Първата клинично значима рамкова стратегия за класифициране на идиопатичните интерстициални пневмонии (ИИП) е направена през далечната 1969 г. от А. Liebow и D. Carrington. Tова е клинична група от разнообразни дифузни паренхимни белодробни болести с неясна етиология. Бяха идентифицирани 5 субгрупи, като най-честaта от тях беше назована „обикновена интерстициална пневмония” (usual interstitial pneumonia, UIP), която при липса на известна причина се приема за хроничен прогресиращ фибротичен белодробен процес, известен с названието идиопатична белодробна фиброза (ИБФ).
Действащите днес клинични препоръки за диагноза и лечение на ИБФ са публикувани през 2011 г. и са консенсусен документ на 4 световни общества: AТS, ERS, Japanese Respiratory Society и the Latin American Thoracic Association. В този концептуален документ се препоръчва комплексен, мултидисциплинарен подход за оценка на тази изключително агресивна болест с бърз и фатален ход с участие на различни специалисти – пулмолог, патолог, гръден хирург, рентгенолог и рехабилитатор. В настоящите препоръки се извежда ролята на компютърната томография с висока резолюция (ВРКТ, HRCT), като се предлагат диференциращи критерии, съвместими с UIP, възможна UIP и несъвместими с UIP. Даде се възможност, при сигурни ВРКТ критерии за UIP, диагнозата ИБФ да се поставя без хирургична биопсия. Последната се препоръчва при всеки друг вариант. От своя страна, биопсичните резултати се класифицират в 4 категории: UIP, вероятна UIP, възможна UIP и липса на UIP. Затова и крайната диагноза се класифицира като ИБФ, вероятна ИБФ, възможна ИБФ и изключена ИБФ.
Препоръките през 2011 г. ни изправиха пред някои неочаквани предизвикателства в диагностичния подход. Например, пациентите с категоричен рентгенологичен образ (HRCT) на UIP, бърза прогресия и неясна причина, не се нуждаят от мултидисциплинарно изясняване и влизат с достатъчна достоверност в категорията сигурна UIP, докато останалите категории, особено последните две – възможна UIP и липса на UIP, се нуждаят от повече внимание и са свързани с диагностична несигурност. Това изисква особена прецизност при поставяне на сигурна диагноза при отделния пациент, която единствена предполага лечение с новите медикаменти – pirfenidone и nintedanib, прави възможно забавянето на прогреса на функционалния срив и отдалечава, макар не толкова, колкото би ни се искало, фаталния изход. Особено внимание изискват пациентите без изменения по типа „пчелна пита”, но с базални, субплеврални ретикуларни промени, които понастоящем без хирургична биопсия не стигат до окончателна диагноза и така нямат достъп до съвременното антифибротично лечение. Те са фокус на особен интерес, защото се счита, че болшинството от тях, особено тези с груби базални, субплеврални ретикуларни промени, кореспондират с хистологичния вариант на UIP. Последната редакция от 2015 г. на препоръките за ИБФ не предлага терапевтичен компромис за тази група пациенти, защото не са фокусирани в диагностичните аспекти на болестта, което би дало възможност при нова редакция и корекция в образните критерии пациентите от по-горната категория да имат достъп до новите терапевтични възможности още в по-ранните фази на болестта. Дали това ще стане възможно, ще покажат данните от бъдещи проучвания, които ще очакваме в близко бъдеще. Засега се налага становището, че при пациенти без категорични HRCT критерии за ИБФ тя не може да бъде изключена без съответните хистологични данни и затова диагнозата ИБФ трябва да се има предвид при всички случаи, при които има клиника и образ, предполагащ ИБФ, особено ако липсва доловима причина и основания за друга диагностична теза. Друг въпрос е, че голяма част от пациентите, подлежащи на хистологична верификация, имат значима коморбидност и предполагат по-висок оперативен риск, който при настоящите възможности на видео-асистираната хирургия предлага смъртност от 2-5%. Възможна алтернатива на хирургичната биопсия при рискови пациенти е въвеждане в практиката на генетични (молекулярни) маркери за UIP. Един такъв маркер е αvβ6-integrin, който е с повишена експресия при пациенти с изразена фиброза, или колагенния ензим lysyl oxidase-like 2, корелиращ с болестна прогресия при пациенти с ИБФ. Дали тези маркери ще влязат в клиничната практика, е все още въпрос на дебат.
Надявам се това кратко въведение да ви направи любопитни за основните текстове на този брой, които ще отговорят на голяма част от въпросите, които успях само да загатна.
Приятно четене!
