Наталия Стоева

InSpiro-br2-2016.indd

Pirfenidone за лечение на идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е прогресивна интерстициална белодробна болест, характеризираща се с пръснати зони на фиброза с пролиферация на мезенхимни клетки и аберентно отлагане на екстрацелуларни матриксни протеини (ЕСМ), което води до необратимо разрушаване на белодробната архитектоника и загуба на  функция1. Типичната характеристика на ИБФ включва пръснати фибробластни огнища (агрегати от фибробласти и миофибробласти), граничещи / прочети повече