Идиопатична белодробна фиброза – плах оптимизъм за болните

На 10 и 11.03.2016 г. в Прага се проведе Вторият експертен форум по идиопатична белодробна фиброза (ИБФ) за Централна и Източна Европа.

На срещата бяха представени обновените през 2015 г. препоръки за лечение на ИБФ. Те допълват препоръките от 2011 г., в които не бе засегнат проблемът с лечението. В днешните препоръки категорично не се препоръват за лечение на ИБФ антикоагуланти (варфарин), иматиниб, комбинацията преднизон с азатиоприн и Ν-ацетилцистеин. Условно непрепоръчителни  за лечение са инхибиторите на фосфодиестераза-5 (силденафил) и двойните ендотелинови рецепторни антагонисти (мацитентан, босентан). Условно се препоръчва лечение с тирозинкиназния инхибитор нинтеданиб и антифибротичния агент пирфенидон.

Лечението с нинтеданиб и пирефенидон е ефективно при всички случаи на възможна ИБФ – непокриващи сигурните рентгенологични и хистологични критерии за диагнозата. Двата медикамента имат сходен ефект върху белодробната функция, като нинтеданиб намалява честотата на екзацербациите, но за пирфенидон не са налични подобни данни. И двата медикамента имат позитивен ефект върху смъртността.

Един от акцентите на срещата беше ранното откриване на ИБФ.

ИБФ е прогресивна болест, характеризираща се с бавно спадане на ФВК поради загуба на белодробен паренхим заради фиброзата. Бавното влошаване на пациентите и асоциацията ѝ с белодробния карцином (2,5% от пациентите с белодробен карцином имат ИБФ) прави важен скрининга с цел ранно диагностициране на ИБФ. Освен това, скрининг за карцином трябва да се прави при бол­ните с ИБФ, особено при тези с фамилни случаи на ИБФ.

Дискутирани бяха предсказващите смъртността фактори – възраст, резултати от функционалните тестове, честота на екзацербациите, пушачески статус. Смъртността бе определена като истинската крайна цел на проучванията за ИБФ.

Особено внимание на срещата беше обърнато на мултидисциплинарния подход към диагнозата и лечението на болестта – в процеса е желателно да участват пулмолог, рентгенолог, гръден хирург, патоанатом, рехабилитатор. За диагностицирането на ИБФ е редно да се изпозлват всички диагностични методи – компютърен томограф на гръдния кош с висока резолюция, бронхоскопия, криобиопсия, хирургична биопсия. Някои от тези методи може да не са диагностични за ИБФ, но подпомагат диференциално-диагностичния процес – напр. биопсиите, взети по време на бронхоскопия може да покажат, че се касае за карцином, саркоидоза, хиперсензитивен пневмонит. Въпреки, че БАЛ не е достатъчно информативен за диагнозата ИБФ, редно е при трудни случаи да се изследват клетките в него, тъй като това може да доведе до поставяне на точна диагноза.

Бяха предствени две интернет-платформи за представяне и мултидисциплинарно обсъждане на сложни случаи, съмнителни за ИБФ, но непокриващи критериите на ръководството от 2011 г. Платформте са на Австрийското респираторно дружество и на Университета в Базел, Швейцария. Платформите позволяват да се качи от лекуващия лекар on line цялата информация за пациента (снимки от скенера, лабораторни изследвания, белодробни функционални тестове, хистологични препарати), като се запазва неговата/нейната анонимност. В платформата на Базелския университет е възможно и само да се консултират образите от скенерите с рентгeнолози от университета. Двете представени платформи са безплатни и изискват лесна регистрация на лекуващия лекар в съответните интернет-сайтове.

На срещата бяха представени някои маркери за прогресия на болестта, чието изучаване разкрива в по-голяма пълнота патогензата на фиброзата при ИБФ – KL-6 (експресиран върху алвеоларните епителни клетки), матриксните металопротеини (MMPs) и по-специално MMP7 (установена  е негативна корелация между серумното му ниво и стойностите на ФВК и D_LCO), микро-РНК (mRNAs, в момента се провеждат проучвания върху ролята им за патогенезата на ИБФ), теломерно скъсяване (установена негативна корелация с преживяе­мостта), неоепитопи (колагеновите влакна, които се очистват от MMPs при обмяната на екстрацелуларния матрикс).

ИБФ продължава да бъде сложен медицински проблем, изискващ мултидисциплинарен подход. Инвали­ди­зи­рането на пациентите и асоциацията на болестта с белодробния карцином изискват провеждане на ранен скриниг при рисковите групи болни. Макар и плахи, положителните резултати от приложението на нинтеданиб и пирфенидон при пациентите с ИБФ дават основание за умерен оптимизъм за благоприятно повлияване на болест­та.