артерии.

Въпреки, че засегнатият бял дроб е хипопластичен поради недостатъчния си растеж, бронхиалната анатомия (включително лобовете и сегментите) е нормална. Белодробните съдове контралатерално са често дилатирани, кръвоснабдяването на засегнатата страна се осъществява по колатерален път – чрез бронхиалните артерии, трансплеврални клонове на интеркосталните, вътрешните торакални артерии, клонове на a. subclavia и a.brachiocephalica. Венозното връщане обикновено е нормално. Може да се засегне както дясната, така и лявата артерия (по-често дясната). При дясна аномалия се открива нормална лява аортна дъга. При прекъсната лява белодробна артерия, често откриваме тетралогия на Fallot, дясна аортна дъга и перистиращ ductus arteriosus или септални дефекти. Въпреки че най-често се открива още в детството, в някои случаи се манифестира по-късно с често повтарящи се белодробни инфекции, по-рядко хемофтиза, като резултат от системно-пулмонален артериален шънт.

На рентгенография засегнатата гръдна половина е с намален обем, по-висока плътност.  Медиасти­ну­мът е изместен ипсилатерално. Липсва дъгата на дясната белодробна артерия. Бронхиалното дърво от засегната страна изглежда нормално, за разлика от хипогенетичния бял дроб.

На КТ изследването проксималният сегмент на белодробната артерия може да липсва напълно или да прекъсва на около 1 см от остиума. В белодробния паренхим могат да се открият субплеврални „гребеновидни” ивичести структури, дължащи се на директни анастомози на трансплевралните колатерални съдове и периферните клончета на белодробните артерии.

Диференциална диагноза се прави с придобити причини за стеноза или обструкция на белодробната артерия – хронична тромбемболия, артериит на Takayasu, медиастинална фиброза.

Окончателната диагноза се поставя с КТ ангиография с 3D реконструкции. Тя е особено полезна за оценка на засегнатата артерия, уголемената контралатерална артерия, както и на развитата колатерална мрежа. Освен съдовите промени, реконструкциите помагат за демонстриране на промените на паренхима – развитието на бронхиектазии в засегнатия бял дроб.

Аномален произход на лявата белодробна артерия от дясната

Аномалия, известна още като артериална примка, представлява вариант, при който лявата белодробна артерия изхожда от проксималния сегмент на дясната. Насочвайки се наляво тя преминава между трахеята и хранопровода, образувайки „примка” около дисталната част на трахеята (фиг. 2).

Фиг. 2. Аномален произход на лявата пулмонална артерия от дясната, насочваща се към левия хилус, като преминава между трахеята и хранопровода.

Тази аномалия има два варианта. Тип 1, при който карината е нормално позиционирана на ниво, но Тн4 – 5, предизвиква характерна компресия на задната стена на трахеята, на десния главен бронх и предната стена на хранопровода. Тип 2, при който карината е по-ниско разположена – на нивото на Тн 6. Асоциира се с дълга стеноза на трахеята, хоризонтален ход на главните бронхи (Т- образна трахея) и други аномалии (хиполазия на десния бял дроб, подковообразен бял дроб, сърдечни пороци). Често тази аномалия се манифестира още в детството с респираторни симптоми – стридор, епизоди на апнея, хипоксия. Макар да е оценима с различни образни и инвазивни методики (ангиография, бронхоскопия), КТ изследването на белите дробове изобразява най-точно и комплексно промените в цялата гръдна клетка.

Вродени стенози на белоробна артерия

Могат да възникнат навсякъде от пулмоналната клапа до периферните клонове, могат да бъдат единични или множествени. В около 20 % от случаите стенозата е изолирана, но често е придружена от сърдечни аномалии като септални дефекти и перивалвуларна пулмонална стеноза. Съчетава се със синдром на Williams, Down, Ehlers-Danlos и вътреутробна експозиция на рубеола. (фиг.3)

Фиг. 3а. Вродени стенози на горнолобарната и долнолобарната артерия в дясно

3б. Изолирана стеноза на главната дясна белодробна артерия

Вродена идиопатична дилатация на ствола на белодробната артерия

Рядка аномалия, представяща се с идиопатична дилатация на truncus pulmonalis, с или без дилатация на дясната или лява белодробна артерия. Състоянието е с доброкачествен ход и липса на прогресия. Диагнозата се поставя след изключване на белодробна или сърдечна болест (най-често стеноза на пулмоналната клапа) и при доказано нормално налягане в дясна камера и белодробната артерия. (фиг. 4)

Фиг. 4. а) На лицева рентгенография инцидентно се открива  изпъкване по контура на медиастиналната сянка в ляво (пулмоналната дъга).

б) КТ пулмоангиография – дилатация на truncus pulmonalis и  на  лява белодробна артерия

Пациентите са безсимптомни и аномалията се открива случайно. На лицева рентгенография е представена като изпъкване по контура на медиастиналната сянка в ляво (пулмоналната дъга) и може да се интерпретира като медиастинална формация. Диагнозата се поставя с компютъртомографско или магнитнорезонансно изследване.

Най-честа причина за увеличаване на диаметъра на белодробните артерии е пулмоналната хипертония, която води до дилатация на всички артерии в двата бели дроба.  Други причини, като интраваскуларните белодробни метастази, водят до ограничено разширяване на отделни периферни клонове. Аневризмите на белодробните артерии могат да доведат до разширение на съда,  периферно или централно.

Белодробна хипертония

Белодробната хиперония  се определя като състояние, при което налягането в пулмоналната артерия надвишава 25мм Hg (при норма до 10мм) в покой или над 30мм при физически усилия. Най-често пулмоналната хипертония е с известна сърдечна, белодробна или чернодробна етиология.  Много по-рядка е първичната белодробна хипертония, която е с идиопатичен характер. Хроничните белодробни обструктивни болести са една от най-честите причини за прекапилярна хипертенсия.  Съединителнотъканните болести,  HIV,  хроничният ляво-десен шънт, хронична тромбоемболична болест, полицитемия, разпространена емболична болест с туморна или паразитна генеза са другите чести причини. Причините за посткапилярна белодробна хипертония се крият в повишеното венозно налягане – като левокамерна недостатъчност, болест на митралната клапа, тумор в ляво предсърдие, медиастинална фиброза, вено-оклузивна болест. Поради неспецифичната клинична изява пулмоналната хипертония се открива късно, след ремоделиране на пулмоналната артерия и развитие на дясна сърдечна недостатъчност.

Компютъртомографското изследване с интравенозно контрастиране е полезно при уточняване на евентуална причина (паренхимна белодробна болест, хронична белодробна тромбемболия, сърдечен проблем). Увеличеното съдово съпротивление води до разширение на пулмоналните артерии. При диаметър над 29 мм при КТ е прието да се говори за пулмонална хипертония  с доказана чувствителност 87% и специфичност 89% (1). Когато този критерий се  съчетае с  увеличение на съотношението сегментна артерия/бронх над 1 в три лоба, специфичността се повишава до близо 100%². Съотношението на диаметъра на ствола на белодробната артерия към аортата над 1:1, особено при пациенти под 50 г., също се асоциира с увеличено налягане в белодробната артерия.  Друг белег, не винаги добре представен на КТ, е рязко намаленият калибър на периферните клончета на белодробните артерии поради изразена вазоконстрикция. Понякога за тази вазоконстрикция може да се съди косвено по мозаечни промени на паренхима вследствие промени в перфузията. Мозаечната плътностна характеристика на паренхима е по- честа при съдово причинена хипертенсия, отколкото от такава със сърдечен или белодробен произход, вероятно поради неравномерното разпределение на емболите. В случаите на съдова причина на мозаечните промени на паренхима се открива дилатация на централните белодробни артерии.

Белодробните вени при случаите на прекапилярна белодробна хипертония обикновено са с малък калибър, а при тези с левостранна сърдечна недостатъчност – са дилатирани. Дилатираните интерлобуларни вени предизвикват разширение на интерлобуларните септи, подсказвайки за посткапилярна хипертония. Бронхиалните артерии в отговор на намаления артериален ток са дилатирани и хипертрофични.

Възможни съдови усложнения на белодробната хипертония са централна артериална тромбоза, калцификати в стената, дисекираща аневризма. Вторично разширение на десните сърдечни кухини е очаквана находка. КТ критерии  за това са отношението на диаметъра на дясна камера към този на лявата над 1, както и дъговидно изместване на интервентрикуларния септум  с конквекситет  към ляво. Измерването на късите диаметри на двете камери трябва да става в диастола и най-добре на четирикухинна 2D реконструкция, която е сходна с ехокардиографския образ.³ Друг параметър, който е уместно да се оцени, е дебелината на миокарда на дясна камера (норма под 4 мм), както и диаметъра на коронарния синус и долна празна вена. (Фиг. 5) 

Фиг.5. КТ с интравенозно контрастиране, аксиален срез на ниво камери на сърцето с измерени отношения лява-дясна камера.

Аневризма на белодробната артерия

Аневризми и псевдоаневризми, вродени или придобити, са редки състояния, които се откриват случайно. Асоциират се с вродени сърдечно-съдови аномалии (персистиращ ductus arteriosus), различни инфекции (най-често микотични аневризми), болести засягащи съдовата стена (кистична некроза на медията,  болест на Behçet , синдром на Marfan и болест на Takayasu). Смъртността при руптура на аневризма на пулмоналната артерия е 100%.

Състоянието може да се подозира на рентгенография, при уголемен хилус едностранно, както и при новопоявила се или бързо нарастваща кръгловата сянка в паренхима. Мултидетекторната КТ е приета като метод на избор за диагностика при пациенти със съмнение за пулмонална аневризма. Методът точно оценява наличието, големината, локализацията и видът на аневризмата.

Болест на Behçet

Болестта на Behçet най-често се среща в страните от Близкия и Далечния изток. Най-голяма честота се съобщава в Турция – до 30 случая на 100 000 души от населението. Етиологията е неизвестна, началото на болестта е обикновено във второ или трето десетилетие, като по-ранното начално се свързва с по-тежко протичане. Засяга и двата пола, но се смята, че при млади мъже протича по- тежко. Индуцираният от болестта васкулит засяга малките и големите съдове, като води до оклузия (35%) или оформяне на аневризма (65%). По-често е венозното засягане, но най-честа причина за фатален изход е руптура на артериална аневризма. Пулмоналните артерии се засягат доста често (до 10% от болните), на второ място след аортата. Често аневризмите са множествени.

Инфекциозна (микотична) аневризма

Най-често се среща при пациенти с ендокардит и се дължи на ендоваскуларно разпространение на септични емболи. Възможно е и заразяване по съседство от некротизираща пневмония или хронична туберкулоза. Аневризмите могат да бъдат единични или множествени, централни или периферни.

Аневризма на Rasmussen

Рядко състояние, дължащо се на отслабване на стената на съда в следствие на кавитирала туберкулоза в непосредствена близост.

Травматична аневризма

Псевдоаневризма на белодробна артерия може да бъде посттравматична (например нараняване от балона на катетъра на Swan-Ganz). Макар посттравматичните усложнения да са редки – при 0.001-0.47%от пациетите, те водят до висока смъртност – до 45-65%. В около 30% от пациентите, преживели такова нараняване на белодробната артерия, се оформя псевдоаневризма, носеща висок риск от рецидивиращи хеморагии.

Дисекация на белодробната артерия

Дисекацията на белодробната артерия е рядко, тежко и често фатално заболяване. Като етиологични фактори се изтъкват хронично възпаление на белодробната артерия, ендокардит на дясното сърце, амилоидоза, тежка атеросклероза, хронично повишено налягане в пулмоналната артерия или травма от катетър. Разкъсването на интимата започва на мястото на максимална дилатация на артерията и е свързано с дегенерация на медията и дефрагментиране на еластичните влакна. За разлика от аортната дисекация, фалшивият лумен по-често руптурира, вместо да се оформи втора комуникация с истинския лумен (т.нар. exit). Симптомите са неспецифични. Най-често се проявява със задух, диспнея или цианоза.

Ехокардиографията като неинвазивен метод може да се приложи за визуализиране евентуално на проксимална дисекация или перикарден излив. МДКТ с високата си пространствена и времева разделителна способност дава точен образ на интималния флеп, разпространенито на дисекацията и интралуменните тромби. Точно определя локализацията и диаметъра на аневризмата, наличието на хемоперикард. Сигурно изключва наличието на белодробен емболизъм. (Фиг. 6а, б)

Фиг.6 А.КТ пулмоангиография – аксиален срез. Дилатиран ствол на пулмоналната артерия с флеп  и пристенна тромбоза; Б. 3D реконструкция при същия пациент

Трябва да се подчертае възможността за грешка, тълкувайки като флеп двойното контуриране на белодробната артерия, получаващо се често поради двигателните артефакти от аортните и сърдечни пулсаторни движения. Често в такива случаи, псевдо-флеп се открива и на различни мулти­планарни реконструкции, които не помагат за уточняване на проблема. При съмнение за псевдо-флеп, за избягване на ненужна тежка хирургична интервенция, е уместно уточняване с ехокардиография или повторно КТ изследване с ЕКГ синхронизация.

Най-честа причина за намаление на артериалния диаметър са процеси, ангажиращи отвън съда, като белодробен карцином или медиастинална фиброза. Някои болести на стената на артериите също довеждат до тяхното стесняване. 

Белодробен карцином

КТ с интравенозно контрастиране играе основна роля при стадирането на карцинома на белия дроб, като определя резектабилността на тумора и типа хирургична интервенция. Туморите, които обхващат и стесняват главните клонове на белодробните артерии, както и тези, ангажиращи повече от ½ от циркумференцията на съда, се определят като нерезектабилни. (Фиг. 7)

Фиг. 7 Неоперабилен карцином в ляво. КТ с интравенозно контрастиране: напреднало  туморно ангажиране на медиастинума, с инфилтриране на мастната тъкан и стеснения на белодробната артерия.

Медиастинална фиброза

Представлява рядко хронично възпалително състоятие, характеризиращо се с прогресивна пролиферация на съединителна тъкан в медиастинума. Най-често засяга горната празна вена и централните дихателни пътища. Понякога стеснява или оклудира пулмоналните артерии, едностранно или двустранно, но по-често в дясно. Има две форми – ограничена и дифузна. Ограничената се представя като фокална калцирала структура паратрахеално или субкаринално, или в хилуса. Най-вероятно представлява бурна фиброинфламаторна реакция на преболедувана туберкулоза или хистоплазмоза. При дифузната форма има ифилтративно засягане на множество отдели на медиастинума. Често се съчетава с автоимунни нарушения, ретроперитонеална фиброза, склерозиращ тиреодит, но най-често е идиопатична. КТ изследването точно определя разпространението, наличието на калцификати, степента на ангажиране на отделните структури на медиастинума и съдовете.

Артериит на Takayasu

Идиопатичен артериит, засягащ предимно еластичните артерии. Най-често е ангажирана аортата и големите щ клонове. Белодробните артерии се засягат в 50 до 80% от случаите¹⁶. Най-честа находка при ангажиране на белодробните артерии е стеноза или оклузия на сегментни или субсегментни артерии, по-рядко главните клонове. КТ ангиографията е метод на избор и има висока диагностична точност за промените, както в стената, така и в лумена на артериите. Болестта се характеризира със задебеляване на стената и по-интензивно контрастиране в ранната фаза на болестта. По-късно в хода на болестта настъпва отлагане на калций в стената и стесняване на лумена до пълна оклузия. Контрастното усилване на стената е критерий за активността на болестта. (Фиг. 8 )  

Фиг. 8. КТ ангиография. 2D реконструкция. Значително задебеляване на стената и стеснение на лумена на долнолобарната белодробна артерия в ляво.

Белодробен емболизъм

Клиничната изява на острия белодробен емболизъм варира от лек задух до шок или тежка хипотония. Може да протече дори безсимптомно и да се диагностицира с КТ, проведена по друг повод. Последните проучвания показаха, че при хемодинамично стабилни пациенти с нисък или умерен риск, КТ пулмоангиография е уместно да се провежда след доказване на позитивен D –димер, а при такива с висок риск – дори и при негативен тест. Трябва да се подчертае, че специфичността на повишения D-димер е редуцирана при карциномно болни пациенти, бременни жени, възрастни и хоспитализирани⁴. Няколко проучвания доказаха незначимо подобряване на негативната предсказваща роля на КТ пулмоангиографията, при съчетаването и с КТ венография (от 95 на 97%). Тъй като прибавянето на венозната фаза на изследването значително увеличава лъчевото натоварване на пациентите, авторите препоръчват венографията да се избягва в рутинната практика.

МРТ все още не е адекватна алтернатива в диагностиката на БТЕ. Изследвания от последните години показаха по-ниската чувствителност и значително по-висок процент технически незадоволителни образи при оценка на пулмоналните съдове. МР ангиографията има по-лоша пространствена разделителна способност от КТ, което затруднява оценката на субсегментните артерии. Голямата продължителност на изследването и трудностите при мониториране на тежко болните пациенти все още са нерешим проблем.

Перфузионно-вентилационната сцинтиграфия, някога метод на избор, днес е уместно да се прилага като първи метод само при пациенти с алергия към контраст или с бъбречна недостатъчност. Голямо рандомизирано проучване доказа БТЕ три месеца след негативно КТ изследване в 0.4% от пациентите и в 1.0% от тези, при които е проведена вентилационно-перфузионна сцинтиграфия. (Фиг. 9)

Фиг. 9. КТ пулмоангиография: а. Остър БТЕ; б. хроничен БТЕ

Репродуктивността на резултатите при КТ ангиографията е по-добра при негативна предиктивна стойност на нормалната КТ пулмоангиография 98%.⁶ Изследователи показаха, че при около 12% от пациентите с първоначално съмнение за БТЕ се доказва друга диагноза, предизвикваща съответните симптоми, включително такива животозастрашаващи състояния, като дисекация на аортата, пневмония, карцином на белия дроб, пневмоторакс.⁷  Прилагането на доказан диагностичен алгоритъм в много страни доведе до значително ограничение в използването на конвенционалната пулмоангиография. От една страна, тя е инвазивна процедура, макар и с нисък процент на усложнения^{8, 9}, от друга, някои автори съобщават разочароващи резултати при оценка на субсегментните артерии (от 45 до 66%).⁹ Днес статутът на конвенционалната пулмоангиография като референтен метод е под въпрос.¹⁰ В повечето страни тя се прилага изключително само при терапевтични показания.

Компютър-томографски емболите се представят като хиподенсни дефекти в изпълването в клоновете на белодробните артерии. Много честа практика е Компютър-томографската находка да се определя само като позитивна или негативна. Тежестта на болестта се определя както от локализацията и разпространението на тромбите, така и от това дали оклудират лумена на съда. Има публикации, които доказват, че при обструкция на повече от 60% от артериите прогнозата е лоша. Промените в дясното сърце, които се асоциират с БТЕ, обуславят редица КТ белези, като девиация на септума към ляво и промяна в съотношението ДК/ЛК.^5,6,13

Хроничен БТЕ

При пациенти с големи емболи, както и при рецидивиращи форми, тромбите не се лизират напълно, а се организират, стесняват лумена на съда и водят до значимо увеличение на белодробото налягане и развитие на cor pulmonale. КТ е най-подходящият метод за определяне на разпространението на болестта. Метод на избор за лечението на такива пациенти, особено при ангажиране само на големите артерии, е хирургична тромбендартеректомия.

КТ критерии за хроничен БТЕ са: плосък периферен дефект в изпълването, сключващ тъпи ъгли със стената, понякога калцификати в тромбите (фиг. 9Б), ретрахиран тромб – напълно оклудиран лумен на артерията със стеснение на същото ниво, реканализация на тромба – контрастиран лумен на съд със задебелена стена и понякога мрежовидни или линеарни дефекти, в следствие на белодробната хипертония често се откриват разширени бронхиални и други артерии, както и мозаечен вид на белодробния паренхим в следствие на нарушената перфузия.

Първичен сарком на белодробната артерия

Недиференциран или лейомиосарком са най-честите форми, които засягат предимно ствола и главните белодробни артерии. Представя се като дефект в изпълването, който често е трудно различим от острия или хроничен БТЕ. КТ критерии за сарком са „раздуване” на съда поради обемния ефект на тумора, ангажиране на околния белодробен паренхим или медиастинума в съседство с формацията, както и късно контрастиране на тумора. (Фиг. 10)

Фиг. 10. КТ ангигорафия. Дефект в изпълването на трункуса, дясната и лява белодробна артерия с  „раздуване” на съдовете и екстраартериална инвазия.

Вариации в броя на вените

Най-чест вариант е трета вена в дясно, която дренира средния лоб. Единична лява белодробна вена се среща в около 16% от пациентите. 

Аномален белодробен венозен дренаж

Аномален венозен дренаж (пълен или частичен) има, когато кръвта от белодробните вени навлиза в системната циркулация или в дясното сърце. Аномалното венозно връщане може да бъде частично или пълно.

Стенози на белодробните вени

Вродените стенози на белодробните вени се дължат на неконтролируемо разрастване на съединителна тъкан, което води до задебеляване и стесняване на белодробните вени. Асоциира се с вродени сърдечни пороци с частичен или пълен аномален венозен дренаж. Често, когато е самостоятелна аномалия, има бърза прогресия и води до връщане на богата на кислород кръв към сърцето. Клинично се представя с цианоза, задух и слабост. Лечението е хирургично или инвазивно – с балонна дилатация и стентиране. При високостепенни стенози е необходима белодробна трансплантация.

КТ пулмоангиографията открива най-често стенозите в непосредствена близост с вливането на вените в ляво предсърдие, но могат да се засегнат и интрапулмоналните сегменти. Обикновено КТ открива стеснение на белодробната вена, задебеляване на стената в тази зона, плеврално задебеление. Понякога вената е наплъно прекъсната. Могат да се открият и едностранни мрежовидни уплътнения и септални линии в прилежащия паренхим. (Фиг. 11)

Фиг. 11. 2D реконструкция – оклузия на дясна долна белодробна вена.

Белодробни варици

Представлява дилатирана белодробна вена, без хранещ артериален съд или нидус. Най-често е в непосредствена близост до ляво предсърдие. Състоянието може да е вродено или придобито. Придобитите форми се свързват с хронична белодробна хипертезия или болест на митралната клапа. Пациентите често са безсимптомни, но понякога се появява хемоптиза при руптура или тромбоемболична болест, когато вариксът играе роля на тромбогенен нидус.

На лицева графия вариксът може да се изобрази като нодуларна лезия или медиастинална формация. КТ ангиографията убедително разграничава варикса от белодробна формация или артериовенозна малформация (липсва хранеща артерия). Многоплановите реконструкции допринасят за точното изобразяване и оценка на комплексните съдови структури. Поставянето на точна диагноза е важно за избягване на усложнения от ненужна перкутанна биопсия.

Комбинирани артерио-венозни малформации

Артерио-венозните малформации са известни още и като артерио-венозни фистули, представляващи директна абнормна комуникация между белодробна артерия и вена, която най-вероятно се дължи на дефект в развитието на капилярната мрежа. Могат да се открият и придобити фистули – при пациенти с коригирани цианотични сърдечни пороци, хронични чернодробни болести, туберкулоза или актиномикоза. В около 40% от случаите те са изолирана аномалия. При приблизително 60% от пациентите патологията се съчетава с артериовенозни малформации, засягащи кожа, лигавици и други органи – синдром на Rendu-Osler-Weber. По-малките от 20 мм фистули са безсимптомни. По-големите могат да доведат до анатомичен дясно–ляв шънт, който да се усложни с редукция на сатурацията на артериалната кръв, парадоксални емболии (инсулти или мозъчни абсцеси) или полицитемия. Клинично се проявява с хемоптиза, задух, гръдна болка, цианоза.

На лицева рентгенография те се представят като рязко очертана хомогенна лезия, свързана с дъговидни структури (хранещата артерия и дрениращата вена). Около 50 – 70%   от случаите се откриват в долните лобове. Най- подходящ метод за оценка е КТ ангиографията, която при използване на 3D реконструкции комплексно може да оцени както артериалната, така и венозната съдова мрежа. Около 20% от артерио-венозните малформации имат комплексна ангиоархитектоника – т.е. имат две или повече хранещи артерии и дрениращи вени.

Персистиращ ductus arteriosus

Абнормното персистиране на нормалната за феталния период комуникация между пулмоналното и системното кръвообръщение се обозначава като персистиращ дудкус артериозус. Функционално комуникацията се затваря 18 до 24 часа след раждането, а анатомичното оклудиране настъпва около 1 месец след раждането. При нарушение в процеса на инволуцията каналът остава отворен, като се осъществява ляво-десен шънт, който с развитието на необратима белодробна хипертония се обръща и се превръща в дясно-ляв (т.нар. реакция на Eisermengen) с настъпване на цианоза.

Лицевата графия на гръдния кош при такива деца често показва уголемена сърдечна сянка и сгъстен съдов рисунък поради ляво-десния шънт. На контрастна КТ дуктусът се представя като тубуларна структура, свързваща проксималната част на десцендентната аорта с трункуса или проксималния сегмент на лявата белодробна артерия. При бебета с комбинирани сърдечни пороци каналът е с голям калибър, докато при възрастни безсимптомни пациенти той е относително тънък и се открива инцидентно при изследване по друг повод.

Белодробна агенезия

Белодробната агенезия е рядка вродена малформация с неизвестна причина, при която се установява пълна липса на единия бял дроб, включително бронхите и съдовото дърво. Засяга без предилекция двата дроба и за разлика от двустранната агенезия е съвместима с живота. Пациентите се представят още в неонаталния париод с неспецифични респираторни симптоми – цианоза, тахипнея, стридор или затруднения при хранене. Понякога при по-големи деца или възрастни аномалията може да се открие като инцидентна находка.

На лицева рентгенография се открива засенчена гръдна половина с изместване на медиастинума ипсилатерално. КТ изследването с интравенозно контрастиране диагностицира както липсата на бял дроб, включително на неговите бронхи и съдове, така и асоциирани аномалии като вродени сърдечни пороци и аномалии на гръбначния стълб.

Белодробна секвестрация

Вродена малформация, при която сегмент с нефункциониращ паренхим, изолиран от нормалните въздухоносни пътища, се кръвоснабдява от системна артерия – най-често клон на десцендентна аорта. Аномален е и венозният дренаж – осъществяван най-често към долна празна вена, vena azygos, vena portae, vena subclavia sin, vena thoracica interna. Секвестърът може да бъде интралобарен (при около 75% от случаите, когато е покрит от висцералната плевра на нормалния бял дроб) или екстралобарен (разположен в собствена плеврална обвивка – при 25% от пациентите). КТ изследване е полезно при диагностиката на тази аномалия, изобразявайки хранещия артериален съд, изхождащ от аортата, както и липсата на съответен бронх.

Хипогенетичен бял дроб – Симптом на ятагана (Scimitar syndrome)

Вродена малформация, почти винаги засягаща дясната страна. Белият дроб е малък и пулмоналната артерия е малка или липсва. Кръвоснабдяване се осъществява от десцендентна аорта, с частично аномално венозно връщане – към долна празна вена, горна празна вена, дясно предсърдие, хепатална или портална вена, vena azygos. Асоциира се с аномалии на бронхиалното дърво вдясно, което често е огледално на това вляво, както и с дивертикули. Често се комбинира със сърдечно-съдови аномалии. На рентгенография засегнатият бял дроб е малък, с увеличена прозрачност, съдовата архитектоника е нарушена, поради участието на системни артерии. Характерна е извитата подобно на ятаган плътна лентовидна структура вдясно, паракардиално (пулмонална вена, насочваща се към долна празна вена).

Литература:

1. Frazier AA, Galvin JR, Franks TJ, Rosado-de-Christenson ML. From the archives of the AFIP: pulmonary vasculature—hypertension and infarction. RadioGraphics 2000;20:491–524.
2. Tan RT, Kuzo R, Goodman LR, Siegel R, Haasler GB, Presberg KW. Utility of CT scan evaluation for predicting pulmonary hypertension in patients with parenchymal lung disease. Chest 1998; 113:1250–1256.
3. McKieSJ, Hardwick DJ, Reid JH, Murchison JT. Features of cardiac disease demonstrated on CT pulmonary angiography. Clin Radiol 2005;60:31–38.
4. RT Gupta, RK Kakarla, KJ Kirshenbaum, VF Tapson D-dimers and efficacy of clinical risk estimation algorithms: sensitivity in evaluation of acute pulmonary embolism. AJR Am J Roentgenol 2009;193:425-4
5. DR Anderson, SR Kahn, MA Rodger, Computed tomographic pulmonary        angiography vs. ventilation-perfusion lung scanning in patients with suspected pulmonary embolism: a randomized controlled trial.. JAMA 2007;298:2743-2753
6. Shoepf U. Holzknecht N, et al. Subsegmental pulmonary emboli: improved detection with thin collimation multi detector row spiral CT.  Radiology 2002; 222: 482- 490
7. Remy–Jardin M, Tillie–Leblond L et al. CT angiography of pulmonary           embolism in patients with underlying respiratory disease: impact of multislice CT on image quality and negative predictive value. Eur Radiol 2002; 12: 1971- 1976
8. Van Rossum AB, Pattynama PM, et al,Can hellial CT replace scinigraphy in the diagnostic process in suspected pulmonary embolism? A retolective- prolective cohort study focusing on total diagnostic yield. Eur Radiol 1998; 8: 90- 96
9. Stern PD et al. Complications and validity  of pulmonary angiography in acute pulmonary embolism. Circulation.1992; 83: 162- 168
10. Zuckerman DA, Sterling KM. et al. Safety of pulmonary angiography  in the 1990s J Vasc Interv Radiol 1996; 7: 199- 105
11. WuAS, Pezzullo JA, Cronan JJ, Hou DD, Mayo-Smith WW. CT pulmonary angiography: quantification of pulmonary embolus as a predictor of patient outcome—initial experience. Radiology 2004;230:831–835
12. Araoz PA, Gotway MB, et al. Hellical CT pulmonary Angiography  predictors of in-hospital morbidity and mortality in patients with acute pulmonary embolism. L Thorac Imaging 2003; 18: 207 -216
13. Van der Meer RW, Pattynama PMT, van Strijen MJL, et al. Right ventricular dysfunction and pulmonary obstruction index at helical CT: prediction of clinical outcome  during 3-month follow-up in patients with acute pulmonary embolism. Radiology 2005;235 Schoepf UJ, Kucher N, Kipfmueller F, Quiroz R, Costello P, Goldhaber SZ. Right ventricular enlargement on chest computed tomography: a predictor of early death in acute pulmonary embolism. Circulation 2004;110 :3276 –3280
14. Scharf C Anatomy of the pulmonary veins in patients with atrial fibrillation and effects of segmental ostial ablation analyzed by computed tomography. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:150 –155)
15. Matsunaga N, Hayashi K, Sakamoto I, Ogawa Y, Matsumoto T. Takayasu arteritis: protean radiologic manifestations and diagnosis. RadioGraphics 1997;17:579–594